Pagrindinis

Cista

Policistinė inkstų liga - kas tai yra ir kaip ją gydyti?

Policistinė inkstų liga yra įgimta liga, lydima inkstų parenchimos cistinės transformacijos. Dėl to smarkiai slopinamas suporuoto organo funkcijos, kurį gali lydėti visas simptomų kompleksas. Daugeliui pacientų liga yra dvišalio pobūdžio, tačiau kartais atsiranda vienašališkas cistų lokalizavimas..

Su PCP pacientai dažnai kenčia nuo hipertenzijos, apatinės nugaros dalies skausmo, pykinimo, galvos skausmų ir kt. Policistinių inkstų ligų diagnozė apima daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų. Gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis..

Pagrindine policistinės inkstų ligos vystymosi priežastimi laikoma genų mutacija. Bet tikslūs veiksniai, lemiantys tokį nukrypimą, vis dar nėra iki galo suprantami..

Kas tai yra?

Policistinė inkstų liga yra embrioninis defektas, dėl kurio pažeidžiami inkstų kanalėlių vystymasis. Dėl to suporuoto organo parenchimoje susidaro mažos cistos. Jie gali būti įvairių dydžių - nuo sieros sulčių galvutės skersmens iki prinokusių vyšnių tūrio.

Liga paprastai pasireiškia iki 40–50 metų. Šiuo metu atsiranda pirmieji ryškūs patologijos požymiai. Iki šio amžiaus policististozę galima nustatyti tik inkstų ultragarsu dėl kitos priežasties..

Cistinės neoplazmos gali būti skirtingų formų ir dydžių. Viduje jie užpildyti šviesios arba rusvos spalvos eksudatu. Su policististoze padidėja inkstų tūris, todėl jis sunkiai atlieka savo funkcijas. Kuo didesnės cistos, tuo labiau sumažėja funkcionuojančios parenchimos apimtis. To pasekmė yra inkstų nepakankamumo vystymasis.

Priežastys

Policistinė inkstų liga yra genetinė liga. Daugeliu atvejų jis perduodamas dominuojant autosominiu būdu. Patologijos vystymasis įvyksta, kai vienas iš tėvų turi panašų nukrypimą. Ši policistinių inkstų ligų paveldėjimo forma nustatoma 85–90% pacientų. Ligos požymiai, kaip taisyklė, atsiranda arčiau 30–40 metų. Daug mažiau paplitusi šio tipo paveldėjimo patologija nustatyta vaikystėje..

Autosominis recesyvus paveldėjimas yra retas atvejis. Tai įmanoma tik tuo atveju, jei mutavusį geną iškart perduoda abu tėvai. Tai retesnė ligos forma, kuri dažniausiai nustatoma naujagimiams..

Policistinių inkstų ligos eiga priklauso nuo mutavusios chromosomos vietos. Taigi, įvykus mutacijai trumpojoje 16-osios chromosomos dalyje, pastebimas spartus inkstų nepakankamumo vystymosi greitis. Dėl 4 chromosomos vykstančių mutacijų ligos eiga yra palankesnė. Inkstų nepakankamumas išsivysto arčiau 70 metų.

Nustatyti polinkį į policistinę inkstų ligą galima net vaisiaus vystymosi metu. Tam atliekama daugybė specialių prenatalinių patikrinimų. Siekiant išvengti pavojingų komplikacijų, policistinių inkstų ligų gydymas pradedamas nuo pirmųjų naujagimio gyvenimo dienų.

klasifikacija

Pagal paveldėjimo tipą išskiriamos 2 policistinių inkstų ligų rūšys:

  1. Autosominis recesyvinis. Jis atsiranda, kai genas yra mutavęs 4 chromosomą. Ši anomalija pasireiškia ankstyvame amžiuje ir dažnai derinama su kitomis apsigimimais. Laboratorinių tyrimų metu kepenų ląstelėse aptinkamos milžiniškos mitochondrijos. Jei cistinė displazija vystosi lėtai, liga diagnozuojama vėlesniame amžiuje..
  2. Autosominis dominuojantis. Liga, kurią sukelia šio tipo paveldėjimas, yra daug dažnesnė ir ją sukelia genų mutacijos 16 chromosomoje. Patologija nėra tokia sunki, nes daugeliu atvejų paciento būklę galima ištaisyti medikamentų pagalba. Autosominiu būdu dominuojanti policistinių inkstų ligų rūšis nustatoma vyresniems nei 30 metų žmonėms.

Pačios inkstų cistos yra 2 rūšių:

  1. Uždaryta. Tokios cistos atrodo kaip uždaros ertmės, neturinčios ryšio su šlapimo lataku. Dažniau nustatoma sergant autosomine recesyvine policistine inkstų liga. Paprastai diagnozuojamas kūdikystėje.
  2. Atviras. Šio tipo ertmės nėra uždaros audinyje, bet yra vamzdinių sienelių, kurios liečiasi su dubens, išsikišimas. Tokie neoplazmos susidaro su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu. Šiuo atveju inkstų ekskrecinė funkcija išlieka ilgą laiką..

Atsižvelgiant į patologijos sunkumą, išskiriami 3 jos vystymosi etapai:

  1. Kompensacijos etapas. Klinikinių patologinio proceso apraiškų nėra. Bendra inkstų funkcija policistinės kompensacijos stadijoje išlieka normali.
  2. Subkompensacijos etapas. Inkstų nepakankamumo požymiai atrodo ryškesni, intensyvesni. Sutrikusi inkstų funkcija provokuoja poliuriją kartu su izostenurija, eritrociturija ir cilindrururija. Vystantis pielonefritui, atsiranda leukociturija. Galimas cistos išstūmimas, kurį lydi karščiavimas, šaltkrėtis, kūno intoksikacija. Urolitiazės vystymuisi būdingi inkstų dieglių priepuoliai.
  3. Dekompensacijos stadija. Tai yra sunkiausias policistinių inkstų ligų laipsnis, kuriam būdinga lėtinė uremija. Ligos progresavimą lydi padidėjusi arterinės hipertenzijos simptomai. Trauma, operacija, nėštumas, kraujavimas gali išprovokuoti patologijos vystymosi pagreitį. Pridėjus antrinę infekciją, paciento būklė gali pablogėti iki mirtinos. Pašalinus cistas, įmanoma išsivystyti urosepsis.

Simptomai

Policistinės inkstų ligos simptomai, kaip pažymėta anksčiau, priklauso nuo jo sunkumo. Kompensavimo etape paprastai nėra visų rūšių simptomų. Ligai progresuojant, pacientą gali varginti:

  • spaudimo jausmas apatinėje nugaros dalyje;
  • pilvo skausmas;
  • šlapinimosi problemos.

Šlapimo funkcijos pažeidimas yra susijęs su inkstų patempimais. Kartu su minėtais simptomais pacientai gali patirti:

  • greitas nuovargis;
  • galvos skausmo priepuoliai;
  • kraujas šlapime.

Subkompensacijos etape liga toliau progresuoja. Simptomai tampa ryškesni ir akivaizdesni:

  • pykinimas
  • sausa burna
  • stiprus troškulys;
  • galvos skausmai su periodiniais migrenos priepuoliais;
  • arterinė hipertenzija.

Padidėjęs kraujospūdis stebimas ilgą laiką. Kai pridedama antrinė infekcija ir susidaro abscesas cistoje, prie šių simptomų prisijungia šie simptomai:

Kai kuriems pacientams išsivysto inkstų akmenys. Dėl to išsivysto inkstų diegliai..

Nuolatinė hipertenzija, progresuodama, sukelia širdies nepakankamumą. Taip pat įmanoma smegenų aneurizmų ir insulto vystymasis.

Diagnostika

Policistinė inkstų liga - rimta diagnozė, reikalaujanti išsamaus tyrimo. Šią ligą gali gydyti ir nefrologas, ir onkologas nefrologas. Norėdami nustatyti diagnozę, turite atlikti:

  1. Bendras klinikinis kraujo tyrimas. Remiantis jo rezultatais, galima nustatyti anemiją (kuri dažnai siejama su policistine inkstų liga), taip pat nustatyti uždegiminį procesą organizme.
  2. Biocheminis kraujo tyrimas. Atkreipiamas dėmesys į kreatinino, karbamido, bendrojo baltymo, kalio, natrio ir geležies kiekį biomatervise.
  3. Bendroji šlapimo analizė. Svarbus diagnostinis kriterijus yra eritrocitų ir baltųjų kraujo kūnelių buvimas tiriamajame skystyje..
  4. Sėjant šlapimą ant patogeninės mikrofloros. Padeda nustatyti šlapimo sistemos infekcines patologijas ir nustatyti jų patogeną.
  5. Inkstų ultragarsas. Leidžia nustatyti cistas, įvertinti suporuoto organo dydį ir anomalijas.
  6. Kepenų ir dubens organų ultragarsas. Sergant policistine inkstų liga, pacientai dažnai kenčia nuo cistinių neoplazmų kepenų ir kiaušidžių audiniuose.
  7. EKG. Jis atliekamas siekiant įvertinti širdies darbą ir nustatyti aritmijas.

Taip pat, norint patikrinti diagnozę, paskirta ekskrecinė urografija ir nefroscintigrafija. Neaiškiais atvejais atlikite:

  • retrogradinė pyelografija;
  • inkstų angiografija;
  • genetiniai tyrimai (siekiant nustatyti policistinės inkstų ligos šeimos formas).

Tik integruotas požiūris į diagnozę leidžia teisingai nustatyti nerimą keliančių simptomų atsiradimo priežastį ir kiekvienam pacientui paskirti individualų gydymą..

Gydymas

Esant lengvam policistinių inkstų ligų kursui, atliekama simptominė terapija. Bendrosios rekomendacijos pacientams, kuriems diagnozuota ši diagnozė:

  • vengimas per didelio fizinio krūvio;
  • ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, ėduonies, tonzilito ir kitų infekcinių ligų prevencija;
  • aukštos kalorijų, vitaminų praturtintos dietos laikymasis;
  • ribojant druskos ir baltymų vartojimą.

Išsivysčius pyelonefritui, atliekamas antibiotikų terapijos kursas. Naudojami cefalosporino arba fluorochinolono preparatai..

Taip pat gali būti skiriami uroantiseptikai. Makrohematurija gydoma hemostatiniais preparatais:

Sumažėjus per dieną išskiriamo šlapimo kiekiui, pacientui skiriama diuretikų. Tačiau jų vartojimą būtina suderinti su gydytoju: kai kuriuos vaistus draudžiama vartoti esant sunkių formų inkstų ir (arba) širdies nepakankamumui.

Ypač svarbu parinkti tinkamą hipotenzinį gydymą policistinėmis inkstų ligomis. Tai numato įvairius beta adrenoblokatorių (Anaprilinas, Atenololis, Bisoprololis ir kt.), AKF inhibitorių (Enalaprilis, Enap, Liprilis, Liprazidas), kalcio kanalų blokatorių (Nifedipinas, Pharmadipinas ir kt.) Derinius. Prireikus vaistų sąrašą galima papildyti diuretikais. Gydymo schemą kuria nefrologas, tačiau ją gali koreguoti kardiologas.

Esant baltymų energijos trūkumui, skiriamos aminorūgštys (Supro, Ketosteril). Jie leidžia jums papildyti baltymų atsargas organizme..

Mažas hemoglobino lygis koreguojamas geležimi ir eritropoetinu. Taip pat svarbu laiku gydyti kalcio-fosforo sutrikimus vaistais, kurių pagrindas yra kalcis arba alfa-kalcidolis..

Jei cistos pradėjo augti, kompensacijos stadijoje jas galima atidaryti ir nusausinti. Tai padeda sumažinti inkstus, pagerinti jų veikimą, normalizuoti kraujotaką juose. Galinėse stadijose, kai progresuoja inkstų nepakankamumas, skiriamos hemodializės sesijos arba atliekama donoro inksto transplantacija..

Dieta

Sergant policistine inkstų liga, svarbu laikytis dietos, kuri sumažins inkstų naštą. Taip pat tinkama mityba padeda išlaikyti stabilų pacientą. Bendrosios šios ligos dietos taisyklės grindžiamos:

  • apriboti druskos vartojimą iki 3 g per dieną;
  • prieskonių pašalinimas iš dietos;
  • gyvulinių baltymų skaičiaus sumažinimas;
  • augalinių riebalų ir angliavandenių įtraukimas į dienos meniu;
  • kiek įmanoma mažiau vartoti bet kokius gėrimus, išskyrus gryną nejudantį vandenį;
  • atsisakyti aktyvaus ir vengti naudotų rūkalų;
  • frakcinis maitinimas maistu mažomis porcijomis 5-6 kartus per dieną;
  • visiškai atsisakyti alkoholio;
  • riebaus maisto atmetimas.

Paciento kūnas turėtų gauti bent 2200 kilokalorijų per dieną. Norėdami tai padaryti, galite ir turėtumėte įtraukti į dietą:

  • švieži agurkai;
  • pipirai;
  • Pomidorai
  • saliero šaknis;
  • žiediniai kopūstai;
  • obuoliai
  • kriaušės
  • kivi;
  • greipfrutai;
  • kalendra;
  • petražolių;
  • žirniai ir pupelės;
  • burokėliai ir morkos švieži;
  • avižiniai dribsniai;
  • miežių košė;
  • ryžių patiekalai;
  • jūros gėrybės;
  • įvairių rūšių grybai;
  • sojos ir jos turinčių produktų;
  • neriebi varškė;
  • paukštis;
  • liesa mėsa.

Pataisyti tokią dietą galima, tačiau tik gavus gydančio gydytojo leidimą. Taip pat gydymo metu pacientams, sergantiems policistine inkstų liga, rekomenduojama vartoti vitaminus A ir B.

Chirurgija

Policistinės inkstų ligos chirurgija būtina tik tuo atveju, jei ji sunki arba konservatyvūs gydymo metodai yra neveiksmingi. Priklausomai nuo situacijos, gali būti naudojama skirtinga chirurginė taktika:

  1. Radikalus cistinių neoplazmų pašalinimas. Tokia operacija atliekama su pavienėmis cistomis ir gali būti atliekama tiek inkstui su sutrikusiu funkcionavimu, tiek abiem organams tuo pačiu metu. Esant sunkiam inkstų funkcijos sutrikimui, patvirtintam laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimų metodais, cistos rezekcija neskiriama.
  2. Sergančio inksto pašalinimas. Jis atliekamas tik tuo atveju, jei paveiktas organas beveik arba visiškai nustojo normaliai funkcionuoti. Ši operacija padeda stabilizuoti paciento būklę, taip pat žymiai sumažina sveikatai ir gyvybei pavojingų komplikacijų riziką. Verta paminėti, kad pažeisto inksto pašalinimas daugeliu atvejų nėra atskira operacija. Paprastai šis manipuliavimas atliekamas siekiant paruošti pacientą kitai chirurginei intervencijai..
  3. Individualių cistinių neoplazmų paliatyvioji rezekcija. Šis policistinių inkstų ligų chirurginio gydymo metodas dažniausiai naudojamas, kai stebimas tam tikrų inkstų cistų slopinimas. Tokia komplikacija yra reta, tačiau, nepaisant to, ne vienas pacientas, turintis panašią diagnozę, yra saugus nuo jo. Paliatyvioji rezekcija leidžia sustabdyti tolesnį pūlingų procesų vystymąsi inkstuose, tačiau neturi įtakos pačios patologijos eigai. Tai galima paaiškinti tuo, kad dažniau tokio tipo komplikacijos išsivysto sunkių policistinių inkstų ligų eigoje. O vykstant tokiam įvykiui, atskirų cistų pašalinimas nesuteiks laukiamo efekto stabilizuojant paciento būklę..
  4. Donoro inksto transplantacija. Jei operacija bus sėkminga ir inkstai išgyvens, tada pacientas turės galimybę visiškai pasveikti. Norint išlaikyti optimalų šlapimo ir šlapimo sistemos funkcionavimą, asmuo, kuriam atlikta tokia chirurginė intervencija, privalo griežtai laikytis visų gydančio gydytojo nurodymų ir rekomendacijų..

Liaudies gynimo priemonės

Vaistinių augalų vartojimas sustiprina gydytojo paskirtų vaistų poveikį. Kai kuriais atvejais, būtent sergant lengva liga, liaudies gynimo būdai gali visiškai pakeisti vaistus. Bet viskas, kas susiję su tokios rimtos patologijos gydymu, turėtų būti iš anksto aptarta su gydytoju.

Sergant policistine liga, gydymas alaviju duoda gerų rezultatų..

Trejų metų alavijo lapą reikia nuplauti, supjaustyti skiltelėmis ar sluoksniais ir padėti savaitei į šaldytuvą. Tada paimkite 1 šaukštelį. žaliavos, sudėkite į stiklinį indą. Nuplaukite raudonus karštus pipirus, nulupkite ir supjaustykite, tada sudėkite į alaviją. Paimkite 1 šaukštelį. beržo pumpurų ir sliekų žolelių, taip pat supilkite į stiklainį. Supilkite mišinį ½ litro degtinės ir padėkite į tamsiai vėsią vietą 10 dienų. Kai vaistas yra paruoštas, jis turi būti gerai filtruojamas. Gerkite tinktūrą tris kartus per dieną, praskiesdami 15 ml produkto 45 ml vandens.

Gyvenimo trukmė

Kiek jų gyvena su policistine inkstų liga? Deja, prognozės naujagimiams gąsdina: 80% atvejų jie miršta nesulaukę 4 savaičių, o 20% - iki metų. Mirtis įvyksta dėl 90% organo audinio pažeidimo, dėl kurio jis praktiškai nefunkcionuoja. Tačiau su amžiumi gyvenimo tikimybė didėja, nes ikimokykliniame ir mokykliniame amžiuje cistinės neoplazmos apima apie 60% organo, o paauglystėje - 10-20%.

Suaugusiems pacientams patologija eina palankiau, todėl gyvenimo trukmė yra ilgesnė, nes yra daug terapijos metodų - tiek konservatyvių, tiek chirurginių..

Komplikacijos

Dėl vėlyvos diagnozės ir netinkamo policistinių inkstų ligų gydymo trūksta pavojingų komplikacijų:

  • kairiojo skilvelio hipertrofija (atsiranda su nuolatine hipertenzija);
  • mitralinio vožtuvo prolapsas;
  • širdies nepakankamumas;
  • smegenų aneurizmos;
  • hemoraginis insultas;
  • preeklampsija ir eklampsija nėštumo metu;
  • kepenų cistos;
  • gaubtinės žarnos divertikuliozė.

Tokių komplikacijų pasekmė gali būti mirtina..

Prognozė

Prognozė yra palankiausia ankstyvai patologijos diagnozei. Jei inkstų nepakankamumas dar nepasireiškė, jo vystymąsi galima užkirsti kelią arba sulėtinti laikantis visų gydytojo rekomendacijų. Bet prasidėjus PN, prognozė šiek tiek pablogėja, o galinei ligos stadijai gresia rimtos komplikacijos ir mirtis..

Prevencija

Iš esmės neįmanoma užkirsti kelio policistinei inkstų ligai, nes jos vystymosi neįmanoma numatyti. Visos prevencinės priemonės yra skirtos užkirsti kelią uždegimo ir ligos komplikacijų išsivystymui. Prevencinės priemonės apima:

  • laiku gydyti infekcines ir uždegimines Urogenitalinės sistemos patologijas;
  • hipotermijos vengimas;
  • atsisakymas nuo per didelio fizinio krūvio;
  • rūkymo atskirtis (įskaitant pasyvų);
  • reguliarus inkstų ultragarsas (kartą per 6–12 mėnesių);
  • profilaktinių nefrologo ir (arba) urologo patikrinimų atlikimas;
  • sumažėjęs kalio ir natrio turinčių maisto produktų (druskos, bananų, riešutų) vartojimas;
  • gyvulinių baltymų skaičiaus meniu sumažinimas;
  • reguliarus kraujo ir šlapimo donorystė tyrimams;
  • per dieną suvartoti pakankamą kiekį skysčio (ne mažiau kaip 2 l);
  • nuolatinis kraujo spaudimo stebėjimas;
  • stiprios juodos arbatos ir kavos atsisakymas;
  • alkoholio išimtis;
  • vengti persivalgymo;
  • iki minimumo sumažinant riebios mėsos vartojimą;
  • marinatų atmetimas ir konservavimas;
  • mankštos terapijos užsiėmimai (gavus gydytojo leidimą).

Pirmiau pateiktų rekomendacijų laikymasis padės žymiai pagerinti paciento būklę, taip pat pagerinti jo gyvenimo kokybę.

Vaikų policistinė inkstų liga

Inkstų cistos vaikams yra gana dažnos. Tarp paveldimų ligų inkstų cistinė liga (policistinė) užima svarbią vietą: ji pastebima 5-10% pacientų, sergančių lėtiniu inkstų nepakankamumu, vaisiui ji dažnai nustatoma ultragarsu diagnozuojant įgimtus apsigimimus. Tai būdinga daugybinėms cistoms inkstų audinyje, kurios gali pasireikšti ar pasireikšti skirtingais amžiaus periodais. Liga progresuoja, rezultatas yra lėtinis inkstų nepakankamumas.

Dažniausiai pasireiškia policistinės ligos atskyrimas į autosominį recesyvinį tipą, kuris dažniau pasireiškia naujagimiams ir mažiems vaikams, dažnai kartu su kepenų fibroze, ir autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas, kliniškai pasireiškiantis dažniau po 30 metų. Policistinė liga gali būti viena iš daugelio apsigimimų klinikinių apraiškų, tokių kaip Meckelio sindromas ar Zellwegeris..

Autosominis dominuojantis policistinės ligos tipas.Liga neturi klinikinių pasireiškimų vaikystėje, ligos vystymasis, kaip taisyklė, stebimas 30–40 metų žmonėms. Pagrindinės klinikinės apraiškos: kraujo išsiskyrimas su šlapimu (hematurija), inkstų skausmas ir hipertenzija yra gana dažnas kompanionas. Inkstų cistinė transformacija nustatoma ultragarsu, patvirtinta kompiuterine tomografija. Taip pat reikėtų pažymėti, kad atliekant ekskrecinę pyelografiją atsiranda požymių, rodančių cistų buvimą inkstų audinyje.

Dažniausiai cistinė transformacija paveikia proksimalinius kanalėlius, tačiau cistą galima aptikti ir kitose nefrono dalyse. Paprastai liga progresuoja lėtai ir sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą po 40 metų. Remiantis Europos dializės ir transplantacijos asociacija, autosominiu būdu vyraujantis policistinių ligų tipas yra viena iš labiausiai paplitusių paveldimų ligų, dėl kurių reikia pakeisti suaugusiųjų lėtinį inkstų nepakankamumą, terapijos..

Lygiagretus ultragarso naudojimas, siekiant laiku nustatyti cistas inkstų audinyje, ir molekulinės hibridizacijos metodų taikymas nustatant mutanto geną žmonėms, sergantiems įtariama liga, parodė aukštą koreliacijos laipsnį, todėl ultragarsas yra privalomas ir labai informatyvus šeimose, kuriose yra pacientų, kuriems būdingas dominuojantis autosominis policistinis tipas. liga (ADPB).

Dažnai aprašomas policistinės ligos ir akmenų buvimo šlapimo sistemoje derinys. Galima šlapimo takų infekcija.

Policistinė inkstų liga su autosominiu recesyviniu palikimu (arpb)

Liga yra gana reta. Šis naujagimių policistinės ligos variantas gali būti derinamas su kvėpavimo distreso sindromu. Išoriškai vaikai turi daug mažų raidos anomalijų, palpuojant pilvą aptinkami smarkiai išsiplėtę inkstai. Su vidutinio sunkumo liga vaikas palaipsniui išsivysto hipertenzija, portinės hipertenzijos sindromas, lėtinis inkstų nepakankamumas. Inkstų išsiplėtimas yra gerai aptinkamas ultragarsu, ekskrecine urografija. Tačiau dėl mažo dydžio cistos dažniausiai nėra vizualizuojamos..

Pastebimas echogeniškumo pobūdžio pasikeitimas ir rentgenografiniu inkstų kontrasto tyrimu galima nustatyti kontrastinės medžiagos kaupimąsi kolekciniuose mėgintuvėliuose. Padidėja kepenų dydis, morfologiškai nustatomi intrahepatinių tulžies latakų pokyčiai su periportaline fibroze. Ligos progresavimas, taip pat lėtinio inkstų nepakankamumo vystymasis yra susijęs su hiponatremijos ir arterinės hipertenzijos formavimu pirmaisiais gyvenimo metais.

Kitas autosominės recesyvinės policistinės inkstų ligos variantas pasireiškia maždaug sulaukus 2 metų, tačiau dažnai vadinamas įgimta kepenų fibroze su inkstų pažeidimais. Jis taip pat vadinamas nepilnamečių policistinėmis kepenų, inkstų, kasos ligomis. Paplitimas klinikiniame vieno iš cistiniu būdu pakeistų organų simptomų paveiks jo vystymąsi.

Autosominei recesyvinei policistinei inkstų ligai būdinga I tipo Poterio cistozė, kai cistos yra daugiausia žievėje, bet taip pat gali būti inkstų medulėje..

Kai vaiko autosominė recesyvinė liga yra pripažinta, tėvų inkstų tyrimas nerodo jokių anomalijų. Įtarimas šia liga turėtų kilti, jei vaikas turi įgimtą kepenų fibrozę. Norint teisingai diagnozuoti, reikėtų atmesti Meckelio sindromą, birželio sindromą, tinklainės ir inkstų displaziją, Iwemarko sindromą ir daugelį kitų sindromų..

Izoliuota cistinė inkstų displazija gali būti stebima kaip savarankiška patologija, kurios pakartotinio pasireiškimo rizika šeimoje neviršija 10%. Tai rodo genetinį anomalijos nevienalytiškumą..

Tėvų inkstų displazinių pokyčių nustatymas žymiai padidina sergančio vaiko pakartotinio gimimo riziką ir reikalauja atmesti daugelį sindromų..

Paveldimų ir įgimtų inkstų ir šlapimo takų ligų nomenklatūra

I. Nefropatija ir uropatija su anatominiais inkstų ir šlapimo organų struktūros anomalijomis:

1) inkstų apsigimimai:

a) kiekybinis (nebuvimas, nepakankamas išsivystymas, papildomi inkstai);

b) padėtis (neteisinga vieta, praleidimas, pasukimas);

c) formalūs (pasagos formos, S ir L formos inkstai);

2) šlapimtakių apsigimimai (kiekio pokytis, kalibras);

3) šlapimo pūslės ir šlaplės struktūros anomalijos;

4) inkstų kraujagyslių struktūros ir vietos anomalijos;

5) šlapimo sistemos inervacijos anomalijos su neurogeniniu šlapimo pūslės sindromu.

II. Inkstų audinio vystymosi sutrikimai:

a) policistinė liga (dominuoja autosominiai, autosominiai recesiniai variantai);

b) nefronofizė Fanconi; Senjorų sindromas

c) Suomijos įgimto nefrozinio sindromo tipas;

d) kitų rūšių cistinė liga;

2) cistinė audinių displazija (vystymosi sutrikimai):

a) oligonefronija (oligomeganephronia);

b) segmentinė displazija (Ask-Apmarko liga);

c) nefropatijos, susijusios su hipoplastine displazija;

III. Paveldimas Jade:

1) be klausos praradimo;

2) su klausos praradimu (Alporto sindromas).

a) sergant poliurija (inkstų cukriniu diabetu);

b) esant kaulų deformacijai (fosfato diabetas, de Tony-Debreu-Fanconi liga, inkstų kanalėlių acidozė); 2) antrinis: su paveldima metabolizmo patologija.

V. Dismetabolinės nefropatijos su kristalurija:

1) cistinurija, cistinozė;

2) oksalato nefropatija;

3) uratinė (podagra) nefropatija, šlapimo rūgšties diatezė.

VI. Nefro- ir uropatijos sergant chromosomų ligomis.

VII. Amiloidozė: paveldima.

Viii. Embrioniniai navikai (įskaitant Wilms naviką).

POLICHOZINĖS VAIKŲ LIGOS

Policistinė inkstų liga (PBP) yra įgimta liga, kuriai būdingas cistų susidarymas ir augimas abiejuose inkstuose. Cistos gali būti inkstų žievėje ar medulėje. Pastaruoju atveju jie kalba apie nefronofitizę (medulinę cistinę ligą). Paprastai PBP lydi arterinė hipertenzija, makrohematurija ir lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimas. 50% atvejų ji yra susijusi su policistinėmis kepenų ligomis, 6% - su smegenų aneurizma. Dažnis - 0,08% naujagimių.

✎ Klasifikacija:. Tradiciškai išskiriamos dvi rūšys: infantili (vaikystėje, paprastai su autosominiu recesyviniu paveldėjimu) ir suaugusiajame (pradedant 30–40 metų, autosominis dominuojantis palikimas). Genetiniai aspektai

● I tipo suaugusiųjų policistinė inkstų liga (# 173900, 16p13.31-p13.12, policistino 1 geno defektas PKD1 [

● 601313], R) - vienas iš labiausiai

įprastos genetinės ligos (1 atvejis iš 1000 naujagimių).

● II tipo suaugusiųjų policistinė inkstų liga (* 173910, 4q21-q23, PKD2, PKD4,9J geno defektai).

● FSB yra autosominis recesyvinis (* 263200, 6p21.1-p12, PKHD1, ARPKD, p genų defektai) derinamas su daugybe apsigimimų (veido, kepenų, CVS ir kt.); pasireiškiantis laboratorijoje dėl milžiniškų mitochondrijų hepatocituose.

● Sunkioji kūdikių policistinė inkstų liga su gumbų skleroze (# 600273, 16p13.3, geno defektas PKDTS, R) priskiriama mikrochromosomų ligai.

● Įgimta suomių tipo inkstų mikrocistozė (* 256300, p) - nustatyta daugiausia Suomijoje, Rusijos šiaurėje.

● 1 tipas (nepilnametis) (* 256100, 2ql3, genų defektai NPHP1. NPH1. P). Kliniškai: anemija, enurezė, poliurija, inkstų medulinės cistos, inkstų nepakankamumas su santykinai nepažeistais glomeruliais, troškulys, įgimta kepenų fibrozė, augimo sulėtėjimas, mirtis nuo 4 iki 15 metų. Laboratorija: izostenurija, hipokalemija, padidėjęs natrio ir kalio išskyrimas šlapime, azotemija.

● 2 tipas (vaikų) (* 602088, 9q22-q31, NPHP2, NPH2, p genų defektai) - naujo tipo vaikų nefronoftizis, simptomai skiriasi nuo įgimto policistinio iki hiperechoinio inksto pagal ultragarsą..

● PBP 3 (600666, R) atsiranda suaugusiesiems.

● Policistinė inkstų liga su katarakta ir įgimtu aklumu (263100, p).

● Policistinė inkstų liga su mikrobracecefalija, hipertelorizmu ir neproporcingai trumpomis galūnėmis (* 263210, p). Patogenezė

● Naujagimiui inkstai išsiplėtę ir sveria 12 kartų daugiau nei normalu

● Iki 4-5 gyvenimo metų inkstai sumažėja iki normalaus dydžio

● Nutekėjimo iš nefrono distalinių susisukusių kanalėlių pažeidimas

● Inkstų parenchimos suspaudimas

● Inkstų parenchimos atrofija.

Klinikinis vaizdas (ilgą laiką gali būti besimptomis)

● Skausmas juosmens srityje

● Palpuojamas naviko susidarymas

❐ Laboratoriniai tyrimai

● Kraujo tyrimas - anemija, hiponatremija, azotemija, sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu

● Šlapimo tyrimas - hematurija, leukociturija, proteinurija. Specialūs tyrimo metodai

● Inkstų ir kepenų ultragarsas

❐ Diferencinė diagnozė

● Paprasta inkstų cista.

❐ Gydymas:

● Būtina palaikyti normalų kraujospūdį - išvengti intrakranijinio kraujavimo, ilgiau išsaugoti inkstų funkciją

● Cistos punkcinė dekompresija, sukelianti stiprų skausmą ir spartų cistų augimą

● Hemodializė arba inksto persodinimas, sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu.

❐ Komplikacijos

● CRF. Kursas ir prognozė - daugiau nei 50% pacientų pasireiškia lėtinis inkstų nepakankamumas Schleto metu po pirmųjų ligos pasireiškimų. Dauguma pacientų negyvena iki 50 metų. Savalaikis FSD komplikacijų nustatymas ir gydymas padeda pailginti paciento gyvenimą.

✎ Taip pat žiūrėkite: pielonefritas, lėtinis inkstų nepakankamumas, urolitiazė, cistinės inkstų ligos sumažinimas. PBP - policistinės inkstų ligos TLK

● Q61 cistinė inkstų liga

● Q61.1 tipo vaikų policistinė inkstų liga

● Q61.2, suaugusiųjų policistinė inkstų liga

● Q61.3 policistinė inkstų liga, nepatikslinta

● Q61.5 Meduliarinis cistinis inkstas

✎ MIM:

● 173900 I tipo suaugusiųjų policistinė inkstų liga

● 173910 II tipo suaugusiųjų policistinė inkstų liga

● 256100 nefronizės šeima, 1 tipas (nepilnamečiai)

● 263200 policistinių inkstų ligų autosominis recesyvas

● 600273 sunki policistinė inkstų liga su gumbų skleroze

● 602088 2 tipo nefronizės šeima (vaikai)

● Įgimta suomių inkstų mikrocistozė (* 256300)

Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga

Sergant kūdikių autosomine recesyvine policistine inkstų liga (ARPD), pastebima normaliai susiformavusių inkstų kanalėlių antrinė išsiplėtimas ir hiperplazija. Inkstai pažeidžiami simetriškai, o cistiniai pažeidimai vaizduojami 1–2 mm dydžio dariniais. ARPD dažnis yra vidutiniškai 1 atvejis per 4000 gimdymų.

Ligos pasikartojimo rizika sergant vieno iš vaikų autosomine recesyvine policistine inkstų liga yra 25 proc. Genas, atsakingas už ARPBP, yra 6-osios chromosomos trumpojoje rankoje. Todėl patartina atlikti prenatalinį kariotipą ir nustatyti tėvų kariotipą. Kitų formų policistiniai inkstai gali turėti panašų echografinį vaizdą, tačiau jie nėra lydimi specifinio genų sutrikimo. Vaisiaus ar naujagimio mirties atvejais būtina atlikti išsamų patologinį tyrimą.

Pagrindiniai prenataliniai echografiniai kriterijai autosominei recesyvinei kūdikių tipo policistinei inkstų ligai antroje nėštumo pusėje yra padidėję hiperechiniai inkstai, šlapimo pūslės echotenijos nebuvimas ir oligohidramnionai. Inkstų dydžio padidėjimas kartais yra toks reikšmingas, kad jie užima didžiąją dalį vaisiaus pilvo skerspjūvio. Nors ARPD diagnozuoti galima nuo antrojo nėštumo trimestro vidurio, kai kurie tyrėjai pateikia įrodymų, kad tipiškas echografinis vaizdas gali pasirodyti tik trečiąjį nėštumo trimestrą..

Autosominės recesinės policistinės inkstų ligos prognozė ankstyvos ligos pasireiškimo atvejais yra nepalanki. Dauguma vaisiaus, kurio prenataliniu būdu aptinkamas ARPD, miršta netrukus po gimimo. Naujagimiams, kuriems liga nustatyta pirmąjį gyvenimo mėnesį, mirtis nuo inkstų nepakankamumo paprastai būna 6–8 mėnesių amžiaus. Naujagimių pacientų prognozė yra geresnė, nei buvo pranešta anksčiau. Neseniai paskelbtame straipsnyje buvo įrodyta, kad mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais buvo nustatytas tik 18% iš 61 atvejo. Apskritai ARPD prognozė yra prasta, nes prisijungia lėtinis inkstų nepakankamumas, kepenų fibrozė ir portinė hipertenzija. Daugumai pacientų, išgyvenusių iki paauglystės, reikia persodinti inkstus. Vėlesniems nėštumams kai kurie ekspertai rekomenduoja chorioninio villi aspiraciją 11–12 savaičių, kad būtų pašalintos 6p21 lokuso mutacijos.

Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga.

Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga (ADPBP) priklauso šlapimo sistemos embriono vystymosi paskutinės stadijos sutrikimų grupei. Nefrone ir kolektyviniuose kanalėliuose vyksta cistinė degeneracija. Paveldima autosominiu dominuojančiu tipu. Maždaug 1 iš 1000 žmonių neša ADPBP geną plačiojoje populiacijoje..

Echografiniai autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos požymiai prenataliniu laikotarpiu yra reti. Todėl dauguma ligos atvejų nėra diagnozuojami iš anksto. Kai kuriais atvejais iki II ir III nėštumo trimestro pabaigos nustatomos dvišalės vidutiniškai ryškios nefromegalijos ir įvairaus dydžio cistos. Inkstų parenchima gali būti hiperechoikinė; amniono kiekis paprastai būna normalus arba šiek tiek sumažėjęs; pūslė paprastai vizualizuojama. Tarp kombinuotų ADPP anomalijų gali būti širdies vožtuvų, intracerebrinių kraujagyslių, kepenų anomalijos..

Diferencinė diagnozė sergant autosomine dominuojančia policistine inkstų liga atliekama esant multicistinei displazijai ir kitokio pobūdžio inkstų displazijai, esant inkstų neoplazmoms, esant hiper augimo sindromams, taip pat esant įgimto nefrozinio sindromo ir intrauterininės infekcijos pasireiškimams. ADPBP būdingas šeimos inkstų anamnezės buvimas: cistos, giminaičių inkstai, pielonefritas, lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimai.

Nustatant autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos prognozę, amniotinio skysčio kiekis yra pagrindinis veiksnys. Esant normaliam amniono kiekiui, gyvenimo prognozė yra palyginti palanki. Tačiau vėliau gali išsivystyti įvairaus sunkumo hipertenzija ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Vartojant oligohidramnionus, prognozė prasta. Anot K. MacDermont ir kt., Pirmaisiais gyvenimo metais 43% vaikų, sergančių ADPD, mirė, o 67% išgyvenusių žmonių kentėjo nuo sunkiai ištaisomos hipertenzijos ar lėtinio inkstų nepakankamumo, nes sumažėjo glomerulų filtracija. Šiems vaikams padidėja šlapimo takų infekcijų rizika. Kiti tyrėjai, stebėję vaikus, sergančius ADPD 3–15 metų, nepastebėdami žemo vandens lygio prenataliniu laikotarpiu, pranešė apie daug geresnius rezultatus. Pagrindine pogimdyvine problema buvo sunku ištaisyti hipertenziją, ir tik 2 iš 312 vaikų išsivystė lėtinis inkstų nepakankamumas.

Vaisiaus formos pakartojimo rizika kito nėštumo metu yra 50%, ypač esant motinos inkstų patologijai ar apsunkintam motinos paveldimumui. Todėl, nustatant ADPD požymius vaisiui, būtina atlikti išsamų ultragarsinį tėvų inkstų tyrimą, šeimos istorijos tyrimą ir zondo genetinės prenatalinės diagnozės sprendimą..

Policistinė inkstų liga (policistinė inkstų liga)

Inkstų policistinė liga yra įgimta inkstų parenchimos cistinė transformacija, sukelianti laipsnišką inkstų funkcijos blogėjimą. Patologija gali pasireikšti arterine hipertenzija, juosmens srities ir pilvo skausmu, hematurija, dizurija, infekcijos ir inkstų akmenų išsivystymu bei inkstų nepakankamumu. Ligos diagnozė apima šeimos istoriją, laboratorinius tyrimus, inkstų ultragarsą, urografiją, angiografiją, MRT ir KT. Inkstų policistinės ligos gydymas yra konservatyvus, simptominis.

TLK-10

Bendra informacija

Policistinė liga (policistinė inkstų liga) - inkstų kanalėlių embriono vystymosi sutrikimas, pasireiškiantis daugybinių mažų cistų susidarymu inkstų parenchimoje. Policistinė inkstų liga visada yra dvišalė. Cistos gali būti nuo degtuko galvutės iki didelių ir didesnių vyšnių dydžio, jose gali būti šviesios arba šokolado spalvos želė paslaptis.

Cistų padidėjimas laikui bėgant lemia funkcionuojančios parenchimos sumažėjimą ir inkstų nepakankamumo vystymąsi. Paprastai policistinė liga neapsiriboja vien inkstų pažeidimais; ekstrarenalinės policistito formos apima cistos susidarymą kasoje, blužnyje, kepenyse, sėklinėse pūslelėse, plaučiuose ir kituose organuose.

Priežastys

Policistinė inkstų liga daugeliu atvejų yra patologija, paveldima autosominiu dominuojančiu tipu. Autosominėje dominantinėje policististozėje gali išsivystyti, jei vienas iš tėvų serga panašia liga; ši paveldėjimo forma lemia 85–90% ligos atvejų. Ligos požymiai šiuo atveju dažnai išryškėja iki 30–40 metų, rečiau - vaikystėje.

Autosominei recesyvinei policistinei inkstų ligai išsivystyti už defektą atsakingi mutantiniai genai turi būti perduodami iš abiejų tėvų. Tai yra mažiau paplitusi forma, aptinkama naujagimiams. Jei nėra šeimos istorijos, daroma prielaida, kad vieno iš tėvų reprodukcinėje ląstelėje yra nauja mutacija.

Patogenezė

Papildant policistinių inkstų ligų vystymąsi, pagrindinis vaidmuo tenka sutrikusiam nefrono sekrecinių ir išskyrinių struktūrų susiliejimui antrinio inksto vystymosi stadijoje. Tai apsunkina pirminio šlapimo paskirstymą, padidina slėgį inkstų kanalėliuose, dėl ko deformuojasi jų spindis ir susidaro cistinės išsiplėtusios ertmės. Žymiai padidėja inkstų, kurių makroskopiškai yra grubus nelygus paviršius dėl daugybės išsikišančių cistų, dydis ir svoris..

Cistos sienas reprezentuoja jungiamasis audinys, ertmė yra išklota plokščiu ar kubiniu epiteliu, viduje yra gelsvo arba rudo skysčio, savo sudėtimi panašus į šlapimą. Tarp atskirų cistų yra parenchimos skyriai, kurie dėl cistos slėgio gali patirti distrofinius pokyčius, atrofiją ar išemiją. Taurė ir dubuo smarkiai deformavosi ir išsiplėtė.

klasifikacija

Šiuolaikinėje urologijoje išskiriama liga, turinti autosominį recesyvinį paveldėjimo tipą, pasireiškiančią naujagimiams, ir policistinė inkstų liga, perduodama autosominiu dominuojančiu tipu, aptinkama vyresniems vaikams ir suaugusiesiems. Gali atsirasti uždaros ir atviros cistos. Uždaros cistos yra uždarytos, todėl jos neturi ryšio su kanalėlių liumenais ir neatlieka išskyrinės funkcijos. Tokios cistos nustatomos naujagimiams ir turi nepalankią prognozę..

Atviro tipo cistą vaizduoja divertikulą primenantys kanalėlių pratęsimai, liečiantys taures ir dubenį. Esant šio tipo cistoms, inkstų ekskrecinė funkcija ilgą laiką išlieka gana saugi. Ši ligos forma po latentinio kurso aptinkama suaugusiesiems ir ankstyvojo bei vyresnio amžiaus vaikams. Suaugusiesiems liga nustatoma 10 kartų dažniau nei naujagimiams.

Inkstų policistinės ligos simptomai

Naujagimiams patologija paprastai vyksta nepalankiai ir baigiasi pakankamai anksti, mirus vaikui nuo uremijos. Suaugusiesiems policistinė inkstų liga vystosi lėtai, praeinant kompensuojamoms, subkompensuotoms ir dekompensuojamoms stadijoms..

Kompensacijos stadijoje apraiškų ilgą laiką nėra. Laikui bėgant jaučiamas spaudimas apatinėje nugaros dalyje, neaiškus pilvo skausmas, dizurija dėl inkstų patempimų. Pastebimas nuovargis, galvos skausmas ir kartais nežinomos kilmės hematurija. Inkstų funkcija kompensuojamoje stadijoje išlieka nepakitusi.

Subkompensacijos stadijoje padidėja inkstų nepakankamumo požymiai, pasireiškiantys pykinimu, burnos džiūvimu, troškuliu, migrenos priepuoliais, nuolatine ir aukšta arterine hipertenzija. Inkstų funkcijos sutrikimui būdinga poliurija su izostenurija, eritrociturija, cilindrurija, su pielonefritu - leukociturija. Cistos išnykimo, karščiavimo, intoksikacijos, šaltkrėtis; su inkstų akmenimis, išsivysto inkstų kolika.

Dekompensuojamoje ligos stadijoje atsiranda lėtinė uremija. Arterinė hipertenzija, trauma, chirurgija, nėštumas, kraujavimas gali prisidėti prie policistinių inkstų ligų progresavimo. Prisijungimas prie antrinės infekcijos (gripas, ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, pneumonija ir kt.) Gali smarkiai pabloginti būklę iki paciento mirties; supuvus cistoms, dažnai išsivysto urosepsis.

Komplikacijos

Nuolatinį kraujo spaudimo padidėjimą bėgant laikui gali komplikuoti kairiojo skilvelio hipertrofija, mitralinio vožtuvo prolapsas ir širdies nepakankamumas, smegenų aneurizma ir hemoraginis insultas. Policistinė inkstų liga gali sukelti vėlyvosios nėštumo toksikozės vystymąsi - preeklampsiją ir eklampsiją. Ypač didelę riziką patiria moterys, kurios prieš nėštumą serga hipertenzija. Pacientams, sergantiems šia inkstų liga, dažniau išsivysto kepenų cistos, divertikulinės storosios žarnos ligos.

Diagnostika

Anamnezės duomenys kai kuriais atvejais leidžia nustatyti policistinės inkstų ligos šeimos atvejus vienos linijos artimiesiems. Inkstų išsiplėtusius ir cistinius pokyčius ne visada įmanoma palpti, todėl atliekant diagnozę labai svarbu atlikti instrumentinius metodus:

  • Inkstų ultragarsas
  • išskyrinė urografija
  • nefroscintigrafija
  • Inkstų MRT ir KT
  • atrankinė angiografija
  • intraveninė urografija (jos pagalba pastebimas reikšmingas dvišalis inkstų padidėjimas, nustatomos pyelocaliceal kompleksų deformacijos).

Per ultragarsą padidėjusiuose inkstuose nustatomos daugybinės cistos. Neaiškiais atvejais kreipkitės į retrogradinę pyografiją, inkstų angiografiją, kuri taip pat leidžia nustatyti inkstų cistinę degeneraciją. Inkstų funkcijos kompensavimo laipsniui nustatyti atliekamas šlapimo tyrimas (bendroji analizė, Zimnitskio ir Rebergo testai) ir biocheminis kraujo tyrimas. Vystantis pielonefritui, šlapime vyksta bakteriologinė kultūra. Norint nustatyti policistinės inkstų ligos šeimos formas, parodytas genetinis tyrimas..

Policistinė inkstų liga turi būti diferencijuojama nuo lėtinio glomerulonefrito ir lėtinio pielonefrito, inkstų navikų. Jei atliekama įtariama smegenų kraujagyslių aneurizma, smegenų kraujagyslių angiografija, ultragarsinis skenavimas, magnetinio rezonanso angiografija.

Gydymas policistine inkstų liga

Atliekama simptominė terapija. Bendros rekomendacijos apima per didelio ir užsitęsusio streso pašalinimą, lėtinių infekcijų (ėduonies, ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, tonzilito, sinusito ir kt.) Prevenciją, kaloringos, vitaminų turinčios dietos laikymąsi su baltymų ir natrio druskos apribojimais. Išsivysčius pyelonefritui, skiriamas gydymo antibiotikais ir uroantiseptikais kursas. Makrohematurijos atveju atliekamas hemostazinis gydymas; mažėjant diurezei, nurodomi diuretikai; su arterine hipertenzija - antihipertenziniais vaistais.

Kompensuotoje policistinės inkstų ligos stadijoje galima atlikti didelių cistų skrodimą ir ištuštinimą. Dėl to sumažėja inkstų dydis, pagerėja jų kraujotaka ir funkcijos. Galutinėse stadijose, esant inkstų nepakankamumui, keliamas klausimas dėl lėtinės hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Prognozė ir prevencija

Laiku ištaisyta arterinė hipertenzija ir pašalintos šlapimo takų infekcijos gali sulėtinti policistinių inkstų ligos progresavimą. Nepaisant to, daugumos pacientų, sergančių policistine inkstų liga, inkstų nepakankamumas vystosi skirtingu metu nuo ligos nustatymo. Dėl šeiminių policistinių inkstų ligų formų reikėtų pasikonsultuoti su genetiku, kad būtų nustatyta rizika susilaukti kūdikio, kurio inkstų anomalija yra panaši. Kai diagnozė nustatoma, reikia nuolat stebėti nefrologą ir urologą.

Kodėl žmogus turi policistinius inkstus ir ar jį įmanoma išgydyti

Policistinė inkstų liga yra daugybė cistų (ertmių) inkstų audinyje. Ši liga yra genetinė. Struktūriniai pokyčiai išprovokuoja sutrikusią inkstų funkciją. Policistika pasireiškia skausmu apatinėje nugaros dalyje, kraujo priemaišomis šlapime, padidėjusiu kraujospūdžiu. Diagnozė nustatoma remiantis šeimos istorijos, MRT, inkstų ultragarsu, šlapimo ir kraujo analize. Gydymas atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais..

Kas yra policistinė inkstų liga

Inkstų policististozė yra genetinė liga, kurią sukelia nenormalus inkstų kanalėlių susidarymas. Tai lydi daugybinių ertmių susidarymas su skysčiu abiejuose inkstuose. Cistos pasiekia 6-10 cm skersmenį.Dėl jų augimo sveikos parenchimos tūris sumažėja, dėl to atsiranda inkstų nepakankamumas..

Intrauterinės apsigimimai ir nenormalus inksto formavimasis vaisiuje yra pagrindinės policistinių ligų priežastys. Ertmės susidaro, kai nefronai yra netinkamai suformuoti išsiskyrimo ir sekrecijos struktūrų sujungimo stadijoje. Dėl to sunku pašalinti šlapimą, todėl padidėja slėgis kanalėliuose. Vėliau jie deformuojasi, susidaro cistinės ertmės..

Nefrologijoje nustatyta keletas veiksnių, išprovokuojančių inkstų cistinių ertmių padidėjimą:

  • kavos piktnaudžiavimas;
  • rūkymas;
  • netinkama mityba.

Cistos sienos susideda iš jungiamojo audinio, o ertmių viduje yra gelsvos arba rusvos spalvos paslaptis. Parenchima tarp cistų patiria stiprų spaudimą, dėl kurios ji deformuojasi ir nustoja veikti. Policistinė liga daug sunkesnė vyrams.

Patologinių ertmių susidarymas yra susijęs su vaisiaus vidaus organų klojimo pažeidimu pirmosiomis nėštumo savaitėmis..

Inkstų policistikos formos

Urologinėje praktikoje yra 2 formos policistinės formos:

  • Autosominis dominuojantis. 80% atvejų nenormalus inkstų audinio formavimasis atsiranda žmonėms, kurių tėvai (bent vienas) sirgo policistika. Inkstų disfunkcija pasireiškia vyrams ir moterims iki 35–40 metų.
  • Autosominis recesyvinis. Tai būdinga naujagimiams, labai dažnai baigiasi vaiko mirtimi. Ši patologijos forma pasireiškia tik 20% atvejų. Atsiranda, kai vaikui perduodamas mutanto genas. Jei šeimos istorijoje nėra policistinės ligos atvejų, tikėtinos naujos motinos ar tėvo lytinių ląstelių mutacijos.

Autosominė recesyvi policististozė diagnozuojama iškart po gimimo, o autosominė dominuoja 15 metų ar jau suaugus. Inkstuose yra dviejų tipų cistos:

  • atviri - maišelio formos inkstų kanalėlių pratęsimai, jungiantys dubenį;
  • uždaros - izoliuotos ertmės, kurios nesiliečia su kanalėlėmis.

Esant atviroms cistoms, inkstų veikla ilgai nesikeičia.

Klinikiniai simptomai suaugusiesiems etapais

Policistinės ligos eigos sunkumas priklauso nuo inkstuose susidariusių ertmių skaičiaus ir dydžio. Jei jie greitai didėja, veikiančios parenchimos tūris smarkiai sumažėja. Dėl to labai sutrinka inkstų išskyrimo ir filtravimo funkcijos..

Kompensacinė fazė

Pradiniame etape policistinių simptomų praktiškai nėra, nes šlapimo sistemos efektyvumas nemažėja. Bet didėjant cistų kiekiui, kyla skundų dėl:

  • diskomfortas apatinėje nugaros dalyje;
  • skauda skrandį;
  • nuovargis;
  • šlapinimosi pažeidimas;
  • šlapimo užtemimas.

Kompensacijos stadijoje inkstų funkcija nesikeičia. Pirmieji policististozės simptomai atsiranda, kai parenchimos darbo sritis yra sumažinta 15-20 proc.

Subkompensuotas etapas

Inksto audinio ertmės formavimo skersmuo auga. Policistinės ligos progresavimą rodo tokie požymiai:

  • galvos skausmo priepuoliai;
  • dažnas pykinimas
  • nuolatinis troškulys;
  • sausa burna
  • kramtymas;
  • kraujospūdžio padidėjimas.

Laboratorinio tyrimo metu šlapime randama kraujo ląstelių - raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių. Infekcinio inkstų uždegimo atveju cistų turinys tampa purus.

Dekompensacijos etapas

Daugybė inkstų cistų lemia akivaizdų išskyrų ir filtravimo funkcijų pažeidimą. Vėliau uremija - apsinuodijimas medžiagų apykaitos produktais. Tuo pat metu pažeidžiant dešinįjį ir kairįjį inkstus, jų sveikata smarkiai pablogėja.

Dekompensuotos policistito simptomai:

  • šlapimo kvapas iš burnos;
  • lėtinis nuovargis;
  • galūnių patinimas;
  • galvos skausmai;
  • širdies nepakankamumas.
Atsižvelgiant į progresuojančią policistitozę ir apsinuodijimą azotinėmis medžiagomis, širdies ir kraujagyslių bei nervų sistemos veikimo sutrikimus.

Kurso ypatumai kūdikiams

Kūdikiams dažniau diagnozuojama autosominė recesyvinė policististozė, kuri pavojinga dėl greito perėjimo prie inkstų nepakankamumo..

Būdingos apraiškos:

  • kraujospūdžio padidėjimas;
  • vėmimas
  • inkstų padidėjimas;
  • šlapinimosi sutrikimai;
  • veido ir galūnių patinimas.

Naujagimių policistinė liga pasižymi piktybine eiga. Kai inkstuose susidaro uždaros cistos, 57% atvejų vaikas miršta prieš gimdymą. Paprastai patologinės ertmės dengia 90% inkstų, o tai sukelia inkstų nepakankamumą. Tai lemia mirtį per pirmuosius 2–4 gyvenimo mėnesius.

Naujagimių mirtis dažnai įvyksta dėl gretutinių kvėpavimo takų ligų, skysčių kaupimosi pleuros ertmėje.

Policistika ir nėštumas

Policistinė liga nėštumo metu lydi šlapimo sistemos pažeidimas. Didėjant gimdai ir vaisiui, didėja inkstų apkrova, tačiau dėl deformacijos ir degeneracijos parenchimos jie neatlieka savo funkcijų. Dėl to kyla komplikacijų, keliančių grėsmę motinai ir vaikui:

  • arterinė hipertenzija;
  • anemija;
  • uremija;
  • vaisiaus apsigimimai;
  • vidinis kraujavimas;
  • placentos atsiskyrimas;
  • vaisiaus hipoksija.

Moters policistinė liga sub- ir dekompensacijos stadijoje išprovokuoja vaisiaus užšalimą, priešlaikinį gimdymą ir negyvą gimdymą. Siekiant išvengti neigiamų pasekmių, visą nėštumo laikotarpį pacientai yra prižiūrimi gydytojo. Jei ligą komplikuoja inkstų nepakankamumas, nėštumas nutraukiamas, kad būtų išvengta moters mirties.

Kiek gyvena su policistika

Gyvenimo prognozė priklauso nuo policistito formos, cistinių kamerų skaičiaus inkstuose ir jų padidėjimo greičio:

  • Esant autosominei recesyvinei formai, inkstų audinys greitai degeneruoja, o tai lemia nesėkmę. Net laiku ir tinkamai gydant, organų veikla palaipsniui blogėja. Vienintelis įmanomas sprendimas šiuo atveju yra inksto persodinimas..
  • Autosominei dominuojančiai policististozei būdingas gerybinis kursas. Inkstų cistos didėja lėtai, todėl liga nustatoma tik 35–40 gyvenimo metų. Laiku diagnozavęs ir palaikomąją terapiją žmogus tęsia visavertį gyvenimą.
Jei policistinę ligą komplikuoja inkstų nepakankamumas, prognozė blogėja. Pacientai miršta dėl padidėjusių uremijos simptomų, pablogėjusio širdies darbo.

Diagnostikos metodai

Policistinės ligos diagnozė apima testus ir aparatūros metodus. Jei nustatomi policistinės ligos atvejai šeimoje, jums reikės:

  • kraujo tyrimas - jis atskleidžia anemiją, aukštą kreatinino kiekį;
  • šlapimo tyrimas - yra kraujo ląstelės, baltymų komponentai;
  • Ultragarsas - inkstai išsiplėtę, parenchimos struktūra nevienalytė;
  • KT skenavimas - daugybinės cistinės ertmės inkstuose matomos sluoksniuotuose vaizduose.

Neaiškiais atvejais jie renkasi inkstų angiografiją - rentgeno kraujagyslių tyrimą, į veną įvesdami rentgeno kontrastinį tirpalą. Remiantis tyrimo rezultatais, policististozė išskiriama iš inkstų navikų, lėto glomerulonefrito ar pielonefrito..

Kaip gydyti policistiką

Specifinis policistinės ligos gydymas nėra sukurtas. Pagrindinis gydymo tikslas yra užkirsti kelią komplikacijoms ir palengvinti simptomus..

Preparatai

Vaistų terapija siekiama sumažinti kraujospūdį, pašalinti inkstų infekciją ir atstatyti medžiagų apykaitą. Gretutinėms patologijoms išgydyti naudojami šie vaistai:

  • antibiotikai (Sulbacin, Ampiside, Augmentin) - sunaikina bakterijos galvos pradžią su pielonefritu;
  • geležies preparatai (Maltofer, Heferol) - pašalina geležies stokos anemijos apraiškas;
  • antihipertenziniai vaistai (Indapamidas, Labetalolis) - mažina kraujospūdį ir miokardo apkrovą;
  • imunostimuliatoriai (Imudon, Krestin) - stimuliuoja organizmą kovoti su infekcijomis;
  • antispazminiai vaistai (Novigan, No-Shpa) - mažina nugaros skausmus, apsaugo nuo šlapimtakio spazmų;
  • diuretikai (Amiloridas, Furosemidas) - skatina šlapinimąsi, mažina patinimą ir hipertenzijos sunkumą.
Vaistų terapijos trukmę nustato gydytojas. Sergant pielonefritu, antibiotikai vartojami mažiausiai 5–7 dienas.

etnomokslas

Gydymas alternatyvia medicina leidžiamas tik patvirtinus nefrologui ar urologui. Polikistozę galima gydyti žolelėmis, turinčiomis diuretikų ir priešuždegiminį poveikį:

  • Tinktūra. Litro stiklinis indas iki pusės užpildytas kalendros gėlėmis, o likusi pusė - devyniratukais. Vaistažolės užpilamos degtine (kiek tilps). Reikalauti 2-3 savaites. Filtruota tinktūra imama už 1 šaukštelį. tris kartus per dieną 1 savaitę, po to jie padidina vienkartinę dozę iki 1 valg. l.
  • Nuoviras. Sumaišykite 2 šaukštus. l saliero šaknis ir petražolės. Virinama 1 litre vandens 10 minučių. Filtruotas skystis geriamas po 150 ml 4 kartus per dieną..

Žmonėms, sergantiems hipertenzija, nerekomenduojama vartoti alkoholio tinktūros..

Gyvenimo būdas

Sveikas gyvenimo būdas apsaugo nuo inkstų cistų padidėjimo. Norėdami išvengti policistikos progresavimo, turėtumėte:

  • mesti rūkyti ir alkoholį;
  • palaikyti normalų kraujo spaudimą;
  • išvengti hipotermijos;
  • Sportuok;
  • du kartus per metus apžiūrimas gydytojo.

Periodiškai vartojami vitaminų-mineralų kompleksai stimuliuoja imuninę sistemą. Tai apsaugo nuo peršalimo, tonzilito ir kitų ENT ligų, kurios sukuria per didelę naštą inkstams, pasikartojimo..

Dieta

Mitybos rekomendacijomis siekiama palaikyti normalų kraujo spaudimą. Su policistine liga būtina:

  • apriboti druskos vartojimą - ne daugiau kaip 3–5 g per dieną;
  • sumažinti baltymų kiekį iki 115 g per dieną;
  • neįtraukite gėrimų su kofeinu - arbatos, kakavos, kavos, karšto šokolado.
Norėdami užkirsti kelią uremijai, turite daug gerti, geriausia mineralinį vandenį. Intensyvus šlapinimasis apsaugo nuo medžiagų apykaitos produktų kaupimosi organizme, kurie neigiamai veikia širdies ir kraujagyslių sistemos darbą.

Kiti metodai

Jei inkstų patologiją apsunkina abscesai, plyšusios cistos, pasinaudokite chirurginiu gydymu:

  • Perkutaninė dekompresija - cistos ištuštinimas, įvedant punkcijos adatą į inkstą. Operacija atliekama taikant vietinę anesteziją su mažais cistinių ertmių dydžiais. Skystis išsiurbiamas ultragarsu..
  • Endoskopinis dissekcija yra minimaliai invazinė operacija, kurios metu pjaustomos daugiakamerinės ertmės inkstuose, kontroliuojamos endoskopo. Procedūros metu gydytojas kelis kartus įpjauna odą iki 3 cm ilgio, į kurią įdedami instrumentai ir endoskopas su kamera. Ištuštinus cistas, policistinis inkstas geriau aprūpinamas krauju.
  • Inksto pašalinimas - paveikto organo ekscizija. Jis atliekamas su pūlingomis komplikacijomis, lėtu pielonefritu ir inkstų gyvybingumo praradimu dėl jo cistinės degeneracijos.

Policistinė inkstų liga yra įgimta liga, kurios specifinis gydymas dar nebuvo sukurtas. Pacientus turi nuolat stebėti nefrologas, koreguoti kraujospūdį ir laiku gydyti infekcines ligas. Stebint prevencines priemones, galima sulėtinti policistikos progresavimą ir išvengti komplikacijų.