Pagrindinis

Pielonefritas

Inkstų vystymosi anomalijos. Klasifikacija. Diagnostika. Gydymas.

Inkstų anomalija pasitaiko gana dažnai ir yra įgimta. Tai yra kūno funkcionavimo, neteisingos jo struktūros ar lokalizacijos pažeidimai. Inkstų vystymosi anomalijos atsiranda gimdant kūdikį. Priežastis yra genetinis polinkis arba veiksnių įtaka iš išorės. Dažnai yra susiję įgimti kitų organų defektai..

Patologinės būklės simptomai

Įgimtas inkstų apsigimimas gali pasireikšti kaip pirmaisiais gyvenimo metais, o per kelerius metus.

Patologijos vystymąsi galite pastebėti šiais požymiais:

  • stiprus skausmas, kurio intensyvumas nepriklauso nuo paciento kūno padėties;
  • šlapimas keičia spalvą, kartais iki ryškiai raudonos spalvos;
  • sutrinka šlapimo pūslės ištuštinimo procesas;
  • atsiranda patinimas;
  • temperatūra pakyla iki 38 laipsnių.

Šlapimo organo funkcijos sutrikimas sukelia nuolatinį žmogaus troškulį, burnoje jaučiamas kartumas.

Vietos sutrikimai

Intrauterinio vystymosi metu inkstai kūdikio kūne pakyla iš dubens srities į juosmeninę dalį. Jei jie nepasiekia norimos vietos arba sustoja pusiaukelėje, išsivysto inkstų anomalijos ar distopija. Priklausomai nuo to, kurioje vietoje sustojo šlapimo organas, išskiriamos skrandžio, dubens ir kryžmens, krūtinės ir kryžkaulio-juosmens srities patologijos..

Jei abu inkstai nėra teisingose ​​vietose, mes kalbame apie dvišalę anomaliją, o jei neteisinga vieno organo vieta - vienašališkai.

Simptominis vaizdas ir terapija tiesiogiai priklauso nuo to, kur sustojo inkstai. Jei išsivysto dubens distopija, patologiją galima supainioti su MKD ar cistito apraiškomis. Kai inkstas yra žarnyne, klinika primena apendicito ar išvaržos kirkšnyje apraiškas. Tiksli diagnozė atliekama pagal ekskrementinę urografiją ir ultragarsą..

Jei išsivysto komplikacijos pyelonefrito ar hidronefrozės forma, atliekama simptominė terapija. Kartais prireikia operacijos.

Neteisingas šlapimo išsiskyrimas

Dažniausiai pasitaiko dvigubinami defektai, tai yra horizontalus inksto padalijimas su grioveliu, dėl kurio jis padidėja. Kiekviena dalis turi dubens, šlapimtakių ir indų. Visiškas padvigubėjimas susidaro nesant ryšio tarp šlapimo takų, kurie atskirai patenka į šlapimo pūslę. Neišsamiam dvigubinimui būdingas šlapimtakių sujungimas ir jų patekimas į šlapimo pūslę.

Taip atsitinka, kad šlapimo takai, o ne šlapimo pūslė, pasiekia šlaplę, makštį. Dėl šios priežasties periodiškai pradeda tekėti šlapimas, ir jūs galite įtarti šlapimo nelaikymą. Būklė nėra patologija, tačiau su ja dažnai siejamos antrinės ligos: glomerulonefritas, pielonefritas, urolitiazė. Svarbu laiku atlikti terapiją, kad nesusidarytų komplikacijos ir nereikėtų imtis radikalių priemonių.

5-10% atvejų gali trūkti vieno ar dviejų inkstų. Naujagimiai, turintys dvišalę anomaliją, neišgyvena. Su vienu inkstu žmonės gyvena ilgą laiką, tačiau visą gyvenimą yra prižiūrimi urologo, nefrologo. Pirmaisiais sutrikusio funkcionavimo simptomais žmogus turės būti labiau dėmesingas vieno šlapinimosi organo sveikatai ir kreiptis į gydytoją..

Inkstų anomalijos apima trečiojo organo, turinčio jo kraujotakos ir išskyrų sistemą, buvimą. Inkstai paprastai yra mažesni už pagrindinius organus, dažnai vystosi TLK, hidronefrozė ir navikai..

Neteisingas organo dydis

Esant hipoplazijai (inkstų vystymosi anomalijai), nefronų skaičius sumažėja perpus, tačiau tai neturi įtakos organo darbui. Liga skirstoma į potipius: paprasta hipoplazija, taip pat hipoplazija su displazija arba su oligonefronija..

Patologinė būklė dažnai būna vienpusė ir visą gyvenimą gali išlikti latentinė. Kai inkstas vystosi nenormaliame organe, žmogus išsivysto nefrogenine hipertenzija.

Dvišalė hipoplazija nustatoma retais atvejais, dažniausiai vystosi pirmaisiais metais po kūdikio gimimo. Būdingi požymiai yra rahitas, odos blyškumas, vaiko psichinės raidos atsilikimas ir kūno temperatūros padidėjimas. Nepavykus sutelkti inksto, atsiranda uremija, kuri baigiasi mirtimi.

Anomalijos apima displaziją. Tai būdinga nenormaliam inkstų parenchimos vystymuisi, veikimo sutrikimui.

Šis nukrypimas yra dviejų tipų:

  • nykštukinis inkstas;
  • pradinis inkstas.

Ligos diagnozuojamos tradiciniais metodais šlapimo organų patologijoms nustatyti.

Nenormalus kraujagyslių susidarymas

Tokie pažeidimai yra suskirstyti į venų ir arterijų anomalijas. Neteisingai plėtojant pastarąją, galima nustatyti papildomų arterijų, kurios skiriasi nuo pagrindinių, esančių arterijomis, buvimą. Pakeitus indo formą ar struktūrą, sutrinka organo veikla. Tokios patologijos apima aneurizmą, stenozę, dažnai sukeliančią inkstų nekrozę.

Dažniausiai pasitaikanti venų anomalija yra kraujagyslės, kuria kraujas iš lytinių organų, dažnai jungiančio inkstų veną, vietos pažeidimas. Venų anomalijos yra susijusios su neteisingu indų skaičiumi, jų struktūros ir formos pažeidimu.

Diagnostikos metodai bus veiksmingi:

  • Kraujagyslių MRT ir KT;
  • pilvaplėvės ultragarsas;
  • spalvota echodoplerografija;
  • renovasografija.

Kitos anomalijos

Gana dažnai randami kiti defektų tipai: multicistozė (nefrono degeneracija į cistą), policististozė (cistos susidarymas žievės sluoksnyje ir inkstų audinio pakeitimas), inkstas su kempine (daugybė mažų cistinių formacijų organų parenchimoje), taip pat paprasta, vieniša ar dermoidinė cista..

Žlugimas

Patologija yra visiškas dviejų inkstų susiliejimas į vieną visumą. Be to, kiekvienas iš organų turi savo šlapimtakį ir teisingą struktūrą. Dažniausiai vystosi vyrams. Patologinis junginys yra suskirstytas į keletą tipų: pasagos formos, S formos, L formos ir sausainių pavidalo..

Dažnai anomalija nustatoma atsitiktinai atliekant įprastą pilvaplėvės tyrimą ar ultragarsu. Žmonėms, turintiems šį sutrikimą, gresia hidronefrozė, pielonefritas ir šlapimo organų vėžys. Pacientas turi būti registruotas pas nefrologą. Terapija skiriama tik tuo atveju, jei prisijungia ligos.

Inkstų anomalijos

Pagal dažnį ši anomalijų grupė užima antrą vietą tarp visų inkstų apsigimimų rūšių. Anot M. F. Trapeznikovos (1978), inkstų skaičiaus anomalijos sudaro 31,1 proc. Šioje grupėje dažniausias defektas yra inkstų dubens ir šlapimtakio padvigubėjimas - 73 proc..
Aplazija arba agenezė. Dėl pirminio inksto latakų nebuvimo ar sustojimo vystosi izoliato pirminio branduolio aplazija, iš kurios susidaro atitinkama pusė šlapimo takų. G. Ashley, F. Mostofi (1960), remdamasis 364 inkstų agenezės ir disgenezės atvejų analize, padarė išvadą, kad jie grindžiami šiais sutrikusio inkstų ir viršutinių šlapimo takų formavimosi variantais: a) visiškas nefrogeninio audinio diferenciacijos pažeidimas; b) vystymosi sutrikimas, atsirandantis susiformavus pronefrosui ir mezonefrosui. Antrasis variantas dažniausiai pasireiškia galutinio inksto nebuvimu ir šlapimtakio vystymosi nutraukimu. 11 atvejų autoriai stebėjo inksto vystymąsi, kai šlapimtakio nebuvo atitinkamoje pusėje. Paprastai šlapimtakiai buvo išsivystę, o metanefrosas (visiškai arba iš dalies) prarado gebėjimą formuoti inkstų audinį. Anot autorių, inksto amnezę lemia įvairios priežastys. Inkstų anomalijos tipas daugiausia priklauso ne nuo neigiamo veiksnio pobūdžio, bet nuo jo veikimo momento. Taigi ta pati priežastis gali sukelti įvairių anomalijų, atsižvelgiant į tai, kokiu intrauterinės vystymosi laikotarpiu jos poveikis pradeda pasireikšti..

N. Radmanas ir A. Goldsteinas (1962) patvirtina metanefrogeninio inksto vystymosi galimybę be atitinkamo šlapimtakio. Jie stebėjo naujagimį, kurio kairiajame pilve buvo aptiktas didelis inksto išsiskyrimas. Naujagimis buvo operuotas 2 dieną po gimimo. Operacijos metu rastas išplėstas inkstas su dideliu dubens. Šlapimtakio ir inkstų arterijų nėra.

Inkstų agenezei (aplazijai) būdinga daugybinių kombinuotų anomalijų buvimas. Ypač dažni yra kartu esantys plaučių audinio ir smegenų apsigimimai. Pastebima apatinių galūnių, akių displazija, vieno ar kelių pilvo ertmės organų nebuvimas, kombinuoti šlapimo ir reprodukcinės sistemos anomalijos. D. D. Murvanidze (1978) inkstų agenezės vystymosi priežastimi laiko gemalinės plazmos mutacinius defektus, dėl kurių sutrinka inkstų ir šlapimtakių žymės. Mutacijos defektus gali sukelti mechaniniai, intoksikacijos ar kiti veiksniai, turintys įtakos vaisiui ankstyvosiose vystymosi stadijose (dar prieš atsirandant metanefrosui arba per pirmąsias paskutinio inksto formavimosi savaites). Tais atvejais, kai metanefrogeninės žymės deformacija derinama su šlapimtakio formavimosi pažeidimu, atsiranda Vilko ortakio darinių deformacijos berniukams ir Muellerio mergaičių. Todėl inkstų aplazija taip dažnai derinama su lytinių organų apsigimimais.

Mūsų duomenimis, 24% atvejų vyrams inkstų aplazija yra lydima reprodukcinės sistemos organų apsigimimų. Dažniausiai tai yra neišsivystęs arba visiškas sėklinės pūslelės, kraujagyslių, epididimio ar sėklidės nebuvimas. Stebėjome 2 berniukus, kuriems buvo diagnozuota vienos iš sėklidžių amnezė. Diagnozė buvo patvirtinta atliekant herniolio parotomiją. Vėlesniame amžiuje atliktas urologinis rentgeno tyrimas dėl pyurijos atskleidė inksto aplaziją toje pačioje pusėje. Moterų lytinių organų anomalijos daug dažniau derinamos su inkstų aplazijomis. 70% moterų, kurioms būdinga vienašalė inksto aplazija, yra gimdos ar kiaušidžių apsigimimų (gimdos nebuvimas ar nepakankamas išsivystymas, kiaušidės inksto aplazijos pusėje, dviskiemenė gimda su rudimentiniu ragu paveiktoje pusėje, makšties padvigubėjimas ir atrezija, intrauterinė septa ir kt.). Didelis lytinių organų anomalijų ir inkstų aplazijos derinys rodo, kad būtina atlikti urologinę apžiūrą asmenims, turintiems lytinių organų apsigimimų. Inkstų aplazijos dažnio statistika yra nenuosekli.

Dvipusis inksto apsigimimas yra retas. Paprastai jis nustatomas skrodimo metu. Iki 1884 m. Pasaulio literatūroje buvo aprašyti 34 dvišalių inkstų aplazijos atvejų atvejai, o iki 1934 m. - 105 (cituojami D. D. Murvanidze, 1978). R. Bellui (1946 m.) 32 360 naujagimių skyriuose iš 9 nustatyta dvišalė inkstų aplazija. Anot M. Campbello (1963), šis apsigimimas įvyksta kartą per 2721 skrodimą. Dvišalė aplazija 3 kartus dažnesnė berniukams nei mergaitėms.
Dvišalė inkstų aplazija yra kartu su sunkiais kitų organų ar sistemų apsigimimais ir yra mirties priežastis per pirmąsias valandas po gimimo. F. Hinmanas (1940) atkreipė dėmesį į ryškią disembriogenezės stigmą vaikams, sergantiems dvišaliu inkstų aplazija (padidėjęs atstumas tarp akių, raukšlės vidiniame akies kampe, sutrumpėjusi ir išlyginta nosis, supjaustytas smakras, didelis žemai gulintis ir neturintis kremzlės pagrindo ausų, senas veidas). ).

Kaip atsitiktinumas, literatūroje aprašomi atvejai, kai naujagimiai, turintys dvišalę inkstų aplaziją, keletą dienų gyveno (F. Hinman, 1940). A. I-Pytelis (1969) cituoja 1828 m. Pastebėtą Moulono stebėjimą. Autopsijos metu mergaitė, sulaukusi 14 metų ir mirusi nuo gastroenterito, rasta, kad nėra abiejų inkstų. Mergaitės gyvenimo metu veikė virkštelinė fistulė, iš kurios išpiltas aštraus kvapo skystis. Buvo iškelta hipotezė, kad kepenys atliko sekrecinį inkstų vaidmenį. Produktai, kurie sudaro šlapimą, išsiskiria per bambos veną, kuri atidaroma prie bambos.

D. D. Murvanidze (1978) aprašė atvejį, kurį stebėjo Frumkinas, Marzas. Ekskursinė urografija naujagimiui buvo atlikta dėl anurijos. Inkstų vaizdas nebuvo gautas. Kūdikis negyvas. Skyriuje paaiškėjo, kad nėra inkstų ir šlapimtakių, susiaurėjusi membraninė šlaplės dalis, anatominiai anomalijos..

Vienašalė inksto aplazija yra dažna. Jai diagnozuotas urologinis tyrimas dėl įvairių ligų. Literatūroje ši anomalija aprašyta pavadinimu „įgimtas vienintelis inkstas“. Remiantis autopsija, pastebima vienašalė inksto aplazija, kurios dažnis yra 1: 610. Tuo pačiu dažniu jis yra pažymėtas dešinėje ir kairėje. Vyrams šis apsigimimas nustatomas dažniau nei moterims. Pasak D. D. Murvanidze (1978), turint šlapimo sistemos anomalijų, vieno iš inkstų aplazija pastebima 1 iš 650 atvejų, mūsų duomenimis, 1 iš 680. Mūsų stebėtiems pacientams inkstų aplazija 17% atvejų buvo derinama su gimdos ageneze. ir kiaušidės mergaitėms, 18% - su kriptorchidizmu, 7,8% - su sėklidžių amneze, 4% - su hipoplazija ar prostatos ageneze berniukams.

Su inksto aplazija, inkstų audinių visiškai nėra, nėra inkstų indų, šlapimtakių. Inkstų lovoje pastebimas riebalinio audinio kaupimasis. Kai kuriais atvejais išsaugomas pradinis šlapimtakis.

Inkstų aplazija įgyja klinikinę reikšmę tais atvejais, kai atsiranda pokyčių viename inkste ir kyla klausimas dėl gydymo bei prognozės. Kartais klaidingai pašalinamas įgimtas vienas inkstas (daugiausia dėl pavienio inksto sužalojimo)..

Vieno inksto aplaziją visada lydi vikaro hipertrofija ir dažnai kito distopija.
Vienašališką inksto aplaziją reikia diferencijuoti su jos atrofija, nes šių patologinių būklių klinikinės apraiškos yra tos pačios rūšies. Vieno inksto aplazija (su sveika priešingybe) nėra jokių anomalijų priežastis. Mes nestebėjome pacientų, sergančių inksto aplazija ir besiskundžiančių skausmu jo srityje. Anot M. Campbell (1954 m.) Šis apsigimimas gali sukelti skausmą juosmens srityje dėl nervų galūnių suspaudimo rando audinyje. Tačiau apatinės nugaros dalies skausmas yra įmanomas, o skausmas yra priešingos pusės inkstas. A. S. Pereverzevas (1978) stebėjo 28 pacientus, sergančius vieno inksto aplazija. 21 iš jų pagrindinis simptomas buvo skausmas dėl kompensuojamo vieno įgimto inksto hipertrofijos. Vieną įgimtą inkstą gana retai veikia tokie patologiniai procesai kaip pyelonefritas ar urolitiazė..

Vienas inkstas paprastai funkcionuoja normaliai, kol dėl kokių nors priežasčių jį veikia bakteriniai, toksiški ar obstrukciniai veiksniai. Su inkstų pažeidimais atsiranda skausmas juosmens srityje, pyuria, hematurija ir dažnai anurija, pakyla kūno temperatūra. Klinikinis procesas vyksta taip pat, kaip vystantis abiejų inkstų patologiniam procesui. Kartais mobilus, šiek tiek įtemptas, skausmingas, išsiplėtęs vienas inkstas gali imituoti naviką. Pasak M. Campbello (1963), iš 94 pacientų, turinčių įgimtą tik inkstą, kurį jis stebėjo, 1/4 pacientų mirė nuo inkstų nepakankamumo. Anot J. Anderso (1970), 79 iš 170 žmonių, turinčių vienišą (įgimtą) inkstą, sirgo.

Aplazijos diagnozė grindžiama ekskretinės urografijos metu nustatant, ar nėra vieno inksto. Jei vaikams neatsiradus kontrastinio tirpalo pėdsakų, pavėluotos urogramos neatpažįsta į naviką panašios formacijos atitinkamame hipochondriume, su tam tikra tikimybe galima daryti prielaidą apie inksto aplaziją. Vaikams beveik visos įgytos ligos, lydimos inksto funkcinių galimybių, dėl obstrukcijos padidėja atitinkamo organo dydis. Esant plonai priekinei pilvo sienai ir santykinai žemai inkstų vietai, jų dydį padidina palpacija. Jei įtariama vieno inksto aplazija, reikia atlikti išsamų urologinį tyrimą. Išskyrimo urografija suteikia tik spekuliacijas. Patologinis šio defekto požymis yra tai, kad nėra pusės šlapimo pūslės trikampio ar antros šlaplės angos.
pūslė. Tokiais atvejais reikia atsiminti ekstravazinio vieno šlapimtakio angos ektopijos galimybę. Dėl šios anomalijos reikšmingai sumažėja ir atitinkamo inksto funkcija. Chromocistoskopijos, ekskrementinės urografijos, pneumoretroperitoneumo ir inkstų nuskaitymo duomenys leidžia nustatyti vieno iš inkstų vaizdo ir funkcijos trūkumą. Inkstų aplazija galutinai nustatoma naudojant inkstų arteriografiją ar aortografiją (angiogramose nėra inkstų arterijų atvaizdo aplazijos pusėje) ir radionuklidų renografiją. Atsižvelgiant į šios anomalijos galimybę, nepriimtina atlikti nefrektomiją, prieš tai nepatikrinus, ar priešingai veikia funkcionuojantis inkstas. Inkstą sunkiausia atpažinti, kai dvigubai padidėja vieno inksto dubens ir šlapimtakiai, kai vienas šlapimtakis atsidaro šlapimo pūslėje įprastoje vietoje, o antrasis - priešingoje šlapimo pūslės pusėje. Tokiu atveju indigo karmino išsiskyrimas iš dviejų paprastai esančių šlapimtakių angų sukuria klaidingą įspūdį apie abiejų inkstų buvimą. Patologiniame viename inkste vykstančiame procese, dažniausiai besivystančiame dėl įgimtos proksimalinės dalies anomalijos ir antrojo inksto aplazijos, būtina nuspręsti, kokia yra organą saugančios operacijos pobūdis..
N. Tarasovas, I. T. Annamuradovas (1978) išanalizavo 10 pacientų, sergančių vieno inksto aplazija, stebėjimus ir priėjo prie išvados, kad patikimam inkstų aplazijos atpažinimui pakanka ikakraralinio retropneumoperitoneumo. Jų nuomone, šių pacientų aortograma rodo tuos pačius požymius kaip ir paskutinėje hidronefrozės stadijoje. 4 iš 10 pacientų, kuriems pasireiškė vienašalė aplazija, vienišas inkstas buvo patologiškai pakitęs: hidronefrozė - 3, šlapimtakio akmuo ir hidronefrozė - 1..

Stebėjome 72 pacientus, kuriems buvo vienašališka inksto aplazija nuo 1,5 iki 45 metų. Visi jie buvo ištirti dėl įvairių pavienio inksto ligos apraiškų. 28 pacientams nustatyta įgimto vieno inksto distopija. 2 atvejais buvo įtariamas pilvo auglys palpuojant pilvą.

Ištyrus abu berniukus, paaiškėjo vieno inksto opinė distopija. Vienam 14 metų pacientui buvo atliktas urologinis tyrimas atlikus laparotomiją, susijusią su tariamu plonosios žarnos akies smegenų augliu. 7 metų berniukui diagnozuota įgimto inksto juosmeninė distopija po vienišiaus inksto sužalojimo.

43 metų pacientui įgimto vieno inksto dubens distopijos diagnozė buvo atlikta atliekant urologinį tyrimą dėl dvigubo trumpalaikio makrohematurijos ir paroksizminio pilvo skausmo, atsiradusio 8-ojo nėštumo metu. Ankstesni 7 nėštumai praėjo gerai. Vaikai gimė sveiki. Pilvo skausmas paskutinį nėštumą pradėjo varginti 9-tą savaitę. 11-osios savaitės metu, patyrus stiprų skausmą, du kartus buvo makrohematurija. Nėštumas nutraukiamas. Tyrimas diagnozuotas įgimto vieno inksto distopija, vidutinio sunkumo pyeloectasia.

Aukščiau pateiktas pastebėjimas parodo įgimto vieno hipertrofinio inksto dideles kompensacines galimybes.

18 pacientų, sergančių vieno inksto hidronefroze, buvo atlikta dubens ir šlaplės segmentų rezekcija. Rezultatai yra patenkinami. Dar 18 pacientų vienašalė inksto aplazija buvo derinama su pavienio inksto neuromuskuline displazija. Atlikta patologiškai pakitusio šlapimtakio rezekcija ir neocistoureterostomija.

24 pacientams diagnozė buvo nustatyta remiantis ekskretinės urografijos ir cistoskopijos rezultatais (buvo įgimta urogenitalinio trikampio asimetrija, nebuvo atitinkamo šlapimtakio atidarymo). Inkstų arteriografija leidžia tiksliai diagnozuoti.

Inkstų anomalijos

Kiekio anomalijos yra pakankamai dažnos ir sudaro apie 30% visų inkstų defektų.

Inkstų aplazija (agenezė) yra visiškas inkstų ir inkstų kraujagyslių nebuvimas. Ši anomalija atsiranda, kai metanefros latakas neauga iki metanefrogeninės blasteros. Šio defekto dažnis yra 0,05–0,1%, moterims 3 kartus rečiau nei vyrams. Tokiu atveju šlapimtakis gali būti normalus, sutrumpėjęs arba jo visai nėra. Visiškas šlapimtakio nebuvimas vyrams derinamas su vas deferens nebuvimu, cistiniais sėklinės pūslelės pokyčiais, hipoplazija ar sėklidės nebuvimu toje pačioje pusėje, hipospadijomis, tai yra susiję su embriono morfogenezės ypatumais. Moterims inkstų aplazija gali būti derinama su vienos ar dviejų ragų gimda, gimdos nebuvimu ar hipoplazija, makšties nebuvimu ar nepakankamumu (Rokitansky-Kuster-Hauser sindromas). Ipsilateralinės antinksčių nebuvimas lydi inkstų amnezę 8–10% atvejų. Inkstų aplazija beveik visada stebima priešingos pusės inksto kompensacinė hipertrofija. Dvišalė aplazija nesuderinama su gyvenimu. Patikima diagnozė gali būti atlikta tik naudojant rentgeno inkstų angiografiją, taip pat atliekant spiralinę arba MSCT ir magnetinio rezonanso angiografiją. Visi kiti diagnostikos metodai neturėtų būti laikomi patikimais..

Inksto padvigubėjimas yra vienas iš labiausiai paplitusių anomalijų. Pateikta skyriuje statistika, tai įvyksta 1 atveju, atlikus 150 skrodimų. Moterims 2 kartus dažniau. Tai gali būti vienašališkai - 89 proc. Arba dvišališkai - 11 proc. Inkstas padvigubėja, kai metanefrogeninėje blastemoje susidaro du diferenciacijos indukcijos židiniai. Tokiu atveju susidaro dvi pyelocaliceal sistemos, tačiau visiškas atsiskyrimas blastomomis neįvyksta, todėl inkstas yra uždengtas bendra pluoštinė kapsulė. Kiekviena dvigubinto inksto pusė turi savo kraujo tiekimą. Inkstų indai gali nukrypti atskirai nuo aortos arba per bendrą kamieną, dalijantis inkstų sinusuose ar šalia jų. Kai kurios intrarenalinės arterijos praeina iš vienos pusės į kitą, o tai gali būti svarbu atliekant inksto rezekciją. Bendras dvigubai padidėjęs inkstas yra pluoštinė kapsulė. Viršutinė pusė dažniausiai būna neišsivysčiusi, labai retai abi pusės funkciniu požiūriu yra vienodos arba apatinė pusė yra neišsivysčiusi. Neišsivysčiusi pusė pagal savo morfologinę struktūrą primena inkstų displaziją. Parenchiminės inkstų displazijos buvimas kartu su sutrikusia urodinamika dėl šlapimtakio suskaidymo sukuria nuolatines sąlygas nenormaliam inkstui atsirasti ligoms. Dažniausiai pasitaikančios inkstų padvigubėjimo sąlygos yra tokios ligos kaip lėtinis (53,3%) ir ūmus (19,8%) pielonefritas, urolitiazė (30,8%), pusės hidronefrozė (19,7%)..

Papildomas (trečias) inkstas yra vienas iš rečiausių inksto anomalijų. Šis trūkumas beveik visada yra vienpusis. Šio defekto kilmės genezė panaši į inksto padvigubėjimo genezę, tačiau per greita diferenciacija lemia tai, kad visiškai atsiskiria dvi metanefrogeninės blastomos ir susidaro du inkstai. Papildomas inkstas visada turi savo pluoštinę kapsulę, kraujo tiekimo sistemą, pyelocaliceal sistemą ir šlapimtakį. Šlapimtakis dažniau atsidaro su papildoma trečiąja burna į šlapimo pūslę, tuo tarpu žemesnis ir labiau mediciniškai nei abi pagrindinės burnos pusės, tačiau jis taip pat gali susijungti su pagrindinio inksto šlapimtakiais pagal šlapimtakio fissus (suskaidytą šlapimtakį). Tobulėjant labai informatyviems diagnostikos metodams (ultragarsu, KT, MRT), padidėja papildomo inksto stebėjimų skaičius. Dažniausios papildomo trečiojo inksto ligos yra hidronefrozė. Išsivysčius patologiniam procesui papildomame inkste, jis paprastai pašalinamas.

Inkstų vietos anomalijos

URINITALO ORGANŲ ANOMALIJOS

Tarp Urogenitalinių organų anomalijų išskiriami inkstų kraujagyslių, inkstų, inkstų dubens ir šlapimtakių, šlapimo pūslės, šlaplės, varpos ir kapšelio organų vystymosi defektai. Urogenitalinės apsigimimai sudaro daugiau nei 30% visų įgimtų žmogaus apsigimimų. Urogenitalinių defektų klasifikacija yra daugybė.

Iš inkstų apsigimimų klasifikacijų dažniausiai naudojamos tos, kurias sukūrė N. A. Lopatkinas (1987), pagal kurias išskiriamos šios grupės:

1) inkstų kraujagyslių anomalijos;

2) inkstų skaičiaus anomalijos;

3) inkstų vietos, dydžio ir formos anomalijos;

4) inksto struktūros anomalijos;

5) gretutiniai inkstų anomalijos.

VAIKŲ VASKULINĖS ANOMALIJOS

Inkstų arterijų ir venų anomalijos gali lydėti vieną ar kitą inksto anomaliją (pavyzdžiui, pasagos formos inkstą, policistinį ir kt.) Arba pasireikšti savarankiškai.

Inkstų arterijų anomalijos. N. A. Lopatkino siūlymu, jie sujungiami į keturias grupes: kiekio, vietos, formos ir struktūros anomalijos..

Iš skaičiaus anomalijų dažniausiai pasireiškia papildoma inkstų arterija, kuri yra mažesnio kalibro ir jungia viršutinį ar apatinį inksto polius su aorta, rečiau dviguba inksto arterija (abu vienodo dydžio) ir daugybine arterija (su inksto distopija)..

Atsižvelgiant į išsiskyrimo iš aortos lygį, išskiriamos inkstų arterijos juosmens, gleivinės ir dubens distopijos..

Formos anomalijos apima kelio formos inkstų arteriją, inkstų arterijos aneurizmą (kartais abi arterijas)..

Šie inkstų arterijų anomalijų variantai įgyja klinikinę reikšmę, jei sutrikdo šlapimo nutekėjimą iš inkstų dubens, apsunkina operacinį priėjimą prie inkstų dubens arba sukelia kraujagyslių arterinę hipertenziją ar kraujavimą..

Inkstų venų anomalijos. Dešinės inksto venos anomalijos yra ypač retos. Bet jei dešinėje aptinkamas simptominis varikocele, reikia manyti, kad tai gali būti sutrikęs nutekėjimas išilgai dešinės inksto venos, kai dešinė sėklidė teka į ją.

Tarp kairiojo inksto venų anomalijų praktinės reikšmės turi kiekio, formos ir vietos anomalijos..

Iš skaičiaus anomalijų išskiriamos papildomos inkstų ir daugybinės inkstų venos. Išskirtinis šio tipo anomalijų bruožas yra sunkumas jas aptikti venografijos metu, ypač esant trombozei, nes susidaręs vaizdas sukuria iliuziją, kad visos inkstų venos užpildytos pilnai..

Inkstų venų formos ir vietos anomalijos apima žiedinę inkstų veną. Kadangi jos užpakalinė šaka neturi horizontalios (kaip ir priekinės), bet įstrižos (žemyn) krypties ir eina už aortos, užsiblokavęs nutekėjimas palei ją sukelia stazinę veninę hipertenziją inkstuose. Dėl to padidėja slėgis priekinėje šakoje. Kai kuriais atvejais tai gali būti kraujavimas iš inkstų ir spermatozoidų varikozės venų patogenezė.

Inkstų venų anomalijoms diagnozuoti būtinas kruopštus kairiojo gleivinės, apatinės venos cava ir inkstų venų baseino rentgeno tyrimas. Tik esant tokiai būklei galima tikėtis, kad nė viena netinkamai išvystytos inksto venos šaka nebus palikta be dėmesio.

VAIKŲ ANOMALIJOS

Inkstų anomalijos

Anomalijos sudaro 31% visų inkstų anomalijų. Šiai grupei priklauso agenesis ir aplazija, inksto padvigubėjimas ir papildomas (trečias) inkstas. Dažniausiai (daugiau kaip 70% kiekio anomalijų) inkstai padvigubėja.

Būtina atskirti inkstų agenezę nuo aplazijos: su ageneze inksto visiškai nėra. Kiekvienam ketvirtam pacientui inkstų amnezė derinama su vyro lytinių organų anomalijomis.

Esant aplazijai, nustatomas pradinis kraujagyslių plecelis ir parenchimos vienkartinė masė, maždaug 3 × 2 cm. Toks inkstas neturi dubens ir negamina šlapimo. Tačiau patologiniai procesai nervų galūnių srityje šio inksto perimetre gali sukelti klinikinius simptomus.

Tiek inksto inksto, tiek aplazijos atveju, bendras inkstų parenchimos kiekis yra tas, kurį konkretus asmuo turėtų (ar galėtų) turėti, turėdamas du inkstus. Todėl prieš prisijungiant prie antrinių ligų (dažniausiai urolitiazės, lėtinio pielonefrito) šiems pacientams nėra inkstų nepakankamumo požymių..

Tuo pat metu abiejų inkstų agenezė ar aplazija yra vystymosi defektas, nesuderinamas su gyvenimu.

Nepaisant specifinių simptomų nebuvimo, galima įtarti agenezę ir aplaziją, o tai reiškia, kad juos galima nustatyti su vaikų funkcinio vystymosi atsilikimu ir jų polinkiu į vadinamąsias katarines ligas bei nepaaiškinamai padidėjusia kūno temperatūra. Teisingą diagnozę galima nustatyti atlikus specialų urologinį tyrimą.

Būdingas inkstų aplazijos ir agenezės simptomas atliekant cistoskopiją yra šlapimtakio burnos ir atitinkamos šlapimo pūslės pusės nebuvimas. Akivaizdu, kad ekskrementinėse urogramose padidėja ne tik funkcionuojančio inksto, bet ir inkstų dubens šešėlis, nes pro jį praeina dvigubai daugiau šlapimo. Angiografija yra pasirinktas metodas inkstų agenezei ir aplazijai atpažinti. Pirmą kartą šiuo tikslu jį atliko V. N. Tkačiukas ir A. A. Erlichas 1-osios LMI urologinėje klinikoje, pavadintoje I. P. Pavlova 1965 m.

Inksto padvigubėjimas gali būti visiškas ir neišsamus. Visiškai padvigubėjus, kiekvienoje inksto pusėje yra atskira pyelocaliceal sistema, o apatinėje - normaliai išsivysčiusi, o viršutinėje - neišsivysčiusi. Šlapimtakis nukrypsta nuo kiekvieno dubens. Inksto inkstų parenchimos ir kraujagyslių padvigubėjimas, dubens dubliavimosi turėtų būti laikomas nepilnu inksto dubliavimu..

Inksto padvigubėjimas yra dažniausias šio organo anomalija. Paprastai dvigubintas inkstas yra didesnis nei normalus, o jo viršutinė pusė yra mažesnė už apatinę. Dvigubas inkstas gali būti vienpusis ar dvipusis.

Pacientų skundai ir klinikiniai simptomai paprastai yra susiję su antrinėmis ligomis, kurios dažniausiai pasireiškia mažiau išsivysčiusioje viršutinėje inksto pusėje..

Inkstų padvigubėjimas lengvai nustatomas atliekant ekskrecinę urografiją (4.1 pav.). Abejotinais atvejais rekomenduojama atlikti atrankinę inkstų arteriografiją..

Gydymas gali būti konservatyvus ir greitas. Kadangi antrinės ligos dažniausiai pasireiškia dvigubinto inksto viršutinėje dalyje, chirurginio gydymo metu jie dažniausiai atlieka viršutinę heminefrektomiją.

Fig. 4.1. Retrogradinė ureteropielografija. Padvigubėjęs dešinysis inkstas

Papildomas (trečias) inkstas. Papildomas inkstas yra atskirai nuo pagrindinio, jis yra mažesnis nei normalus, tačiau jis veikia.

Papildomas inkstas yra labai retas. Jis randamas tiriant sujungtas ligas arba atsitiktinai - atliekant ekskrementinę urografiją, relogradinę pylo-, angiografiją ar skyrių patikrinimą. Paprastai toks inkstas pašalinamas jo ligos metu..

Inkstų anomalijos

Inksto hipoplazija. Manoma, kad inkstai yra nepakankamai išsivystę dėl inkstų arterijos sumažėjimo. Toks inkstas gamina šlapimą, tačiau mažesniu kiekiu, todėl esant abipusiai hipoplazijai, lėtinio inkstų nepakankamumo klinikinės apraiškos yra įmanomos net nesant antrinių ligų. Tokiems pacientams vidutiniškai 20 metų jau išsivysto uremija.

Inkstų hipoplazija neturi specifinių simptomų. Jie tai diagnozuoja pagal ekskrecinės urografijos, ultragarso, retrogradinės pyelografijos rezultatus. Tuo pačiu metu atkreipiamas dėmesys į paties inksto ir jo pyelocaliceal sistemos sumažėjimą. Esant sunkumams diferencinėje hipoplazijos diagnozėje ir antrinėje inksto raukšlėje, atliekama inkstų arteriografija, kuri rodo laipsnišką ir tolygų inkstų kraujagyslių skersmens sumažėjimą, pirmuoju atveju - aštrų ir nelygų, antruoju..

Jei dėl hipoplastinės inkstų ligos negalima gydyti konservatyvaus gydymo, nurodoma nefrektomija (žinoma, būtina aiškiai suvokti priešingo inksto funkciją)..

Inkstų vietos anomalijos

Inksto anomalijų dažnis (distopija) yra 1 iš 800 skrodimų. Inkstų distopijos priežastis yra laikoma šlapimtakio ir kraujagyslių augimo pažeidimu, kai inkstai juda į įprastą vietą juosmens srityje. Pagrindinis distopijos bruožas yra neteisinga inkstų padėtis, abipusė ir santykinė su skeletu.

Atskirti vienašališką (homolateralinę) ir kryžminę (heterolateralinę) distopiją. Galbūt inkstų vieta juosmens ar žandikaulio srityje, dubens ertmėje. Krūtinės ląstos (krūtinės ląstos) distopija yra daug retesnė nei kitų. Sakoma, kad kryžminė distopija atsiranda, kai inkstai pasislenka už kūno vidurio linijos..

Vienašalės ir kryžminės distopijos dažnio santykis yra 12: 1. Net nesant antrinių ligų, distopinis inkstas gali sukelti skausmą dėl sutrikusios uro- ir hemodinamikos.

Krūtinės ląstos distopija dažniausiai nustatoma atliekant krūtinės organų radiacijos diagnozę arba klaidingai atliktą operaciją įtariant plaučių vėžį ar diafragminę išvaržą. Ekskrementinė urografija ar inkstų scintigrafija leidžia nustatyti teisingą diagnozę ir išvengti nereikalingų operacijų..

Juosmens distopiją galima įtarti palpuojant pilvą. Norėdami pašalinti inksto neoplazmą ar nefroptozę, nurodomas specialus tyrimas. Inkstų vėžiu sergančio paciento ekskrementinėse urogramose matoma būdinga pyelocalicealinės sistemos deformacija. Su nefroptoze šlapimtakio ilgis yra įprastas, tačiau kankinantis. Su inksto distopija, šlapimtakis yra trumpas, ištemptas. Abejotinais atvejais atliekama inkstų arteriografija. Jei „suinteresuoto“ inksto inkstų arterija nukrypsta nuo aortos stačiu kampu II – III juosmens slankstelių lygyje, diagnozuojama inksto juosmens distopija. Esant nefroptozei, inkstų arterijos kampas nuo aortos yra ūmus, juosmens slankstelio I lygyje.

Fig. 4.2. Retrogradinė pyelograma. Iliacinė dešiniojo inksto distopija

Iliacinė distopija kliniškai dažnai pasireiškia pilvo skausmu dėl inksto kontakto su kaimyniniais organais, galima dispepsija. Simptomai tampa ryškesni, jei distrofiniame inkste atsiranda antrinė liga (hidronefrozinis virsmas, pielonefritas, antrinių inkstų akmenų susidarymas ir kt.). Sušvirkštas inkstas lengvai palpuojamas per priekinę pilvo sieną. Todėl pirmiausia reikia pašalinti pilvo ertmės naviką. Pagrindiniai inkstų gleivinės distopijos atpažinimo metodai yra rentgenografija (ekskrecinė urografija, retrogradinė pyografija, angiografija) ir ultragarsas. Kontrastinėse rentgenografijose inksto ir šlapimtakio vieta yra aiškiai matoma (4.2 pav.), O ant angiogramų - sukurtas kraujagyslių aparatas (4.3 pav.)..

Fig. 4.3. Aortograma. Iliacinė dešiniojo inksto distopija (nefrograma)

Su inksto dubens distopija, simptomai yra ryškiausi. Pacientai skundžiasi stipriais skausmais apatinėje pilvo dalyje ir dubens srityje. Šiuos priepuolius gali lydėti pykinimas ir vėmimas dėl inkstų spaudimo žarnyne. Kai liečiasi su pacientų šlapimo pūsle, sutrinka disuriciniai reiškiniai, o jei inkstai spaudžia gimdą - dismenorėja.

Fig. 4.4. Apklausos urograma. Dešiniojo inksto dubens organų distopija. Šlapimo akmenų šešėliai distopinio inksto šešėlyje

Apatinių galūnių patinimas gali atsirasti dėl inkstų spaudimo nervams ir kraujagyslėms. Didelėje dalyje pacientų, sergančių inkstų dubens distopija, atsiranda antrinis akmenų susidarymas ir hidronefrozinis virsmas, kurie dažnai derinami su lėtiniu pielonefritu. Inksto dubens organų distopiją galima įtarti atliekant įprastą ir bimanualinį palpaciją, tačiau pagrindinį vaidmenį diagnozėje vaidina rentgeno metodai (4.4 pav., 4.5 pav.) Ir scintigrafija. Išskyrimo urografija leidžia atskirti vienašališką distopiją nuo nefroptozės. Svarbu, kad kuo mažesnis inksto vieta, tuo trumpesnis būtų šlapimtakis. Distopinio inksto dubens paprastai pasukamas iš priekio, ir kuo didesnis, tuo mažesnis distopijos lygis.

Fig. 4.5. To paties paciento išskyrinė urograma. Akmenys apatiniame distopinio inksto puodelyje

Ant angiogramų matomi nenormalūs inksto indai. Jų tinklas ryškesnis su dubens distopija. Distopinio inksto angioarchitektonikos pažinimas padeda atliekant operaciją.

Esant kryžminei distopijai (labai reta), abu inkstai yra vienoje stuburo pusėje, jie nėra sujungti. Ši anomalija nustatoma atliekant ekskrecinę urografiją (4.6 pav.), Retrogradinę ureteropielografiją ir radioizotopo inkstų scintigrafiją. Diagnostikos galimybės plečiamos atliekant KT ir MRT.

Fig. 4.6. Ekskrecinė urograma. Kryžminio inksto distopija