Pagrindinis

Pielonefritas

Amiloidozė. Pirminis (AL) ir antrinis (AA). Amiloidozės tipai.

Amiloidozė (amiloidinė distrofija) - nevienalytė liga, susijusi su sutrikusiu baltymų metabolizmu, lydima specifinio baltymų-polisacharidų komplekso - amiloido susidarymo ir nusėdimo audiniuose..

Amiloidozė gali būti įgyjama arba paveldima. Liga gali būti lokali ar sisteminė. Amiloidas gali kauptis kepenyse, inkstuose, širdyje, nervuose ir kraujagyslėse, sukeldamas įvairius klinikinius sindromus, įskaitant kardiomiopatiją, hepatomegaliją, proteinuriją, makroglossiją, autonominę disfunkciją, neuropatiją, inkstų nepakankamumą, hipertenziją..

Amiloidozė, mazgas, Kongo raudona

Yra daugybė amiloidozės rūšių, visų pirma:

  • AL amiloidozė (imunoglobulino lengvosios grandinės išvestos) - pirminė amiloidozė.
  • AA amiloidozė (įgyta) - antrinė amiloidozė.
  • AF-amiloidozė (Viduržemio jūros regiono protarpinis karščiavimas) yra paveldima amiloidozės forma, turinti autosominį recesyvinį perdavimo mechanizmą.
  • AH-amiloidozė (susijusi su hemodialize) - stebima tik pacientams, kuriems taikoma hemodializė.
  • AE-amiloidozė yra vietinės amiloidozės forma, kuri išsivysto kai kuriuose navikuose..
  • ASC1-amiloidozė - senatvinė sisteminė amiloidozė.
  • A-amiloidozė - sergant Alzheimerio liga.

Šiame straipsnyje bus išsamiau išnagrinėti du labiausiai paplitę amiloidozės tipai: pirminė ir antrinė.

Taigi, kas yra pirminė amiloidozė arba AL-amiloidozė?

Apie ligos paplitimą.

Amiloidinė lengvosios grandinės amiloidozė (AL), pirminė sisteminė amiloidozė (PSA) arba tiesiog pirminė amiloidozė. Liga atsiranda tada, kai žmogaus ląstelės, gaminančios antikūnus (plazmocitus), netinkamai funkcionuoja ir iš antikūnų komponentų, vadinamų lengvomis grandinėmis, gamina nenormalias baltymų skaidulas. Šios lengvosios grandinės sudaro amiloido nuosėdas, kurios gali smarkiai pažeisti įvairius organus. Nenormalios šviesos grandinės šlapime kartais vadinamos „Bens-Jones“ baltymais..

Epidemiologija.

AL-amiloidozė yra labiausiai paplitęs sisteminės amiloidozės tipas išsivysčiusiose šalyse. Prognozuojamas sergamumas 9 atvejais milijonui gyventojų per metus. Vidutinis diagnozuotų pacientų amžius yra 65 metai ir mažiau nei 10% pacientų, jaunesnių nei 50 metų.

Ženklai ir simptomai.

AL-amiloidozė gali paveikti įvairius organus, todėl turi keletą simptomų. Inkstai yra dažniausiai AL amiloidozės paveiktas organas. Inkstų ligos ir inkstų nepakankamumo simptomai gali būti skysčių užkimimas, patinimas ir dusulys. Širdies komplikacijos, kuriomis serga daugiau nei trečdalis pacientų, yra širdies nepakankamumas ir nereguliarus širdies plakimas. Kiti simptomai gali būti virškinimo trakto sutrikimai, kepenų padidėjimas, antinksčių ir kitų endokrininių liaukų slopinimas, odos spalvos pasikeitimas, nuovargis ir svorio kritimas..

Sisteminė AL amiloidozė. A. Macroglossia su šoniniu liežuvio žvynu. B. Dvišalė periorbitalinė purpura. C. Antrinių difuzinių raumenų infiltratų pseudoatletiška išvaizda. D. Tūrinė hepatomegalija dėl pirminės kepenų amiloidozės. E. difuzinė dvišalė intersticinė plaučių liga. F. Padidėjusi submandibulinė liauka. Lokalizuota AL amiloidozė. G. mazginė junginė amiloidozė. H. Gorateto amiloido vienkartinė.

Ligos diagnozė.

Diagnozė pagrįsta vietos, dalyvaujančios patologiniame procese, tyrimu, parodant Kongo raudonai teigiamų amiloidų sankaupas, nuspalvintas teigiamais antikūnų anti-LC imunohistochemija ir (arba) imunofluorescencija. Dėl sisteminio ligos pobūdžio prieš pradedant biopsiją iš susijusių organų reikėtų apsvarstyti neinvazines biopsijas, tokias kaip pilvo riebalų aspiracija, kad sumažėtų kraujavimo rizika..

Be to, kraujyje ir šlapime galima ištirti, ar nėra „lengvųjų grandinių“, kurios gali sudaryti amiloido nuosėdas ir sukelti ligą.

Gydymas.

Veiksmingiausias gydymas yra autologinė kaulų čiulpų transplantacija naudojant kamienines ląsteles. Tačiau ne visiems pacientams yra paskirtas toks gydymo būdas..

Kiti gydymo būdai gali būti chemoterapija, panaši į tą, kuri taikoma išsėtinei mielomai. Nustatyta, kad melfalano ir deksametazono derinys yra veiksmingas tiems, kuriems netinka kamieninių ląstelių transplantacija, o bortezomibo ir deksametazono derinys šiuo metu yra plačiai naudojamas klinikoje..

Prognozė.

Gyvenimo trukmė sergant AL amiloidoze priklauso nuo organų pažeidimų spektro (pagrindinis prognozės veiksnys yra amiloidinė širdies liga), atskirų organų pažeidimo sunkumo ir hematologinio atsako į gydymą.

Toliau apsvarstykite antrinę arba AA amiloidozę.

Ligos apibrėžimas.

Amyloidosis-AA taip pat žinomas kaip antrinė amiloidozė arba reaktyvioji sisteminė amiloidozė. Tai pasireiškia pacientams, sergantiems pailgėjusiomis lėtinėmis uždegiminėmis ar infekcinėmis ligomis per kelerius metus..

Daugumos pacientų, sergančių amiloidoze-AA, inkstuose randama amiloido sankaupų, kurios pažeidžia inksto struktūrą ir sukelia inkstų funkcijos sutrikimą, dažniausiai pasireiškiantį baltymų atsiradimu šlapime. Blužnyje visada yra amiloido sankaupų, kurių kiekį galima padidinti. Taip pat gali būti amiloido nuosėdų kitose kūno vietose, kurios paprastai nesukelia simptomų..

Fibrilai, esantys amiloido nuosėdose, susidaro iš baltymo, vadinamo amiloido A baltymu, kuris yra normalios kraujo baltymo, kurio funkcija nežinoma, darinys, vadinamas serumo amiloido A baltymu (SAA). SAA, gaminamas kepenyse, visų sveikų žmonių kraujyje randama labai mažais kiekiais (mažiau nei 5 mg litre). Tačiau reaguojant į daugelį uždegimo, infekcijos ar kraujosruvų rūšių, SAA gamyba žymiai padidėja, kartu gaminant kitą normalų baltymą - C-reaktyvųjį baltymą (CRP). Kai kurių kitų kraujo baltymų gamyba taip pat didėja, nors ir daug mažiau, nes tai yra normalus atsakas į ligą, vadinamą ūminės fazės reakcija..

Kokios ligos gali padidinti amiloidozės riziką??

Uždegiminės ligos, kurios dažniausiai sukelia AA amiloidozę, priklauso šioms kategorijoms.

Reumatologinės ligos, įskaitant reumatoidinį artritą, jaunatvinį artritą, ankilozinį spondilitą ir psoriazinį artritą.

Virškinimo trakto uždegiminės ligos, įskaitant Krono ligą ir opinį kolitą.

Lėtinės infekcijos, tokios kaip: tuberkuliozė, bronchektazė, osteomielitas arba infekcijos, susijusios su cistine fibroze, AIDS.

Piktybinės ligos, įskaitant Hodžkino ligą, inkstų vėžį ir Castellmano ligą.

Paveldimi sutrikimai, sukeliantys uždegiminius genų sutrikimus, tokie kaip šeimyninis Viduržemio jūros karščiavimas (FMF).

Kaip pasireiškia antrinė amiloidozė??

Dažniausi AA amiloidozės simptomai atsiranda dėl amiloido sankaupų inkstuose. Pirmiausia, dėl indėlių gali sutrikti inkstų funkcija, o laikui bėgant jie gali baigtis inkstų nepakankamumu.

Inkstų ligos simptomai gali būti šie:

• proteinurija (baltymai šlapime);

• svorio kritimas ir apetito praradimas;

• pykinimas ir vėmimas;

• padidėjęs šlapinimosi poreikis ankstyvosiose stadijose.

Amyloidosis AA paprastai sukelia blužnies padidėjimą, kuris dažnai nesukelia jokių simptomų, tačiau jį gali nustatyti gydytojas. Retai: amiloido AA nuosėdos skydliaukėje gali sukelti goiterį. Amiloido AA nuosėdos kepenyse gali sukelti kepenų padidėjimą. Žarnynuose ir antinksčiuose gali būti amiloido AA nuosėdų. Paprastai jie nesukelia jokių simptomų, tačiau retais atvejais jie gali sukelti rimtų pasekmių. Amiloido AA širdyje labai retai sukelia kliniškai reikšmingą poveikį.

Kaip diagnozuojama amiloidozė-AA?

Pacientai, sergantys amiloidoze AA, paprastai dėl pasunkėjusios inkstų funkcijos kreipiasi į gydytoją. Daugiau nei 90% atvejų proteinurija (baltymai šlapime) yra pirmasis požymis.

Taigi gydytojai gali įtarti AA amiloidozę, jei pacientas, kuriam jau seniai pasireiškė uždegiminė liga, pasireiškia inkstų ligos simptomais, ypač jei yra ir padidėjusi blužnis. Kiti inkstų ligos su amiloidoze AA požymiai gali būti:

Nefrozinis sindromas:

- didelis baltymų kiekis šlapime (> 3,5 g per dieną);

- mažas albumino kiekis kraujyje;

- periferinė edema - patinę kulkšnys.

Retai:

- hematurija (kraujas šlapime);

- inkstų kanalėlių defektai;

- nefrogeninio diabeto insipidus;

- inkstų kalcifikacija (kalcio sankaupos inkstuose).

Amiloidozės diagnozę galima patvirtinti (arba ją galima pašalinti) atlikus inksto biopsiją ir (arba) SAP skenavimą. SAP skenavimas rodo amiloido pasiskirstymą ir kiekį organuose visame kūne. SAP skenavimas sukėlė revoliuciją natūralioje amiloidozės eigoje ir jos reakcijoje į gydymą. Biopsijos gali parodyti mikroskopinius amiloido pėdsakus mažuose audinių mėginiuose, tačiau negali pateikti viso kūno apžvalgos. SAP skenavimas yra vienintelis būdas susidaryti išsamų vaizdą apie ligos mastą. Sergant AA amiloidoze, pakartotinis nuoseklus SAP skenavimas gali būti labai naudingas, parodant, kad amiloido sankaupos regresuoja (susitraukia), kai veiksmingai gydoma pagrindinė uždegiminė liga..

Ligos gydymas.

Visų tipų amiloidozės gydymas šiuo metu grindžiamas šiais principais:

1. Sumažintos lėšos amiloidinio pirmtako baltymo formavimui (tam naudojamas kolchicinas).

2. Amiloido turinčių organų funkcijų palaikymas.

AA potipis neapdorotas.

Inkstų amiloidozė arba patologinis amiloido kaupimasis organo audiniuose

Amiloidozė yra sisteminė liga, atsirandanti dėl baltymų polisacharido (amiloido) kaupimosi bet kuriame audinyje ar organe, kai sutrikusi baltymų ir angliavandenių apykaita. Amiloidozė pažeidžia įvairius organus ir dažnai sutrikdo širdį, inkstus, kepenis, blužnį, nervų sistemą ir virškinamąjį traktą. Sunkiais atvejais patologiją apsunkina daugybinis organų nepakankamumas ir ji gali baigtis mirtimi..

Inkstų amiloidozė registruojama dažniau nei kitų rūšių ir vyksta progresuojančios nefropatijos forma.

Tik 10% amiloidų sankaupų sudaro komponentai, tokie kaip glikozaminoglikanai (GAG), apolipoproteinas E (apoE) ir amiloido P komponentas (SAP) serume, o beveik 90% indėlių sudaro amiloidiniai pluoštai, kurie susidaro kaip agregacija. nesuderinami baltymai.

Specifinės terapijos nėra, tačiau simptominis gydymas padeda kontroliuoti ligos apraiškas, apriboti amiloido baltymo gamybą, pagerinti gyvenimo kokybę ir padidinti jo trukmę.

Kas yra amiloidas??

Žmogaus kūne iš gyvybei reikalingų medžiagų susidaro glikoproteinas - sudėtingas baltymų ir polisacharidų (angliavandenių) derinio produktas. Baltymai tampa svetimi. Jo aminorūgščių sudėtis skiriasi nuo bet kurio audinio. Jis turi mažą molekulinę masę, pluoštinę struktūrą.

Su tam tikromis pirmtakų medžiagomis siejamos įvairios galimybės. Amiloidas sugeba reaguoti į specialias dažymo rūšis, tai naudojama diagnostikoje.

Atidarę baltymai buvo tiesiog laikomi „kraujo produktu“. Šiuolaikiniai tyrimai leido nustatyti galutinių medžiagos savybių susidarymo etapus ar etapus:

  • I - preamiloidinė stadija yra išreikšta retikuloendotelinės sistemos ląstelių pakitimais ir preamiloidų (pirmtakų ląstelių) susidarymu;
  • II - fibrilinis baltymas sintetinamas iš pirminių (sprogstamųjų) ląstelių;
  • III - fibriliniai siūlai sujungia ir sudaro tvirtą būsimo biocheminio komplekso karkasą;
  • IV - plazmos baltymai, gliukoproteinai ir mukopolisaharidai pridedami prie esamo skeleto ir sudaro galutinę biocheminę versiją.


Gliukoproteinų kompleksai nusėda ant amiloidinių fibrilių

Amiloidozės priežastys ir tipai

Priežastys nustatomos atsižvelgiant į ligos formas ir tipus. Yra galimybės:

  • pirminė - laikoma savarankiška liga, nesiejama su kita lėtine patologija, prasideda maždaug nuo 40 metų;
  • antrinis (įgytas) - vystosi ilgai trunkančių pūlingų procesų fone, praėjus keleriems metams po alerginių ligų, lydimų autoimuninių organų ir sistemų pažeidimų (kolagenozės), piktybinių navikų, būdingų 60 metų ir vyresniems pacientams..

Pirminis tipas taip pat vadinamas „idiopatiniu“, kuris nurodo nežinomą ligos etiologiją (konkrečią priežastį). Ši grupė dažniausiai nurodo inkstų amiloidozę. Antriniame procese patologinis baltymas pirmiausia nusėda viename iš organų, po to pereina į kitus audinius.

Atsižvelgiant į pirminį pažeidimą ir amiloido plitimą, išskiriamos šios formos:

  • apibendrintas (klasikinis);
  • nefropatinis;
  • kardiopatinis;
  • neuropatinis;
  • lokalizuotas (panašus į naviką).

Kai kurie autoriai prideda hepatotoksinę išvaizdą ir sumaišomi.

Be to, ligos tyrimas leido išskirti paveldimą amiloidozės tipą į atskiras rūšis. Tai siejama su genetiniu polinkio į medžiagų apykaitos sutrikimus perdavimu. Tokios formos kaip:

  • Viduržemio jūros karštinė
  • amiloidozė, kurią lydi karščiavimas, dilgėlinė ir kurtumas;
  • amiloidozės, alerginių apraiškų, karščiavimo ir inkstų pažeidimų (nefropatijos) derinys;
  • nervų sistemos ir širdies amiloidozės šeimos tipas.

Mokslininkai "senatvinį" amiloidozės tipą laiko senėjimo variantu. Amiloido nusėdimas inkstuose, smegenyse, širdyje, kasoje nustatomas 80% pacientų, vyresnių nei 80 metų.

Tarp antrinių ligų įtakos dažnio priežastys yra šios. I vieta yra plaučių tuberkuliozė, inkstų amiloidozė laikoma komplikacija, ji gali atsirasti praėjus keleriems metams po klinikinio tuberkuliozės išgydymo. Neatmetama vaistų nuo TB rizika. Manoma, kad inkstų amiloidozės padidėjimas yra susijęs su sėkme gydant tuberkuliozę.


Svarbi plaučių audinio būklė, dažniau stebimas medžiagų apykaitos sutrikimas, sergant sunkia pneumoskleroze ir emfizema

Tai taip pat apima ilgą laiką vykstančius pūlingus procesus (plaučių abscesas, bronchektazė, osteomielitas).

II vieta - reumatoidinį artritą kas penktam pacientui komplikuoja amiloidozė. III - pacientams, sergantiems Viduržemio jūros karščiavimu (periodine liga), kuriuos sukelia 16 ir 19 chromosomų mutacijos, amiloidozė pasireiškia 26,5% atvejų. IV - navikai, mieloma, limfogranulomatozė.

Plėtros teorijos

Amiloidozės patogenezė (vystymosi mechanizmas) paaiškinama įvairiomis teorijomis. Jie yra siejami su pagrindinės kenkiančios medžiagos formų kilmės tyrimu..

Disproteinozės teorija

Atrodo, kad amiloidas yra iškreipto baltymų sintezės produktas. Manoma, kad padidėjęs nenormalių baltymų (paraproteinų) kiekis kaupiasi kraujo plazmoje, jie patenka į audinius, kur sudaro amiloidą. Teorija mano, kad prieš ligą turėtų būti pažeista baltymų sudėtis kraujyje, kurią sukelia įvairios lėtinės ligos. Ypatinga reikšmė skiriama α2-globulinų augimui ir albumino sumažėjimui.

Vietinių ląstelių teorija

Patologija siejama su sutrikusiu retikuloendotelinės sistemos ląstelių funkcionavimu. Manoma, kad jie pažeidžia kraujo baltymų sudėtį, pernelyg sintezuoja γ-globulinus ir, kai išeikvojami, prisideda prie α-globulino frakcijos kaupimosi. Iš jo susidaro amiloidas.


Sąnarių pažeidimai sergant reumatoidiniu artritu yra autoimuniniai

Imunologinė teorija

Pagrindinis vaidmuo patologijoje skiriamas autoimuninėms organizmo reakcijoms. Susikaupę audinių skilimo produktai, toksinai, sunaikintos kraujo ląstelės sukelia antikūnų susidarymą jų pačių ląstelėse. Amiloidas laikomas antikūnų ir šlakų (antigenų) sąveikos produktu. Jo kaupimasis sąlygoja nusėdimą organuose.

Kloninė arba mutacijų teorija

Dažniausias. Tai daugiausia paaiškina antrinę amiloidozę ypatingo ląstelių klono (amiloidoblastų) atsiradimu, jų mutacija, formuojant skirtingas amiloido medžiagas. Teorija nurodo analogiją su naviko degeneracija.

Amiloido struktūrinių savybių įtaka ligos formai

Remiantis tarptautinėmis rekomendacijomis, diagnozuojant pacientą, virpamojo baltymo rūšis, klinikinė forma ir tikslinis organas žymimi raidėmis. Iš viso buvo ištirta apie 20 rūšių baltymų kompleksų. Siūlomas gydymo standartas priklauso nuo nurodyto tipo..

Pirmiausia rašoma raidė „A“ (iš „amiloidozės“), paskui nurodoma imunoglobulinų struktūra, grandinė, specifiniai baltymai (transtreretinas, β2-mikroglobulinas, B-baltymas ir kiti). Iš jų galima pasirinkti savavališkus terminus, pvz., AL (imunoglobulino amiloidozė), ATTR (transtretinas)..

Rusijoje dažniausios AL-, AA-, ATTR- ir A2M (susijusios su dialize) amiloidozės formos.

Dažniausiai su inkstų pažeidimu susijusios 2 veislės:

  1. AA amiloidozė yra antrinis reumatoidinio artrito, tuberkuliozės, opinio kolito, lėtinių pūlingų procesų, Krono ligos ir naviko augimo pažeidimas. Amiloidas gaminamas iš baltymų, sintetinamų kepenyse, esant ilgalaikiam uždegimui. Skirtingai nuo įprasto baltymo, jis netirpsta ir, kaupdamasis kraujyje, pradeda „nusėsti“ inkstų audiniuose..
  2. AL-amiloidozė - sukelia mielomą, baltymo pokytis vyksta be uždegimo, dažnai dėl paveldimos chromosomų anomalijos. Susikaupimas ir nusėdimas inkstuose vyksta ta pačia tvarka.


Nefrologas - specialistas, kuris patvirtina patologinio proceso buvimą

Susiję sutrikimai

Šie sutrikimai gali būti susiję su amiloidoze. Amiloidozė gali pasireikšti kartu arba dėl šių sutrikimų:

Išsėtinė mieloma, limfoma, Hodžkino limfoma, skydliaukės karcinoma, Whipple liga, Krono liga, osteomielitas, reumatoidinis artritas, ankilozinis spondilitas, Reiterio sindromas, psoriazinis artritas, tuberkuliozė, makroboliškumas, įgimta įgimta paragenezė, )

Inkstų amiloidozės simptomai ir laboratoriniai požymiai

Kai amiloidas „nusėda“ inksto audiniuose, blokuojamos visos organų funkcijos. Inkstų amiloidozės simptomai pradeda pasireikšti tik išreikštose ligos stadijose. Patologijos vystymosi stadijos prasideda latentiniu (latentiniu) kursu. Jų seka būdingiausia antrinei amiloidozei..

Ikiklinikiniai pokyčiai - sukauptos medžiagos nepakanka, kad smarkiai pablogėtų inkstų funkcija. Pacientas neturi būdingų požymių. Vyrauja pagrindinės lėtinės ligos klinika:

  • kaulų skausmas ir karščiavimas su osteomielitu;
  • kosulys su skrepliais, dusulys, silpnumas su plaučių tuberkulioze;
  • sustingimas ir sąnarių skausmas ryte su reumatoidiniu artritu.

Atliekant bendrą šlapimo analizę, galima trumpalaikė proteinurija, labai nedidelė. Kraujyje galite pastebėti gana stabilų baltymų frakcijų santykio pažeidimą: padidėja gamaglobulinų dalis. Žymus ESR padidėjimas, nepriklausomai nuo pagrindinės ligos paūmėjimo požymių, gali kalbėti apie proceso pradžią..

Ultragarsu patologiniai pokyčiai nenustatomi. Vidutinė latentinė trukmė yra apie penkerius metus..

Baltymų stadija - sukaupto amiloido kiekis kraujyje yra pakankamas, kad paveiktų didžiųjų molekulių glomerulų membranos pralaidumą. Todėl baltymas aptinkamas šlapime, laikui bėgant jo kiekis padidėja iki 3,0 g / l. Šis simptomas nustatomas atliekant medicininę apžiūrą ir gydant pacientus..

Kraujyje padidėja globulinų, fibrinogeno koncentracija, sumažėja bendras baltymų kiekis. Kol kas valstybėje pokyčių nėra. Trukmė gali trukti iki 10–15 metų.

Baltymų priežastys šlapime

Nefrotinė stadija - pasižymi išoriniais simptomais, atsirandančiais dėl reikšmingo kraujo baltymo praradimo ir didžiulio išsiskyrimo su šlapimu. Pacientai jaučia:

  • nuolatinis stiprus silpnumas;
  • apetito stoka;
  • burnos džiūvimas ir troškulys;
  • pykinimas
  • dusulys judesių metu.
  • pacientai dramatiškai numeta svorio;
  • yra ortostatinė hipotenzija su alpimo būsena, kai kūno padėtis keičiasi iš horizontalios į vertikalią, polinkis į hipotenziją yra netiesioginis amiloido antinksčių pažeidimo požymis;
  • užsitęsęs viduriavimas yra susijęs su amiloido nusėdimu žarnyno sienose, nervų galūnių struktūros pažeidimu;
  • edema pirmiausia atsiranda ant veido ir kojų, tada skysčių kaupimasis įvyksta pilvo ir pleuros ertmėse, širdies krepšyje;
  • sumažėja šlapimo išsiskyrimas, oligurija pakeičiama visiška anurija;
  • padidėję limfmazgiai pacientui palpuojami;
  • išsikišęs kepenų ir blužnies kraštas yra tvirtai liečiamas, padidėjęs, neskausmingas, augimas gali būti reikšmingas.


Skyriuje nerodomos žievės ir medulės struktūros, audinys yra visiškai prisotintas amiloido

Uremijos stadija - rodo ligos baigtį. Inkstai turi raukšlėtą išvaizdą, prarandama funkcionavimui reikalinga struktūra. Diagnozuojami visi inkstų nepakankamumo požymiai. Pacientas atsiranda ir padidėja intoksikacija uremos, susijusios su didele azotinių medžiagų koncentracija kraujyje.

Kliniškai jis išreiškiamas:

  • nuolatinis pykinimas, dažnas vėmimas;
  • stiprus silpnumas;
  • pakilusi temperatūra;
  • pilvo skausmas; hipotenzija;
  • retas ir silpnas pulsas;
  • visiškas šlapimo išsiskyrimo nebuvimas.

Su kiekvienu etapu padidėja negrįžtami inkstų pokyčiai. Dėl amiloido inkstų pažeidimo kraujospūdžio padidėjimas nėra labai būdingas. Šis simptomas pasireiškia 20% ar mažiau pacientų..

AL amiloidozei būdingas pasireiškimas:

  • neurologiniai simptomai, pažeidžiantys jautrumą;
  • infiltracija submandibulinėse zonose;
  • nedideli kraujavimai ant vokų odos aplink akis.

Terapinis procesas naudojant augalinius preparatus

Stiprinantį priešuždegiminį poveikį daro jonažolės, kalnų pelenų, mėlynių ir mėtų lapai..

Jonažolė, susmulkinta sausoje formoje, užpilkite verdančiu vandeniu (maždaug stikline). Reikalaukite 40 minučių. Padermė ir suvartoti 1 valgomasis šaukštas. šaukštas prieš valgį / 3 kartus per dieną.

Kalnų pelenai ir mėlynės taip pat puikiai tinka užpilui. Augalų vaisių proporcijos yra 3 kalnų pelenų ir 2 mėlynių vaisiai, užpilkite 200 ml šviežiai verdančio vandens, palikite maždaug 10 minučių, nukoškite, leiskite atvėsti. Gerkite 100 ml / 3 kartus per dieną.

Šis mišinys paruošiamas taip: dilgėlių, mėtų, kaliaro šaknis, valerijono šaknis, susmulkinkite, užpilkite karštu vandeniu (apie 200 mililitrų), leiskite užvirinti 45 minutes. Po įtempimo išgerkite, kiek reikia. Padeda nuo viduriavimo, skrandžio skausmo.

Inkstų pažeidimo stadijų histologinis vaizdas

Tiriant punkciją su inkstų parenchima, histologinius pokyčius galima nustatyti net latentinėje amiloidozės stadijoje. Neįprastas baltymas pastebimas mažų intarpų pavidalu ant bazinės glomerulų membranos, išilgai kraujagyslių, inkstų piramidėse. Inkstų audinys turi pilkšvai raudoną atspalvį..


Amiloido tipas glomeruluose ir kanalėliuose atliekant elektroninę mikroskopiją

Proteinurijos stadijoje amiloidas blokuoja glomerulų kilpas, kanalėlių epitelyje vyksta distrofiniai pokyčiai. Audinio spalva tampa matinė, smegenų sluoksnis atrodo „riebus“. Inksto dydis padidėjo.

Nefrotinei stadijai būdingos amiloido sankaupos daugumoje glomerulų, arteriolių sienose, rūsio membranoje, kanalėliuose, o pasklidimas yra difuzinis. Uremijos stadijoje inkstai sumažėja ir susiraukšlėja, kontūrai nelygūs, funkcionuojančio audinio vietoje yra daugybė randų, pastebimi glomerulų žūtys, nefronų atrofija ir sunaikinimas..

Kaip diagnozė?

Inkstų amiloidozės diagnozė nustatoma atsižvelgiant į paciento istoriją, ankstesnę lėtinių ligų eigą, paveldimumą ir laboratorinius rezultatus..

Kraujo tyrimuose yra:

  • reikšmingas nuolatinis ESR pagreitis;
  • sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis (anemija);
  • su blužnies pažeidimu padidėja trombocitų skaičius;
  • bendro baltymo sumažėjimas dėl albumino frakcijos;
  • C-reaktyviojo baltymo išvaizda;
  • cholesterolio ir mažo tankio lipoproteinų augimas;
  • nenormalių baltymų nustatymas elektroforezės būdu.


Bendrieji klinikiniai tyrimai patvirtina patologiją

  • didelis baltymų kiekis;
  • būdingas inkstų amiloidozės bruožas yra retas hematurijos ir leukociturijos buvimas, nuosėdų pokyčių nebuvimas;
  • Naudojant imunoelektroforezės metodą, aptinkamas Bens-Jones baltymas (būdingas mielomai)..

Už patikimą diagnozę naudojant biopsijos metodą. Galimas ne tik inkstų audinio, bet ir kaulų čiulpų paėmimas iš krūtinkaulio ar iluminio, tiesiosios žarnos, kepenų..

Amiloidozė reiškia pažeidimus, kuriuos galima patikimai diagnozuoti tik tiriant ląsteles ir audinius (morfologija). Norint atskirti amiloidą nuo įprastų audinių, naudojami skirtingi medžiagos dažymo būdai:

  • Kongo raudona, toliau tiriant poliarizuojančią šviesą;
  • tioflavino T;
  • šarminis guanidinas.

Taip pat vykdoma imunoperoksidazės reakcija, dalyvaujant antivirusiniams pagrindiniams amiloido komponentams. Proceso paplitimui nustatyti naudojama radioizotopo inkstų scintigrafijos metodika, naudojant sedo amiloido P komponentą, pažymėtą jodu. Šis metodas leidžia kontroliuoti gydymą..

Prevencija

Prevencijos tikslais gydytojai rekomenduoja laiku gydyti lėtines ligas, kurios gali išprovokuoti amiloidozės atsiradimą. Pacientai, sergantys šia liga, turi būti nuolat stebimi. Išlaikant inkstų funkcionalumą, dispanserinis stebėjimas atliekamas du kartus per metus su privalomomis diagnostinėmis priemonėmis. Ankstyvosiose ligos stadijose gydytojai rekomenduoja apsilankyti sanatorijose, jei organizme nėra rimtų patologijų.

Inkstų amiloidozė yra rimta liga, kelianti pavojų žmogaus gyvybei. Todėl svarbu ją laiku nustatyti, kad būtų galima veiksmingai gydyti ir pratęsti gyvenimą. Šiandien dėl inkstų nepakankamumo miršta daug žmonių. Kasmet auga šios ligos atvejų skaičius. Liga pasireiškia įvairaus amžiaus žmonėms, įskaitant naujagimius. Dažnai liga paveldima per kelias kartas, todėl svarbu stebėti patologijos prevenciją žmonėms, kuriems gresia pavojus.

Inkstų amiloidozės gydymo metodai

Pagrindiniai amiloidozės terapijos tikslai:

  • sumažina patologinių baltymų gamybą, slopindamas pirmtakų sintezę;
  • saugokite inkstus ir kitus organus nuo jo nusėdimo.

AA amiloidozės atvejais reikia priešuždegiminių priemonių. Tokiu atveju būtina taikyti tiek konservatyvų gydymą, tiek chirurginę intervenciją.

Neįmanoma visiškai atsikratyti infekcijos židinio nepašalinus plaučių absceso (drenažo, plaučio skilties rezekcijos), kaulų lydyto pūlio su osteomielitu srityje. Reumatoidinis poliartritas gydomas didelėmis kortikosteroidų, citostatikų dozėmis metus ar ilgiau..

Teigiamas poveikis gydant pagrindinę ligą gali atitolinti amiloidozės simptomų vystymąsi. Todėl gydymui naudojami šie būdai:

  • injekciniai vitaminai;
  • diuretikai edemai gydyti;
  • anaboliniai steroidai (Methandrostenolone, Nerobol) teigiamai veikia azoto metabolizmą, pacientams padidėja apetitas, padidėja svoris;
  • atliekama plazmos transfuzija;
  • nuolatinis viduriavimas gydomas sutraukiančiaisiais vaistais, tarp jų - bismuto nitratas, adsorbentai.

Kai kurie autoriai pataria pacientams prisitaikyti valgant žalias kepenis. Gaminti maistą rekomenduojama tik esant silpnam tolerancijai. Su kepenų audiniu į organizmą patenka natūralūs antioksidantai. Galima pakaitomis vartoti kepenis ir „Sirepar“ injekcijas.

Amiloido nusėdimo sulėtėjimas pasiekiamas:

  • citostatiniai agentai (metotreksatas, ciklofosfamidas);
  • Kolchicinas;
  • Dimetilsulfoksidas.

Šiuolaikinis vaistas, skatinantis amiloido rezorbciją ir sunaikinimą - Fibrillex, skiriamas kartu su pagrindine terapija.


Vaistas laikomas augalų citostatiku, gali slopinti amiloido sankaupų atsiradimą persodintame inkste.

Sergant AL amiloidoze, siekiama užkirsti kelią plazmos ląstelių, gaminančių imunoglobulino lengvas grandines amiloido struktūroje, patologiniam klonui:

  • parenkami citostatikų ir hormoninių vaistų (Prednizolono) deriniai;
  • Melfalanas su prednizonu arba deksametazonu;
  • Bortezomidas;
  • Talidomidas arba lenalidomidas;
  • iš savo paciento gautų kamieninių ląstelių įvedimas (veiksmingumas suteikia 60% pacientų).

Kolchicino naudojimas šioje formoje yra neveiksmingas.

Paskutinėse ligos stadijose pacientui reikalinga nuolatinė hemodializė, inksto transplantacija. Hemodializės procedūros amiloidoze sergantiems pacientams dažnai būna sudėtingos:

  • arterioveninės fistulės trombozė;
  • hipotenzija;
  • širdies simptomų padidėjimas;
  • infekcija.

Po transplantacijos operacijos transplantacijos amiloidozė įvyksta po 3 metų, o pakartotinio inkstų nepakankamumo turėtų būti laukiama po 15 metų..

Prognozės

Inkstų amiloidozės atvejais stabilus ligos progresavimas laikomas būdingu reiškiniu. Pacientų, sergančių šia patologija, išgyvenimas tiesiogiai priklauso nuo ligos tipo, gyvybiškai svarbių organų - kepenų ir širdies - pažeidimo, pagrindinės ligos išsivystymo..

Pateikus išsamų klinikinį amiloidozės vaizdą, tuo atveju, kai yra daugelio organų nepakankamumas, dauguma pacientų miršta per metus nuo diagnozės nustatymo.

Mažiausias išgyvenamumas nustatytas pacientams, sergantiems AL tipo amiloidoze. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 13 mėnesių. Dažniausios šių pacientų mirties priežastys yra širdies nepakankamumas, uremija ir sepsis. Be to, lėtinis inkstų nepakankamumas vystosi daugiau nei 60% atvejų.

Palankesnė prognozė laikoma antrine amiloidoze. Gyvenimo trukmė priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir jos gydymo galimybės. Pirminės ligos išgydymas sulėtina amiloidozės progresavimą, tačiau neatmeta ligos vystymosi vėlesniu laikotarpiu. Vidutinė pacientų, sergančių antrine inkstų amiloidoze, gyvenimo trukmė yra nuo trejų iki penkerių metų.

Ką laikyti veiksmingu gydymo rodikliu?

Terapijos efektyvumo kriterijai yra šie:

  • paciento savijautos gerinimas;
  • inkstų funkcijos kokybinių ir kiekybinių rodiklių atkūrimas;
  • paciento gyvenimo trukmės padidėjimas.

Patikimi gydymo veiksmingumo požymiai po metų yra šie:

  • 2 kartus sumažinant proteinuriją nepažeidžiant inkstų funkcijos;
  • stabilios normos pasiekimas arba neturint tendencijos padidinti kreatinino ir liekamojo azoto kiekį kraujyje;
  • kitų organų pažeidimo simptomų išnykimas;
  • 2 kartus sumažėjęs monokloninio imunoglobulino kiekis kraujyje ir šlapime.

Kol kas neįmanoma visiškai išgydyti inkstų amiloidozės. Prevencija yra visi būdai, kaip išgydyti lėtines infekcijas ir uždegimą, užkirsti kelią perėjimui nuo ūminės stadijos. Taip pat reikia atsiminti, kad nesveikas gyvenimo būdas kenkia ne tik konkrečiam asmeniui, bet sukelia chromosomų anomalijas jo vaikams ir anūkams..

Vaistų terapija: Aprašymas

Inkstų amiloidozė taip pat apima vaistus. Gydytojas skiria antihistamininius vaistus, pvz., Suprastiną ar difenhidraminą, antibakterinius ir priešuždegiminius vaistus, pasižyminčius imunosupresiniu poveikiu. Pūtimui palengvinti skiriami diuretikai, antihipertenziniai vaistai, lašintuvų pavidalo gliukozė skiriama hemoglobino kiekiui kraujyje didinti. Kai kurie gydytojai rekomenduoja inkstų ligas (amiloidozę) gydyti kortikosteroidais ir citostatikais. Kartais gydytojas gali paskirti chemoterapijos kursą arba vartoti stiprų vaistą „kolchicinas“. Tačiau ilgai vartojant šiuos vaistus, šalutinis poveikis pasireiškia dispersijos, alergijos, hematurijos ir leukopenijos forma..

Norėdami sustabdyti greitą ligos progresavimą, galite vartoti vaistus iš aminocholinų grupės, pavyzdžiui, „Chloroquine“ arba „Delagil“. Vartojant šiuos vaistus keletą metų, jei patologija diagnozuojama ankstyvoje vystymosi stadijoje, galima žymiai sulėtinti amiloidozės vystymąsi.

Inkstų amiloidozės išsivystymo pavojus ir jo gydymas

Amiloidozė yra labai reta inkstų liga. Tai pavojinga žmonių sveikatai, nes pažeidžia organų funkcines galimybes. Paprastai jis diagnozuojamas atsitiktinai diferenciacijos metodu, nes jo apraiškas galima lengvai supainioti su glomerulonefritu ar pielonefritu. Žmonės, linkę į patologijos vystymąsi, turi atidžiai stebėti savo sveikatą ir lankyti profilaktinius tyrimus, kad laiku nustatytų ligą. Tai padės ankstyvoje stadijoje gydyti inkstų amiloidozę, o tai suteikia didesnę galimybę visiškai pasveikti..

Ligos ypatybės

Žmonėms, susiduriantiems su inkstų amiloidoze, labai svarbu žinoti, kas tai yra. Liga yra baltymų-angliavandenių apykaitos pažeidimas, dėl kurio amiloidas gaminasi ir kaupiasi organizme.

Jį atstovauja netirpūs baltymų ir polisacharidų junginiai, savo savybėmis primenantys krakmolą. Sveikame kūne negaminamas.

Taip pat yra tokių patologijų pavadinimų kaip amiloidinė nefrozė ar amiloidinė distrofija. Patologija pastebima tik dviem procentais visų inkstų ligų atvejų. Jei nepaisysite ligos, ji gali mirti. Rizikos asmuo turi aiškiai žinoti visas žinomas ligos vystymosi apraiškas ir veiksnius.

Veiksniai, kurie provokuoja ligą

Priežastys, dėl kurių formuojasi pirminis patologijos tipas, kol kas nežinomos. Tačiau antrinė inkstų amiloidozė sukelia šias ligas:

  • maliarija, sifilis;
  • plaučių tuberkuliozė;
  • reumatoidinis artritas;
  • limfogranulomatozė;
  • mieloma;
  • osteomielitas ir kitos ligos.

Ilgas lėtinės patologijos kursas provokuoja nenormalius baltymų sintezės pokyčius. Kūne pradeda formuotis svetimi kūnai, kuriems gaminami specialūs antikūnai.

Ligos tipai

Inkstų amiloidozė yra įvairių formų. Pirminė patologija vystosi savarankiškai. Tai nėra siejama su kitomis ligomis, kurios provokuoja nenormalių baltymų sintezę. Antrinis ligos tipas yra labiausiai paplitęs. Jis vystosi nepaisydamas kitų patologijų. Taip pat išskiriama amiloidozė, susijusi su įgimta ir senatvine hemodialize. Pastaroji išsivysto vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Liga taip pat skirstoma pagal jos struktūrinius ypatumus:

  1. AA inksto amiloidozė. Dažna patologija, atsirandanti dėl to, kad žmogus perduoda artritą, osteomielitą ir kitas ligas. Tokį amiloidą gamina uždegimo metu organizme kepenų ląstelės. Dystrofija išsivysto dėl to, kad kaupiasi medžiaga, ilgai trunkanti lėtinio tipo uždegiminius procesus.
  2. AL amiloidozė. Netirpūs baltymai susidaro dėl amiloido genetinių pokyčių. Paprastai tai nėra būdinga kūnui. Medžiagos kaupimasis stebimas inkstuose, kepenyse, širdyje ir kituose organuose.
  3. ATTR amiloidozė. Retas patologijos tipas. Polineuropatija yra jos porūšis ir vystosi genetiniu lygmeniu. Progresuojant kenčia žmogaus centrinė nervų sistema. Tai apima senatvinę amiloidozę.

Ligos požymiai ir stadijos

Su inkstų amiloidoze bet kurios rūšies ligos simptomai pirmiausia pasireiškia organų pažeidimais. Patologija ilgą laiką negali pasireikšti ir gali būti nustatyta jau paskutinėse inkstų nepakankamumo stadijose.

Pirminė patologija dažnai lemia žmogaus mirtį, greitai vystosi. Paprastai paveikia žmonių, kurių amžius yra keturiasdešimt, inkstus. Antrinė ligos forma yra beveik besimptomė. Rizikos zona apima žmones po 60 metų..

Liga yra padalinta į keletą vystymosi stadijų. Ikiklinikinėje stadijoje inkstų funkcija šiek tiek sutrikusi, baltymų šlapime praktiškai nėra. Ryškūs yra ligos simptomai, išprovokavę amiloidinę distrofiją. Šio laipsnio trukmė gali siekti 5 metus..

Baltymų stadijoje padidėja baltymų kiekis, o tai padidina organo audinio pralaidumą. Medžiagos kiekis nuolat didės. Inkstų audinio sunaikinimas tampa negrįžtamas. Šiuo ligos vystymosi etapu vizualių apraiškų nėra. Baltymų buvimas kartais diagnozuojamas atsitiktinai atliekant įprastinį tyrimą. Šio etapo trukmė yra 10–15 metų..

Nefrotinei stadijai būdingas išorinių simptomų buvimas. Žmogus smarkiai praranda svorį, jam atsiranda nuolatinis troškulys, burnos džiūvimas, pykinimas, bendras negalavimas ir dažnas vėmimas. Būdingas pasireiškimas yra staigus kraujospūdžio kritimas bandant išlipti iš lovos. Tušas pradeda formuotis ant veido ir kojų, palaipsniui skiriasi visame kūne. Šlapimo gamyba smarkiai sumažėja arba visiškai sustoja.

Ureminei stadijai būdingas visiškas inkstų funkcijos sutrikimas. Laimėdama ji praranda savo struktūrą. Išryškėja kūno edemos ir ureminio apsinuodijimo simptomai: karščiavimas, pykinimas ir vėmimas, kurie neatleidžia paciento, silpnumas ir didelis pilvo skausmas. Šlapimas nustoja išsiskirti, išsivysto hipotenzija, susilpnėja pulsas. Šiame etape mirties rizika yra labai didelė, nes patologija turi laiko paveikti kitus organus, kurie yra svarbūs kūno gyvybei..

Ligos nustatymas

Su inkstų amiloidoze diagnozė apima daugybę procedūrų:

  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • EKG, pilvaplėvės ultragarsas;
  • KLA - tyrimas, nustatantis hemoglobino ir eritrocitų sumažėjimą, ESR ir trombocitų padidėjimą;
  • OAM - procedūra, padedanti atpažinti baltymus jau 2 ligos stadijose;
  • koprograma;
  • virškinimo trakto rentgenografija;
  • inksto biopsija - technika, leidžianti nustatyti inkstų audinio pažeidimo laipsnį.

Ligų terapija

Su inkstų amiloidoze gydymas atliekamas siekiant pašalinti simptomus, sumažinti nenormalių baltymų kiekį organizme, taip pat siekiama apsaugoti kitus organus nuo žalingo šios medžiagos poveikio. Tai labai sudėtingas procesas, kurį turi spręsti patyrę gydytojai..

Svarbus dalykas yra citostatikų paskyrimas, siekiant sulėtinti inkstų nepakankamumo progresavimą. Čia bus veiksmingi kolchicinas ir kiti augaliniai preparatai. Formuojant AL amiloidozę, citostatiniai vaistai derinami su hormonais. Tai padeda pagerinti žmogaus savijautą ir pašalinti ligos apraiškas..

Antrinei ligos formai reikalinga kompleksinė terapija. Gydytojų veiksmais siekiama pašalinti pirminę ligą. Toliau pateikiamas simptominis gydymas. Tai apima diuretikus, multivitaminus, sutraukiančius agentus ir plazmos perpylimą..

Trečiajame ir ketvirtajame amiloidozės progresavimo etapuose patartina atlikti organų transplantaciją. Paskutinei ligos stadijai reikia dializės. Čia prognozė nuvilia: net tinkamai gydant ir kvalifikuotai gydant pacientus išgyvenamumas yra labai mažas.

Prevencijos tikslais asmuo, kuriam kyla inkstų amiloidozės rizika, turi laiku gydyti visas lėtines infekcijas.

Dėl amiloidinės nefropatijos svarbu anksti diagnozuoti. Ankstyvosiose stadijose liga yra daug lengviau išgydoma. Jei gydytojai diagnozavo amiloidozę, reikia pradėti skubų gydymą ir laikytis visų gydytojų rekomendacijų. Ignoruojant ligą, neišvengiama mirties.

Amiloidozė

Bendra informacija

Amiloidozė yra ligų grupė, kuriai būdingas patologiškai netirpių baltymų, turinčių savitą virpėjimo struktūrą, nusėdimas organuose ir audiniuose. Sergant sistemine liga, sutrinka ne tik baltymų apykaitos procesas, bet ir normalus imuninės sistemos darbas. Specifinis baltymų-sacharidų kompleksinis amiloidas gali nusėsti visuose kūno audiniuose, palaipsniui išstumdamas iš paveikto organo sveikas ir normalias ląsteles. Visa tai lemia funkcinį organų disfunkciją, o ilgai trunkant, išsivysto daugybinis organų nepakankamumas ir baigiasi mirtimi..

Tik 1% gyventojų kenčia nuo tokios retos ligos, tačiau tam tikrų amiloidozės formų aptikimo dažnis nėra vienodas. Dažniausiai diagnozuojama antrinė amiloidozė. Viduržemio jūros baseino šalyse vyrauja genetiškai nulemta paveldima amiloidozė. Panaši tendencija pastebima tarp žydų ir armėnų tautybių..

Tarp klinikinių formų dažnai sutinkama nefropatinė forma su vyraujančiu inkstų sistemos pažeidimu, taip pat apibendrinta forma, kai paveikiami visi organai ir sistemos. Dažnumas tarp vyrų yra 2 kartus didesnis nei tarp moterų.

  • Esant skirtingoms ligos formoms, amiloido cheminė struktūra labai skiriasi. Amiloidozė yra ligų grupė, kurios klinikiniai simptomai, vystymosi mechanizmas ir patologinės apraiškos yra panašios, o pats amiloidinis baltymas gali būti skirtingas.
  • Liga gali nepasireikšti dešimtmečius..
  • Nėra kardinalių terapijos metodų, leidžiančių vienu metu atsikratyti patologijos.
  • Tikrosios kai kurių amiloidozės formų išsivystymo priežastys iki šiol nežinomos..

Patogenezė

Amiloido susidarymo mechanizmas:

  • Amiloidogesto susidarymas. Pradiniame etape mutacijos pokyčiai vyksta įvairiose imuninės sistemos ląstelėse. Monocitai, makrofagų sistemos ląstelės ir limfocitai mutuoja, virsdami visiškai naujomis ląstelėmis - amiloidoblastomis. Amiloidoblastų skaičius didėja progresuojant ligai ir palaipsniui kaupiasi tam tikruose organuose (kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose, kaulų čiulpuose)..
  • Fibrillinių baltymų sintezė. Amiloidinis karkasas yra suformuotas iš ilgų, plonų gijinių struktūrų, pagrįstų fibrilliniu baltymu, suformuoto amiloidoblastų viduje. Kūnui fibrilliniai baltymai yra svetimi, todėl reaguojant į jų išvaizdą, pradeda veikti apsauginiai mechanizmai. Amiloidoblastai pradeda apsupti kitas ląsteles, kurios absorbcijos būdu sunaikina fibrilinį baltymą, išsiskiriantį iš amiloidoblastų. Tokie organizmo procesai gali užtrukti neribotą laiką latentinės, latentinės fazės pavidalu, kuri galiausiai vis tiek išugdys imunologinę toleranciją, o tai išprovokuos dar didesnį pluoštinio baltymo antplūdį į audinį.
  • Amiloido nusėdimas audiniuose. Amiloidas susidaro tarpląstelinėje erdvėje sujungus fibrozinį baltymą su nukleoproteinais ir audinių bei kraujo baltymais. Toks ryšys laikomas labai stipriu ir jo sunaikinti beveik neįmanoma, dėl to amiloidas kaupiasi audiniuose, palaipsniui pakeisdamas sveikas, normalias tam tikro organo ląsteles..

Ląstelės, kurios gali virsti amiloidoblastais:

  • kardiomiocitai (širdies amiloidozė);
  • skydliaukės c ląstelės;
  • kasos b ląstelės, gaminančios insuliną (insuliarinė amiloidozė);
  • keratinocitai (odos amiloidozė);
  • lygiųjų raumenų raumenys (didelių kraujagyslių amiloidozė);
  • APUD sistemos ląstelės.

Aukščiau pateiktas mechanizmas nėra būdingas visoms amiloidozės formoms, bet daugumai. Kai kuriais atvejais amiloidas susidaro kitu mechanizmu, kuris iki šiol nebuvo iki galo ištirtas..

klasifikacija

Dabartinė klasifikacija pagrįsta pagrindinio baltymo, kuris sudaro amiloidą, specifiškumu. Iš pradžių nurodomas amiloido tipas, tada pirmtakas baltymas, o po to klinikinė ligos forma su paveiktų taikinių organų aprašymu. Amiloido tipas visuose pavadinimuose prasideda raide "A", kuris reiškia "amiloidas". Specifinis fibrilarinis baltymas santrumpos pavidalu yra nurodytas žemiau:

  • AA amiloidozė. Antrasis „A“ reiškia ūminės fazės baltymą, kuris gaminamas reaguojant į neoplazmą ar uždegiminį procesą.
  • AL amiloidozė. „L“ yra lengva imunoglobulinų grandinė.
  • ATTR amiloidozė. „TTR“ yra tiroksino ir retinolio transtretino baltymas.
  • A-beta2-M-amiloidozė. Beta-2-mikroglobulinas yra šifruojamas, formuojant ligos dializės formą.

AA amiloidozė. AA amiloidas susidaro iš išrūgų ūminės fazės baltymo, kuris yra globulinas, kurį sintetina hepatocitai, neutrofilai ir fibroblastai. Jo skaičius daug kartų padidėja dėl uždegimo ar navikų. Tačiau amiloido susidaryme dalyvauja tik tam tikros jo frakcijos, todėl amiloidozė vystosi tik daliai pacientų, sergančių uždegiminėmis ar navikinėmis ligomis. Paskutinis amiloidogenezės etapas - tirpaus pirmtako polimerizacija į fibriles - dar nėra iki galo išaiškintas. Manoma, kad šis procesas vyksta makrofagų paviršiuje, dalyvaujant membranų fermentams ir audinių faktoriams, kurie lemia organų pažeidimus.

AA amiloidozei būdingos 3 formos:

  • Antrinė reaktyvioji amiloidozė, pasireiškianti navikų ligų ir uždegiminių procesų fone. Tai laikoma labiausiai paplitusi forma. Tarp antrinės formos vystymosi priežasčių išryškėjo: reumatoidinis artritas; kraujo sistemos ligos (limfogranulomatozė, limfoma); psoriazinis arritas; Krono liga, opinis kolitas. Liga gali išsivystyti dėl osteomielito, tuberkuliozės ir kitų pūlingų-obstrukcinių patologijų.
  • Šeimos Viduržemio jūros karštinė (periodinė liga) su autosominiu recesyviniu palikimu. Armėnams, arabams, čigonams ir žydams būdingas etninis polinkis. Yra 4 formos: sąnarinė; karščiavimas; pilvo; krūtinės ląstos. Liga prasideda nepaaiškinamu karščiavimu ir artritu. 40% pacientų išsivysto inkstų amiloidozė.
  • Šeimos nefropatija su kurtumu ir dilgėline (Macle-Wales sindromas). Liga paveldima daugiausia autosomiškai. Pirmiausia atsiranda bėrimas, dilgėlinė, Quincke edema, klausa. Pabaigoje išsivysto inkstų amiloidozė. Ši galimybė laikoma labiausiai paplitusi tarp paveldimos amiloidozės..

Tiksliniai organai, sergantys AA amiloidoze: inkstai; kepenys; blužnis; antinksčiai; žarnyne.

AL amiloidozė. Patologija formuojama iš lengvųjų imunoglobulinų kelių, kuriuose yra sutrikdoma aminorūgščių seka, dėl kurios molekulės destabilizuojasi ir atsiranda amiloidinių fibrilių. Vietiniai veiksniai dalyvauja patologinio proceso vystymesi, atsižvelgiant į tai, koks yra paveiktas vienas ar kitas organas. Imunoglobulinų sintezę vykdo nenormalus kaulų čiulpų beta ir plazmos ląstelių klonas, kuris greičiausiai atsirado dėl mutacijos ar T-imunodeficito..

Yra 2 formos:

  • idiopatinė pirminė amiloidozė, kuriai nebuvo buvę jokios ligos;
  • beta ląstelių navikų amiloidozė ir mieloma.

Tiksliniai organai sergant AL amiloidoze:

  • Virškinimo traktas;
  • širdis;
  • nervų sistema;
  • inkstai
  • odos jungtis.

Esant AL amiloidozei, kraujo krešėjimo sistemos X faktoriaus trūkumas lemia hemoraginio sindromo vystymąsi su specifiniais kraujavimais aplink akis, žinomus kaip „usūrinės akys“..

Diferencinėje diagnozėje atsižvelgiama į tai, kad AA tipas yra jauniausias ir paveikia žmones, kurių vidutinis amžius yra 40 metų, o sergant AL forma - vidutinis amžius yra 65 metai. Abiem atvejais tarp pacientų vyrauja vyrai.

ATTR amiloidozė apima 2 galimybes:

  • Šeimos neuropatija (retai - nefropatija ir kardiopatija). Autosominiai dažniausiai paveldimi. Amiloidas susidaro iš mutantinio transtiretino, kurį kepenų ląstelės sintetina hepatocituose. Mutantiniai baltymai pasižymi nestabilumu ir tam tikromis sąlygomis jie virsta fibrilinėmis struktūromis, sudarydami amiloidinį baltymą.
  • Senatvinė šeiminė amiloidozė. Tai pasireiškia tik pagyvenusiems žmonėms. Patologijos pagrindas yra ne mutantas, normalios aminorūgščių sudėties transtreretinas, kurio metu keičiasi fizikinės ir cheminės savybės. Fibrilinės struktūros susidaro veikiant su amžiumi susijusiems metaboliniams pokyčiams organizme. Liga dažniausiai pažeidžia nervų sistemą, rečiau - širdį ir inkstų sistemą.

A2M amiloidozė. Naujas sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kuris atsirado įdiegus lėtinę hemodializę praktikoje. Kaltininko baltymas yra beta-2-mikroglobulinas, kurio hemodializės metu negalima filtruoti ir jis lieka paciento kūne. Amiloidozė išsivysto vidutiniškai po 7 metų reguliarios hemodializės. Tiksliniai organai yra periartikuliniai audiniai ir griaučių sistema..

Vietinė amiloidozė. Jis gali išsivystyti bet kuriame amžiuje ir paveikti bet kurį organą ar audinį. Kasos salelių amiloidozė senyviems pacientams yra svarstoma praktikoje. Aprašyti faktai patvirtina, kad beveik visi senyvo amžiaus 2 tipo diabeto atvejai yra kažkaip patogenetiškai susiję su kasos salelių amiloidoze, susidarančia iš beta ląstelių polipeptido..

Smegenų amiloidozė laikoma Alzheimerio demencijos pagrindu. Išrūgų baltymai nusėda smegenų neurofibrilėse, aterosklerozinėse plokštelėse, kraujagyslių krūvose.

Priežastys

Amiloidozė gali būti savarankiška liga arba vystytis kitos kūno patologijos fone. Dėl plėtros priežasčių įprasta atskirti:

  • idiopatinė (pirminė) amiloidozė;
  • reaktyvioji (antrinė) amiloidozė;
  • naviko navikų amiloidozė;
  • senatvinė amiloidozė;
  • paveldima amiloidozė;
  • amiloidoze pacientams, kuriems atliekama hemodializė.

Pirminė amiloidozė

Pirminės amiloidozės metu negalima nustatyti tikrosios amiloido susidarymo priežasties. Beveik visais atvejais pirminėje ligos formoje imuninės sistemos ląstelių degeneracija registruojama mutacijos mechanizmu, formuojant AL amiloidą, kuris daugiausia kaupiasi mezoderminio genezės audiniuose (nervai, širdies ir kraujagyslių sistema, oda, raumenų sistema ir kt.)..

AL-amiloidas taip pat gali formuotis su plazmacitoma (mieloma) - naviko patologija, kuriai būdinga piktybinė degeneracija ir diferencijuotų B limfocitų (plazmocitų) dauginimasis. Būtent šios ląstelės išskiria gausybę nenormalių globulinų, kurie reaguoja su plazmos nukleoproteinais ir sudaro amiloidinį baltymą.

Antrinė amiloidozė

Šiai formai būdingas AA amiloido susidarymas. Liga vystosi atsižvelgiant į ilgalaikį progresuojantį uždegiminį procesą kūne, iš esmės yra kitos ligos komplikacija.

Antrinės amiloidozės priežastys:

  • lėtinės pūlingos ligos (užsitęsęs žaizdų pūtimas, osteomielitas);
  • lėtiniai infekcijos židiniai (sifilis, tuberkuliozė, raupsai, pielonefritas ir kt.);
  • navikai, neoplazmos (leukemija, limfogranulomatozė ir kiti kraujo sistemos naviko pažeidimai);
  • opinis kolitas (uždegiminės genezės storosios žarnos liga);
  • reumatologinės ligos (ankilozinis spondilitas, reumatoidinis artritas ir kt.).

Su antrine amiloidoze gali būti paveikti visi žmogaus organai ir sistemos. Tik po kelerių metų nuo ligos pradžios sunkūs klinikiniai simptomai pasireiškia paveikto organo (blužnies, kepenų, limfmazgių, antinksčių, inkstų) funkciniu sutrikimu. Kelių organų nepakankamumas vystosi palaipsniui ir gali baigtis mirtimi.

Paveldima amiloidozė

Kiekvienoje iš 23 chromosomų porų, sudarančių žmogaus genetinį aparatą, yra didžiulis genų skaičius. Ir kiekvienas iš genų yra atsakingas už tam tikrų specifinių baltymų susidarymą ląstelėje, o tai dar labiau lemia jo funkcionalumą ir struktūrą. Paveldimą amiloidozę sukelia genetinės mutacijos organizmo imuninėse ląstelėse, kurios perduodamos iš kartos į kartą ir yra atsakingos už amiloidoblastų susidarymą. Paveldima forma nustatoma tam tikrų etninių grupių žmonėms arba žmonėms, gyvenantiems tam tikrose teritorijose.

Ligos, susijusios su paveldimomis amiloidozės formomis:

  • Mackle ir Wells liga (angliška amiloidozė, šeiminė nefropatinė amiloidozė). Būdingi karščiavimo priepuoliai, klausos suvokimo pokyčiai (iki kurtumo), dilgėlinė.
  • Šeimos Viduržemio jūros karštinė (pasikartojanti liga). Patologija užfiksuota tarp armėnų, žydų ir arabų. Pacientams yra serozinių membranų uždegimas, kūno temperatūros padidėjimas virš 39 laipsnių, karščiavimas ir psichiniai sutrikimai.
  • Paveldima kardiopatinė amiloidozė. Kliniškai jis yra labai panašus į generalizuotą pirminę amiloidozę ir dažniausiai aptinkamas Danijos gyventojų.
  • Paveldima neuropatinė amiloidozė. Paveikiama nervų sistema, kuri inervuoja rankų, kojų, akių, inkstų ir kt. Darbą..

Senatvinė amiloidozė

Vyresniems nei 80 metų žmonėms gali būti būdingas amiloido baltymo nusėdimas įvairiuose audiniuose ir organuose. Patologinis procesas dažniausiai susijęs su kitomis ligomis ir yra vietinio pobūdžio. Senatvinės amiloidozės formos:

  • Smegenų amiloidozė (senatvinė, smegenų). Jam būdingas Ab tipo amiloido baltymo nusėdimas smegenų audinyje ir jis randamas sergant Alzheimerio liga.
  • Senatvinė širdies amiloidozė. Tai pažeidžia širdies raumenį, kaltininku gali būti skirtingos amiloido rūšys (kai kurie nusėda prieširdžiuose, o kiti - skilveliuose). Abiem atvejais amiloidas gali kauptis lygiagrečiai kituose organuose (plaučių sistemoje, blužnyje, kasoje)..

Amiloidozė navikuose

Kai kuriems navikams būdinga paveikto organo ląstelių degeneracija, dėl kurios gaminasi specifinis fibrillinis baltymas. Tokiais atvejais amiloidozė yra vietinio pobūdžio. Amiloidozės priežastys:

  • Kasos salelių navikas. Salos yra kaupimasis specifinių ląstelių, gaminančių įvairius hormonus (gliukagoną, insuliną, somatostatiną ir kt.). Esant piktybiniam tokių ląstelių degeneracijai, susidaro fibrilinis baltymas, kuris vėliau virsta amiloidu.
  • Medulinis skydliaukės vėžys. Neoplazma susidaro iš skydliaukės C ląstelių, kurios normalioje būsenoje gamina hormoną kalcitoniną, kuris kontroliuoja kalcio metabolizmą organizme. Tokiu atveju susidaro AE tipo amiloidas, kurį sudaro pakitusios sintezės kalcitonino fragmentai.

Amiloidozė pacientams, kuriems atliekama hemodializė

Hemodializė reiškia dirbtinį žmogaus kraujo valymą iš metabolinių šalutinių produktų, kurie normalios funkcijos metu išsiskiria per inkstų sistemą. "Dirbtinis inkstas" skirtas pacientams, sergantiems ūminiu ir lėtiniu inkstų nepakankamumu. Procedūros esmė yra kraujo praleidimas per specialų aparatą, kuris padeda pašalinti iš pernešamo kraujo skysčių perteklių ir įvairias kenksmingas medžiagas. Po valymo į organizmą patenka dideli baltymai ir kraujo ląstelės..

Ilgos hemodializės metu amiloidas susidaro iš B2 mikroglobulino, kuris paprastai pašalinamas tik per inkstų sistemą, tačiau nefiltruojamas per dializatoriaus membraną, svyruoja ir kaupiasi žmogaus kūne. Inkstų nepakankamumu sergantys pacientai daugelį mėnesių ir metų buvo gydomi hemodialize, o tai lemia kelis kartus padidėjusį mikroglobulino-B2 baltymo kiekį. Prijungęs prie plazmos nukleoproteinų, kompleksas nusėda audiniuose ir organuose (įskaitant inkstus), sunkindamas inkstų nepakankamumą..

Amiloidozės simptomai

Atsižvelgiant į tai, kad amiloidozei būdingas bet kurio organo ir audinio pažeidimas, klinikinis vaizdas gali būti labai įvairus. Pradinėse stadijose liga gali niekaip nepasireikšti, pamažu registruojami tam tikro organo funkcinės būklės pažeidimai, vystosi organų nepakankamumas.

Amiloidozei progresuojant, patologiniame procese dalyvauja kiti organai ir audiniai. Vietinė amiloidozė, kuriai būdingas tik vieno organo pažeidimas, yra labai reta..

Kas turi įtakos amiloidozei:

  • inkstų sistema;
  • širdies ir kraujagyslių sistema;
  • antinksčiai;
  • blužnis;
  • sąnariai
  • Raumuo;
  • Virškinimo traktas;
  • kepenų sistema;
  • odos jungtis;
  • nervų sistema.

Inksto amiloidozė

Dažniausiai amiloidozė pažeidžia inkstų sistemą, o inkstų pažeidimas laikomas pavojingiausiu ligos pasireiškimu. Inkstų amiloidozės simptomai priklauso nuo ligos stadijos..

Įprasta atskirti 4 etapus:

  • Paslėpta (latentinė) stadija. Kliniškai pacientas neturi jokių apraiškų. Antrinėje formoje vyrauja pagrindinės ligos simptomai, o inkstų amiloidozės simptomai atsiranda po kelerių metų ar dešimtmečių. Medicinos praktikoje aprašomi greito patologijos vystymosi atvejai - po 3–4 mėnesių.
  • Baltymų stadija. Amiloidozės indėliai deponuojami glomeruluose, mažuose induose ir tarpląstelinėje erdvėje. Etapas gali trukti 10 ar daugiau metų. Tobulėjant patologijai, įvyksta audinių suspaudimas, atrofija ir vėlesnė nefronų mirtis. Pažeidus inkstų filtravimo su šlapimu gebėjimą, baltymai pradeda išsiskirti. Šiame etape sutrinka inkstų ekskrecinė funkcija, tačiau ji ir toliau veikia, o tai apsunkina ligos diagnozę. Patvirtinkite diagnozę tik laboratorijoje.
  • Nefrotinė stadija. Jam būdingas tolesnis inkstų filtro sunaikinimas, dėl kurio susidaro nefrotinis sindromas, kai šlapime išsiskiria didelis kiekis baltymų (daugiau kaip 3 g / l) ir sumažėja baltymų koncentracija kraujyje. Baltymai dalyvauja palaikant skystąją kraujo dalį - plazmą kraujagyslių lovoje, palaikant koloidinį osmosinį slėgį. Todėl, kai jie sumažėja, pastebimas skysčių susilaikymas kūne ir išsivysto generalizuota edema, leidžianti įtarti amiloidozę šiame etape. Patinimas stebimas bet kuriuo paros metu ir nepriklauso nuo kūno padėties. Pirmiausia veidas ir akių vokai išsipučia, tada edema nusileidžia į pilvą, juosmens sritį ir lytinius organus. Tobulėjant patologijai, vystosi anasarka, oda tampa blyški, o kojos ir plaukai tampa sausi, trapūs. Kraujas gali būti aptinkamas šlapime. Nefrotinė stadija gali trukti 4–6 metus, po to ji pereina į kitą.
  • Azoteminė stadija. Inkstų sistema savo darbą atlieka tik 25 proc. Metabolizmas vėluoja (šlapimo rūgštis, karbamidas ir kt.).

Inkstų nepakankamumo klinikinės apraiškos:

  • Šlapinimosi pokyčiai. Paprastai žmogus turi išskirti 800 ml šlapimo, o esant inkstų nepakankamumui, jo tūris sumažėja iki 50 ml.
  • Bendros savijautos pablogėjimas. Tai pasireiškia kaip per didelis nuovargis, silpnumas.
  • Virškinamojo trakto pokyčiai. Atsiranda vėmimas, halitozė, burnos džiūvimas, pykinimas.
  • Pakitimai odoje. Pacientai skundžiasi odos niežėjimu, blyškumu, įbrėžimais;
    širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai. Atsiranda aritmija, pakyla kraujospūdis, padidėja širdies ertmės.
  • Smegenų pažeidimą. Didelė šlapimo rūgšties ir karbamido koncentracija neigiamai veikia smegenų struktūras, pasireiškiantį atminties sutrikimu, nemiga, dirglumu, psichinių sugebėjimų ir psichikos pokyčiais..
  • Anemija. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir hemoglobino koncentracija mažėja dėl eritropoetino, specifinės medžiagos, kurią sintezuoja inkstų sistema, ir aktyvina raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą kaulų čiulpuose, trūkumo..

Kongo burnoje dažomas amiloidoze paveikto inksto mikropreparatas. Po truputį padidėja baltymų nuosėdos mažų labai skirtingų formų blokelių pavidalu, nudažytos raudona arba plytų spalva. Didžiausias amiloido kiekis užfiksuojamas glomerulų aparate, o už glomerulų ribų ir arterijų sienelėse amiloido yra mažesniais kiekiais.

Kepenų amiloidozė

Kepenų sistemos pažeidimai dažnai registruojami esant generalizuotai amiloidozės formai. Dėl amiloido nusėdimo sutrinka kepenų ląstelės, kepenų kraujagyslės ir tulžies takai, pažeidžiant jų funkcijas..

Dėl amiloido nuosėdų susidarymo padidėja kepenų dydis, kurį galima nustatyti palpuojant pirminio paciento tyrimo metu. Kepenų paviršius išlieka lygus, apatinis kraštas lygus, nėra skausmingumo. Kepenų nepakankamumas vystosi labai retai, net ir ilgą proceso eigą, kuris susijęs su dideliais kepenų regeneraciniais gebėjimais.

Kepenų amiloidozės simptomai:

  • Padidėjęs organų dydis yra hepatomegalija. Padidėjusios ir tankios kepenys palpuojamos.
  • Portalinės hipertenzijos požymiai. Kraujas iš vidaus organų (blužnies, žarnyno, skrandžio) patenka į portalo (portalo) veną, o po to patenka į kepenis, kur atliekamas detoksikacijos procesas, po kurio grįžtama į sisteminę kraujotaką. Dėl kraujagyslių išspaudimo amiloidinių baltymų sankaupomis padidėja kraujospūdis vartų venų sistemoje, o tai kompensuoja vidaus organų veninės sistemos išsiplėtimą iki jų plyšimo. Visa tai gali sukelti apatinių galūnių patinimą, ascitą, kraujavimą iš virškinamojo trakto, sutrikusią išmatą..
  • Gelta. Labai retas amiloido nusėdimas. Jis vystosi susilpnėjus tulžies nutekėjimui per tulžies latakus dėl suspaudimo dėl nuosėdų iš išorės.

Širdies amiloidozė

Miokardas pažeidžiamas kai kuriomis paveldimos amiloidozės formomis ir pirminėje formoje. Amiloidinis baltymas gali nusėsti ne tik širdies raumenyje, bet ir širdies membranose (endokarde, perikarde). Amiloido sankaupos suspaudžia vainikines arterijas ir neigiamai veikia širdies kraujotaką, o tai lemia greitą raumenų ląstelių mirtį. Klinikinės apraiškos:

Blužnies amiloidozė

Dėl nuosėdų nusėdimo padidėja blužnies dydis, todėl kūnas tampa lengvai palpuojamas (paprastai neįmanoma palpinti blužnies). Organo paviršius yra lygus ir lygus, struktūra tanki, neskausminga. Blužnies amiloidozės simptomai:

Mikropreparatas turi riebų blizgesį. Yra riebalinė (amiloidas nusėda difuziškai) ir sago (amiloidas nusodina grūdus) blužnis. Paprastai baltymai iškrenta išilgai tinklainės skaidulų..

Žarnyno amiloidozė

Žarnyno pažeidimai, turintys apibendrintą amiloidozės formą, yra dažni, o tai neigiamai veikia vitaminų, maistinių medžiagų ir mineralų pasisavinimą.

Žarnyno amiloidozės simptomai:

  • dažnas laisvas išmatos;
  • raumenų silpnumas;
  • svorio metimas (iki kacheksijos);
  • greitas nuovargis;
  • bendras silpnumas, letargija, apatija.
  • plaukų slinkimas, trapūs nagai;
  • anemija;
  • psichiniai, psichiniai sutrikimai;
  • patinimas (dėl sumažėjusio kraujo baltymo kiekio).

Esant vietinei amiloidozei, baltymai gali kauptis vienoje srityje, imituodami naviką arba naviką, kuris suspaudžia žarnyną, sutrikdydamas jo peristaltiką. Pirmieji simptomai:

  • epigastrinis skausmas;
  • pilvo pūtimas;
  • vidurių užkietėjimas
  • išmatų vėmimas (ypač sunkiais atvejais).

Odos amiloidozė

Amiloidas keičia odos struktūrą ir jos aprūpinimą krauju, pasireiškiančią lupimo, sausumo ir blyškumo forma. Esant kai kurioms patologijos formoms, bėrimas pasireiškia daugybe tankių, mažų pūslelių raudonos arba geltonos spalvos pavidalu. Galbūt burbulų susiliejimas, dėl kurio padidėja žalos plotas. Skausmas ir niežėjimas yra ypač reti. Virš mazgelių paviršiaus gali būti lupimasis. Nuotrauka apie odos amiloidozę žemiau.

Nervų sistemos amiloidozė

Kai nusėda amiloidinis baltymas, sutrinka impulsų perdavimas išilgai nervų skaidulų, kurie pasireiškia tam tikrais simptomais, atsižvelgiant į pažeidimo plotą. Senatvinei amiloidozei būdingas smegenų audinių ir struktūrų pažeidimas, pasireiškiantis protinių sugebėjimų, intelekto, dėmesio ir atminties sumažėjimu. Galimi psichiniai sutrikimai. Esant šeimos formai, pažeidžiama periferinė nervų sistema, pasireiškianti nuskaitymo, niežėjimo, skausmingumo ir sumažėjusio jautrumo tam tikrose vietose pojūčiu. Sunkiais atvejais pastebimas paralyžius - visiškas motorinės veiklos praradimas.

Amiloidiniai kūnai prostatos sekrecijoje

Analizuojant prostatos sekreciją, nustatomi specifiniai krešuliai. Amiloido kūnai yra ovalūs ir paprastai neturėtų būti aptinkami. Jų buvimas rodo uždegiminį procesą. Esant stagnacijai prostatoje, padidėja amiloidinių kūnų skaičius. Patologinių elementų identifikavimas gali rodyti prostatos adenomos vystymąsi. Dažniausiai amiloido kūnai diagnozuojami vyresnio amžiaus žmonėms.

Testai ir diagnostika

Atsižvelgiant į tai, kad amiloidozę galima užmaskuoti pagal skirtingas kaukes, atsižvelgiant į didelę klinikinių simptomų įvairovę, ligos diagnozė laikoma labai sunkia. Vidaus organų funkcinei būklei įvertinti naudojami tokie tyrimo metodai:

Amiloidozę, kurią įtarė klinikiniai simptomai ir laboratoriniai parametrai, reikia patvirtinti analizuojant patologinį substratą - amiloidą. Būtent šiuo tikslu naudojami spalvoti pavyzdžiai. Remiantis viena iš esamų modifikacijų, dažai (Kongo raudona, Evanso mėlyna) švirkščiami į veną ir kaupiasi amiloido masėse, taip sumažinant jo koncentraciją kraujyje.

Kitas diagnostinis metodas yra 1 proc. Šviežiai paruošto metileno mėlynojo tirpalo poodinis sušvirkštimas į poodinę dalį 1 kubinio centimetro tūrio. Toliau įvertinama šlapimo spalva. Šlapimo spalva nesikeičia, jei amiloido masės sugauna ir kaupia dažus. Tokiu atveju analizė laikoma teigiama, o diagnozė patvirtinama. Tačiau nepakeitus šlapimo spalvos ir atlikus neigiamą analizę, diagnozė neatmetama.

Pagrindinis diagnostinis metodas yra paveikto organo (kepenų, inkstų ir kt.) Biopsija. 90–100% atvejų pasiekiamas teigiamas rezultatas. Kuo stipresnis tikslinio organo įsiskverbimas į amiloidą, tuo lengviau aptikti baltymą ir nustatyti tikslią diagnozę. Iš pradžių biopsijos mėginiai imami iš tiesiosios žarnos arba iš burnos ertmės gleivinės, esant maždaug 3–4 moliams..

Jei įtariama AL amiloidozė, atliekama kaulų čiulpų biopsija. Taip pat galima atlikti poodinių riebalų aspiracijos biopsiją iš priekinės pilvo sienos (jautrumo lygis siekia 50%). Jei įtariama dializės amiloidozė, atliekama periartricularinio audinio biopsija.

Labai dažna scintigrafija yra etiketėje pažymėtas jodo ir serumo P komponentas, siekiant įvertinti amiloidinio baltymo pasiskirstymą organizme in vivo. Šis metodas leidžia aiškiai sekti audinių nuosėdų dinamiką gydymo metu. Diagnostiškai svarbu ne tik aptikti amiloidą audiniuose, bet ir rūšiuoti naudojant spalvinius metodus ir antiserumus (mono- ir polikloninius antikūnus) prieš pagrindinius amiloidinių fibrilių baltymus..

Gydymas ir vaistai

Pagrindinis terapijos tikslas yra slopinti baltymų pirmtakų, iš kurių susidaro amiloidas, sintezę ir tiekimą..

AA amiloidozės gydymas

Terapija skirta gydyti ligą, kuri paskatino amiloidozę. Naudojami chemoterapiniai vaistai, antibiotikai, chirurgija ir kt..

Pirmenybė teikiama 4-aminochinolino dariniams (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). Vaistų veikimas yra skirtas slopinti amiloidinių fibrilių sintezę pačiose ankstyvosiose amiloidogenezės stadijose, slopinant kelis fermentus. Narkotikas Delagil, kurio dozė yra 0,25 g, skiriamas ilgą laiką (kelerius metus).

Baltymų pluoštuose, kurie sudaro amiloidą, yra didžiulis kiekis SH neturinčių sulfhidrilų grupių, kurios aktyviai dalyvauja baltymų agregacijoje į stabilias struktūras. Norint juos užblokuoti, 5% Unithiol skiriama į raumenis 3–5 ml per parą, palaipsniui didinant dozę iki 10 ml per parą 30–40 dienų. Antrasis kursas atliekamas 2–3 kartus per metus.

Virtas ar žalias kepenis privaloma vartoti 6–12 mėnesių per dieną po 100–150 g. Leidžiami kepenų hidrolizatai, tokie kaip „Sirepar“. 40 g kepenų atitinka 2 ml Sirepar. Rekomenduojama schema apima Sirepar švirkštimą į raumenis du kartus per savaitę 5 ml (2–3 mėnesius) pakaitomis vartojant neapdorotas kepenis 1–2 mėnesius..

Imunomoduliatoriai gerai įrodė:

Dimeksidas turi teigiamą poveikį, nes absorbuojamas. Vaistas vartojamas 10-20% forma per burną po 10 mg, kursas 6 mėnesius.

Kolchicinas turi antimitotinį poveikį ir yra naudojamas periodinėms ligoms gydyti. Teigiamas vaisto poveikis atsiranda dėl jo sugebėjimo sulėtinti amiloidogenezę. Laiku paskyrus, galima užkirsti kelią inkstų amiloidozei, kuri laikoma pavojingiausia komplikacija. Kolchicinas skiriamas ilgą laiką, o kai kuriais atvejais ir visą gyvenimą.

AL amiloidozės gydymas

Gydymo tikslas yra sumažinti pirmtakų - imunoglobulinų lengvųjų grandinių - gamybą, todėl indikuojama polichemoterapija. Į standartinį režimą įeina prednizonas ir melfalanas. Agresyvesniuose režimuose yra doksorubicino, vinkristino, ciklofosfamido.

T-slopintuvų veikimui gerinti skiriami levamizolis ir kiti imunomoduliatoriai.
Esant ATTR amiloidozei, nurodomos kepenų transplantacijos..

Esant dializės amiloidozei ir AB2M formai, skiriama didelio srauto hemodializė su imunosorbcija ir hemofiltracija. Laiku atliktų procedūrų dėka įmanoma sumažinti beta2-mikroglobulino kiekį. Kritiniais atvejais nurodomas inksto persodinimas..

Ne visada paskirta terapija suteikia laukiamą efektą dėl vėlyvos diagnozės ir kelių organų įtraukimo į patologinį procesą iškart. Svarbu, kad ji būtų laiku nustatoma kuo anksčiau, remiantis žiniomis apie visus amiloidozės simptomus.

Vaistas

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagilis.
  • „Sirepar“.
  • „Unitiol“.

Procedūros ir operacijos

Organo donoro transplantacija yra vienintelis būdas išgelbėti paciento, kurio organų nepakankamumas išsivysčiusi amiloidozė, gyvybę. Svarbu suprasti, kad transplantacija yra tik simptominis gydymo metodas, kuris nesugeba pašalinti tikrosios priežasties ir sulėtinti amiloidozės progresavimą. Recidyvas yra įmanomas net po transplantacijos..

Ką galima persodinti sergant amiloidoze:

Donoro organą galima gauti tiek iš gyvo donoro, tiek iš žmogaus, kuriam diagnozuota smegenų mirtis, tačiau tuo pačiu išsaugomas vidaus organų funkcinis aktyvumas. Iki šiol buvo sukurta dirbtinė širdis, kuri pateikiama kaip visiškai mechanizuotas aparatas, kuris siurbia kraują žmogaus kūne. Po transplantacijos paskirtas visą gyvenimą imunosupresantų vartojimas, kuris padeda išvengti „svetimo“ audinio ar organo atmetimo..

Prevencija

Antrinės amiloidozės prevencija pagrįsta laiku gydomomis sisteminėmis, pūlingomis-uždegiminėmis ir navikinėmis ligomis. Esant idiopatinei amiloidozei, prevencija apima kruopštų šeimos paveldimos patologijos anamnezės rinkimą, medicininių genetinių konsultacijų ir tyrimų atlikimą..

Nėštumo metu

Nėštumas su amiloidoze leidžiamas tik tuo atveju, jei moters gyvybiškai svarbių organų funkcinis aktyvumas leidžia gimdyti ir pagimdyti sveiką kūdikį. Priešingu atveju nėštumo pradžia gali sukelti ne tik vaisiaus, bet ir motinos mirtį.

Tam tikros vietinės amiloidozės formos netrukdo nėštumui pradėti ir nėštumo metu. Gimdymas gali vykti be komplikacijų, o amiloido baltymo kaupimasis tik viename konkrečiame organe ar audinyje (žarnyno sienoje, raumeniniame audinyje) gali gimti sveikas kūdikis. Apskritai, motinos ir vaisiaus prognozę lemia paveikto organo atsargos ir ligos trukmė..

Amyloidosis vaikams

Sergamumas vaikais yra daug mažesnis nei suaugusiųjų, tai paaiškinama tuo, kiek laiko reikia patologiniam procesui pradėti ir vystytis (keleri metai). Tačiau sergant antrine ir paveldima amiloidoze, vidaus organų pažeidimas yra įmanomas net ankstyvoje vaikystėje.

Pasekmės ir komplikacijos

Amiloidozė gali išprovokuoti tam tikras ūmines būkles, atsirandančias dėl vieno ar kelių organų disfunkcijos vienu metu. Labai dažnai šios komplikacijos būna mirtinos.

Amiloidozės komplikacijos: miokardo infarktas; insultas; užkrečiamos ligos; kepenų venų trombozė.

Šaltinių sąrašas

  • Svistushkin V. M., Mustafaev D.M. „Kvėpavimo takų amiloidozė“, straipsnis 2014 m. Lapkričio 11 d. Krūties vėžio žurnale Nr. 26
  • Zagrebneva A. I., Poteshkina N. G., Kuznechenko D. I., Babak V. V. „Sisteminė amiloidozė, susijusi su išsėtine mieloma: klinikinis stebėjimas“, krūties vėžys Nr. 12 (II), 2018 12 17.
  • Vinogradova O.M. „Pirminiai ir genetiniai amiloidozės variantai“ Medicina, 1980 m

Išsilavinimas: Baigęs Baškirio valstybinį medicinos universitetą, įgijo bendrosios medicinos laipsnį. 2011 m. Ji gavo diplomą ir pažymėjimą pagal specialybę „Terapija“. 2012 m. Ji gavo 2 pažymėjimus ir diplomus pagal specialybes „Funkcinė diagnostika“ ir „Kardiologija“. 2013 m. Ji vedė kursus „Otorinolaringologijos aktualijos terapijoje“. 2014 m. Ji vedė išplėstinius mokymo kursus pagal specialybę „Klinikinė echokardiografija“ ir pagal specialybę „Medicininė reabilitacija“. 2017 m. Ji vedė išplėstinius mokymo kursus pagal specialybę „Kraujagyslių ultragarsas“..

Darbo patirtis: 2011–2014 m. Ji dirbo terapeute ir kardiologe MBUZ poliklinikoje Nr. 33 Ufoje. Nuo 2014 m. Ji dirbo kardiologe ir funkcinės diagnostikos gydytoja Ufos poliklinikoje №33. Nuo 2016 m. Ji dirbo kardiologe Ufa poliklinikoje №50. Jis yra Rusijos kardiologų draugijos narys.