Pagrindinis

Gydymas

Inkstų nefroblastoma vaikams: simptomai, gydymas, prognozė

Inkstų nefroblastoma vaikams vystosi iš embrioninių inkstų audinių ir priklauso piktybinių navikų kategorijai. Liga taip pat turi antrą pavadinimą - Wilms navikas, patologija gavo šį vardą chirurgo iš Vokietijos garbei, kuris pirmasis rado baisų negalavimą vaikui. Jo vardas buvo Maxas Wilmsas.

Po tam tikro laiko tapo aišku, kad ši neoplazma randama tik mažiems vaikams iki 5 metų. Būtent šiame amžiaus tarpsnyje didžiausias embriono ląstelių skaičius yra inkstų audiniuose.

Ligos ypatybės

Nefroblastoma arba Wilms auglys susidaro iš embrioninio tipo audinių. Tai siejama su patologijos diagnoze vaikystėje. Vaikams inkstų audinyje patogenai nėra visiškai išsivystę. Todėl nefroblastoma vaikams yra dažnesnė. Neoplazma formuojama daugiausia iš vienos pusės, tačiau užfiksuoti atvejai, kai tuo pačiu metu diagnozuojami dviejų organų patologiniai sutrikimai, dvišalė nefroblastoma. Liga gali pasireikšti retroperitoninės erdvės, kirkšnies organų, dubens srityje.

Inkstų nefroblastoma ilgą laiką vystosi asimptomiškai, nepalieka organo srities ir neleidžia metastazuoti kaimyniniuose audiniuose. Didelio masto patologija su aiškiomis ribomis, atskirtomis nuo inksto sienelių.

Formavimas, didėjant dydžiui, pasislenka ir spaudžia aplinkinius audinius. Funkcinių pokyčių stadijose liga prasiskverbia už inksto ribų, prasideda metastazių plitimas į kaimyninius ir tolimus organus, plinta limfos ir hematogeniniais keliais..

Neoplazma dažniau pasitaiko vaikams, tačiau medicininė statistika rodo diagnozes suaugusiesiems ir naujagimiui.

TLK-10 kodas sergant C64 „Šlapimo takų, išskyrus dubens organus, piktybiniai navikai“. Be to, gydytojai naudoja kodus: C65 „Inkstų dubens piktybiniai navikai“, C65.9 „Inkstų dubens piktybiniai navikai“, C68 „Kitų ir nepatikslintų šlapimo organų piktybiniai navikai“..

Vilmso naviko formavimosi etapai

Bet kuris navikas savo istoriją pradeda nuo vienos piktybinės ląstelės. Nefroblastoma nėra išimtis. Tačiau naviko atsiradimas prasideda dar anksčiau. Žmogaus augimo ir vystymosi programa yra būdinga genams. Viena jų iš vaiko eina iš motinos, kita - iš tėvo. Būtent genuose yra informacijos apie tai, kurios ląstelės ir su kokiu dažniu bus atnaujintos. Visos ląstelės turi tą patį genų rinkinį. Kiekvienai naujai ląstelei reikia savo rinkinio. Genų kopijavimas reguliariai vyksta skirtingose ​​ląstelėse. Į šį procesą dažnai patenka klaidos. Gautos pažeistos ląstelės yra stebimos imunitetu ir sunaikinamos. Iš tokios pažeistos ląstelės, kuri atsiranda nefrono viduje, išsivysto navikas.

DNR molekulėje yra visa informacija apie žmogų

DNR paslaptys - vaizdo įrašas

Nefroblastoma turi keletą tipiškų piktybinio naviko požymių. Neoplazmos ląstelės nedaro nieko naudingo organizmui. Juos valdo žiauri programa, verčianti išsiurbti iš kraujo visas naudingas medžiagas. Jie išleidžiami augančių piktybinių ląstelių konstravimui. Likusios sveikos ląstelės pradeda patirti energijos trūkumą ir pereina į pasninko režimą.

Kitas būdingas piktybinio nefroblastomos požymis yra galimybė plisti. Vilmso navikas greitai išauga inksto išorinę sieną - stiprią jungiamojo audinio membraną (kapsulę). Šią formaciją, laikančią inksto ir dubens žievę, lengvai paveikia nefroblastoma. Be vietinio pasiskirstymo, Wilms navikas pasižymi ir labiau nutolusiu. Piktybinės ląstelės keliauja viena po kitos per kraują ir limfinius kraujagysles, nusėda limfmazgiuose, kepenyse, smegenyse ir plaučiuose. Iš kiekvienos ląstelės gali išaugti pilnavertis navikas - metastazės.

Vėžys plinta per kraują ir limfas

Yra keletas aplinkybių, kurių įtaka padidina genetinės žalos riziką:

  • tėvų amžius gimimo metu yra didesnis nei trisdešimt metų;
  • kenksmingos produkcijos poveikis, susijęs su sergančio vaiko tėvų darbu;
  • tėvų kontaktas su chemikalais ir radiacija.

Inkstų vėžys - vaizdo įrašas

Ligos priežastys

Nefroblastomos vystymosi priežastys dar nėra tiksliai nustatytos. Ligos tyrimai vis dar vykdomi. Mokslininkai įrodė ląstelių chromosomų rinkinio genetinę mutaciją, paskatinusią inkstų patologijų vystymąsi. Gydytojai taip pat pabrėžia papildomą skaičių veiksnių, kurie gali išprovokuoti ligos formavimąsi:

  • Paveldimas polinkis - šeimose, kuriose diagnozuota nefroblastomos liga, dažniau.
  • Nėštumas po 35 metų gali sukelti daugybę komplikacijų, įskaitant inkstus.
  • Merginos yra jautresnės patologijai nei berniukai.
  • Įrodyta, kad tamsia oda sergantys žmonės dažniau serga šia liga..
  • Didelių radioaktyviųjų medžiagų ir kitų kancerogeninių elementų, susijusių su profesine veikla ar gyvenimu pavojingose ​​vietose, dozės.
  • Įgimtos organų vystymosi anomalijos - inkstų dubens padvigubėjimas.
  • Ragenos formavimosi sutrikimai - nepakankamas rainelės išsivystymas.
  • Berniukams gali būti patologija - nenusileidusi sėklidė kapšelyje.
  • Pažeidimai formuojant raumenų raumenis - procesas vyksta netolygiai.

Liga dažnai nustatoma atliekant įprastą gydytojo apžiūrą ultragarsu..

Neoplazmų klasifikacija

Patologijos klasifikacija atliekama pagal keletą parametrų - naviko struktūros histologinį tyrimą, metastazių vystymąsi, dydį ir buvimą.

Remiantis histologija, mokslininkai išskiria tris piktybinių navikų laipsnius - žemą, vidutinį ir aukštą. Po chirurginio pašalinimo mazgo struktūra siunčiama histologijai.

Gydytojai dažnai naudoja standartinę patologijos klasifikaciją, kuri yra pažįstama ir suprantama pacientams pagal neoplazmos vystymosi stadijas:

  • 1 stadijoje nefroblastoma yra inksto ertmėje, neperžengiant organo ribų. Šiame lygyje nėra metastazių. Identifikavimas šiame etape leidžia visiškai pašalinti naviką.
  • 2 stadijoje neoplazma kerta organo ribas. Galima aptikti piktybinių ląstelių tarpvietiniame audinyje ir organo vartuose. Pastebimas daigumas limfmazgiuose ir išorinėse kraujagyslėse. Taip pat pažeidžiama šlapimtakė. Šalinamasis gydymas.
  • 3 stadijai būdingas masinis naviko išėjimas už inksto ribų. Metastazės plinta į pilvo sritį, pilvo srities limfmazgius ir skrandį. Biologiniam mėginiui ištirti atliekama intarpinė arba aspiracinė biopsija. Sunku visiškai pašalinti naviką, todėl atliekamas dalinis piktybinio mazgo ekscizija.
  • 4 stadijoje neoplazma tampa didelė. Metastazės prasiskverbia į tolimus organus. Skirtingose ​​vietose formuojami keli pažeidimai.
  • Kai kurie gydytojai išskiria 5 stadiją, kuriai būdinga dvišalė nefroblastoma.

Šiandien gydytojai retai naudoja TNM ligos klasifikaciją..

Nefroblastomų dispanserinis stebėjimas

Gydomi pacientai stebimi siekiant nustatyti pasikartojimą ir ilgalaikį gydymo poveikį..

Per pirmuosius dvejus metus po gydymo pabaigos pacientai tiriami kas tris mėnesius. Be to, kas 5 mėnesius stebimas penkerių metų laikotarpis. Tyrimo algoritmą sudaro: pilvo ertmės ultragarsas, krūtinės ląstos rentgenograma kiekvieno vizito metu. Jei reikia, papildomai rekomenduojama atlikti inkstų funkcijos tyrimą (šlapimo tyrimas, biocheminiai kraujo tyrimai, renografija), išsamų širdies ir kraujagyslių veiklos tyrimą (EKG, ECHO-KG), klausos testą naudojant audiometriją..

Po penkerių metų stebėjimo pacientai tiriami ne dažniau kaip kartą per metus..

Visi vaikai, baigę gydymo programą, gali ir toliau lankyti organizuotas vaikų grupes (mokykla, darželis).

Autoriaus publikacija: KULEVA SVETLANA ALEKSANDROVNA Vaikų piktybinių navikų chemoterapijos ir kombinuoto gydymo skyriaus vedėja, medicinos mokslų daktarė

Ligos požymiai

Nefroblastoma yra sudėtingas navikas, dažnai atsirandantis be požymių. Tai lemia vėlyvą ligos diagnozę. Vaikas, kurio organizme yra navikas, gali atrodyti visiškai sveikas. Kai kuriais atvejais tėvai gali savarankiškai netyčia aptikti pilvo srityje formaciją, turinčią gumbą ir tankią tekstūrą. Palpuodamas vaikas dažnai nejaučia skausmo.

Simptomai pradeda pasireikšti metastazių išplitimo į tolimus audinius ir organus stadijoje. Būdingas naviko buvimo požymis yra kraujas šlapime. Reiškinys atsiranda, kai pažeidžiami inksto vidiniai audiniai su vidiniu kraujavimu organo dubens srityje.

Gydytojai pataria atkreipti dėmesį į šiuos požymius, kurie lemia sutrikimų buvimą organizme:

  • Stebėdamas ankstesnę dietą, pacientas pradeda greitai priaugti svorio;
  • Yra karščiavimo požymių;
  • Apetitas sumažėjęs arba jo visai nėra;
  • Auka numeta svorio;
  • Virškinamajame trakte užfiksuoti sunkūs sutrikimai - tuštinimosi problemos;
  • Galimas kraujospūdžio padidėjimas iki maksimalios normos.

Šiuos simptomus gali sukelti sutrikęs inkstų darbas ir metastazavusių mikrobų išplitimas į netoliese esančius audinius. Išvardyti simptomai nėra būdingi nefroblastomai, tačiau kartais jie padeda nustatyti naviką ankstyvosiose stadijose. Atsiradę įtartinų simptomų, turite nedelsdami kreiptis į gydytoją ir atlikti reikiamą tyrimą, kad būtų pašalinta patologija arba, atvirkščiai, nustatyta.

Simptomai

Pirmaisiais vystymosi etapais naviko beveik neįmanoma nustatyti, nes patologijai būdingas asimptominis kursas. Sergantis vaikas jaučia silpnumą, bendrą negalavimą, taip pat galima pastebėti temperatūros padidėjimą iki subfebrilo rodiklių. Tėvai, savo ruožtu, gali pastebėti susiformavusią tankią gumbą pilvaplėvės srityje. Paprastai tokios formacijos mažai juda, tuo tarpu vaikas nepatiria jokio skausmo.

Jei nefroblastoma paveikia netoliese esančius organus ir audinius, vaikas patiria gana ryškius skausmingus pojūčius. Atlikę klinikinę šlapimo analizę, galite nustatyti makrohematuriją, kraujo ląstelių buvimą, kartais šį rodiklį galima pamatyti plika akimi. Tai yra vienas aiškių Wilms naviko požymių. Kai kapsulės glomerulus sunaikina vidinės membranos struktūros, galima pastebėti kraujo priemaišų atsiradimą šlapime.

Yra nespecifinių nefroblastomos požymių sąrašas, į kuriuos įeina: svorio kritimas, virškinimo trakto sutrikimai, padidėjęs kraujospūdis. Pirmiau minėti simptomai atsiranda dėl to, kad formavimas pradeda dygti kaimyniniuose organuose ir audiniuose, taip pat dėl ​​to, kad inkstai nustoja normaliai veikti.

Norėdami atlikti teisingą diagnozę, turite kreiptis pagalbos į onkologą ir urologą.

Jei formavimasis yra per didelis, tuomet galima išspausti netoliese esančius organus ir audinius, dėl to skysčiai kaupiasi pilvo ertmėje ir susidaro ascitas. Veidai pradeda atsirasti per odą, o išorėje toks venų kaupimasis yra panašus į medūzos galvą..

Skausmingi pojūčiai prisijungia, tačiau vaikui sunku nustatyti tikslią jo vietą. Jei yra bent vienas iš aukščiau išvardytų simptomų, tada privaloma apsilankyti onkologui ir urologui. Kuo anksčiau gydytojai diagnozuos, tuo greičiau gydymas vyks ir vaikas pasveiks.

Patologijos diagnostika

Ištyrę pacientą, galite nustatyti ligos eigos prognozę. Diagnostiką sudaro laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai:

  • Kraujas paaukotas bendrai analizei - anemija rodo anomalijų buvimą, tiriamas leukocitų lygis.
  • Šlapime buvo patikrintas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius su inkstų epiteliu.
  • Ultragarsinis pilvo ertmės ir inkstų tyrimas, ant kurio aptinkamas piktybinis navikas.
  • Ekskrecinė urografija leidžia nustatyti organo sunaikinimo laipsnį.
  • Angiografija sugeba nustatyti patologijos tipą - gerybinę ar piktybinę.

Ligos diagnozė grindžiama šių formacijų morfologinės struktūros skirtumais. Cista išsivysto be arterinių indų. Nefroblastomos vystymuisi reikalingas gausus kraujo tiekimas. Gavęs visus reikiamus rezultatus, gydytojas nuspręs dėl gydymo eigos.

Nefroblastomos gydymas

Pasirinkdamas gydymo kursą, gydytojas atsižvelgia į paciento amžių ir fizinę būklę, naviko dydį, kaimyninių audinių pažeidimus ir antrinių židinių buvimą. Nefroblastomatozė gydoma chirurginiu ekscizija. Gydytojas visada daug dėmesio skiria organo išsaugojimui, tačiau vėlai nustatant ligą sunku išsaugoti inkstą. Būtina pašalinti sergantį organą su naviku ir pirmiausia užfiksuoti šalia esančius limfmazgius, kuriuos paveikė piktybinės metastazės..

Prieš operaciją pacientui išrašomi chemoterapijos ir telegammoterapijos kursai. Tai padeda sumažinti neoplazmą ir blokuoti metastazių plitimą..

Liga lengvai pašalinama chirurginiu būdu. Atsižvelgiant į tai, gydytojai pataria neatidėlioti operacijos. Nefroblastomą galima išgydyti pašalinus. Taip pat rekomenduojama laikytis visų klinikinių gydytojo rekomendacijų, kurios paspartins gijimo procesą..

Alternatyviosios medicinos receptų naudojimas gydant šią patologiją nesuteikia sėkmingo rezultato. Negaiškite laiko abejotiniems metodams.

Po chirurginio piktybinio mazgo pašalinimo pacientas visą likusį gyvenimą yra prižiūrimas onkologo. Tai padeda išvengti atkryčio ir nustatyti galimas komplikacijas..

Prognozė, gyvenimo būdas ir mitybos rekomendacijos

Jei vaikų inkstų nefroblastoma nustatoma pirmame ar antrame etape, prognozė dažniausiai būna palanki. Dėl sudėtingo gydymo 90% pacientų pavyksta visiškai atsikratyti ligos. Atkryčio tikimybė išlieka. Sėkmė daugiausia priklauso nuo gyvenimo būdo ir mitybos, vaiko kūno būklės. Tais atvejais, kai naviko procesas atsinaujina, žymiai sumažėja pasveikimo tikimybė.

Onkologijoje visada reikia naudoti radikalias priemones. Be terapinio poveikio, jie sukelia ilgalaikį šalutinį ir toksinį poveikį kūnui. Paprastai pažeistas inkstas pašalinamas. Reabilitacijos laikotarpiu likęs organas užauga ir pamažu imasi reikiamo krūvio. Tėvams svarbu imtis priemonių kuo labiau apsaugoti vaiką nuo žandikaulio ir uždegiminių šlapimo takų procesų.

Ateityje būtina reguliariai stebėti šlapimo takų būklę, kad būtų kuo mažesnė jų apkrova. Tam padeda šios rekomendacijos:

  1. Neviršykite optimalaus paros skysčio tūrio (1 litras).
  2. Reguliariai stiprinkite savo imuninę sistemą.
  3. Ribokite augalų baltymų vartojimą.
  4. Venkite didelių fizinių krūvių.
  5. Neperšaldykite.

Pasibaigus visoms gydymo priemonėms, visi pacientai visą gyvenimą turėtų laikytis specialios dietos. Tai neapima rūkytos mėsos, marinuotos marinuotos daržovės, keptų ir riebių patiekalų. Produktus patariama virti arba kepti.

Teigiama prognozė yra gydant ankstyvuosius ligos etapus. Jei jis praeis į apleistą fazę, kokia bus jo baigtis, priklauso nuo metastazių išplitimo laipsnio ir bendros paciento būklės. Norint išvengti tokio įvykių posūkio, padės reguliarus vaikų gydytojo patikrinimas.

Nefroblastoma, arba Wilmso navikas - inkstų navikas, sudaro 6% visų vaikų piktybinių navikų. Navikas pavadintas vokiečių chirurgo Maxo Wilmso vardu, kuris pirmą kartą aprašė šią ligą XVIII amžiaus pabaigoje..

Nefroblastomos gydymo standartas yra integruotas požiūris: chemoterapija, naviko neuroblasterektomija ir radiacijos terapija. Ligos prognozė, taikant šiuolaikinius gydymo metodus, yra palanki: išgyvenamumas siekia 80%.

Dieta po terapijos kurso

Nuo patologijos nustatymo momento ir atlikus chirurginį eksciziją pacientui paskirta dieta Nr. 7 pagal Pevznerį. Draudžiama valgyti riebų, sūrų ir rūgštų maistą. Produktai taip pat turėtų būti nesūdyti, nerūgšti ir aštrūs. Indams leidžiama garuoti, kepti orkaitėje, virti ir troškinti.

Per dieną patiekalų energinė vertė neturėtų viršyti 2500 kcal.

Ypač reikia laikytis geriamojo režimo. Girtas skysčio tūris neturi viršyti 1 litro vandens. Tai reikalinga norint sumažinti naštą sveikam filtravimo organui. Tai leis ilgiau išlaikyti sveiko organo veiklą..

Ligos komplikacijos

Galimos komplikacijos po nefroblastomos perdavimo:

  • Aukštas kraujo spaudimas susidaro aktyviai gaminant inkstus elementus, kurie išprovokuoja susiaurėti liumenus tarp indų;
  • Vidinis inksto kraujavimas, patenkantis į dubens organą, atsirandantis dėl glomerulų membranos struktūrų pažeidimų;
  • Lėtinė anemija, kurią sukelia vidinis kraujavimas;
  • Metastazės į kitus organus, kurie sukelia komplikacijas paveiktuose audiniuose;
  • Inkstų akmenų susidarymas;
  • Antrinė organų infekcija.

Nefroblastoma yra pavojinga vaiko kūnui, tačiau lengvai išgydoma. Todėl ankstyva diagnozė leidžia atlikti terapines priemones ir išsaugoti patį organą.

Nefroblastoma

Nefroblastoma, arba Wilmso navikas - inkstų navikas, sudaro 6% visų vaikų piktybinių navikų. Navikas pavadintas vokiečių chirurgo Maxo Wilmso vardu, kuris pirmą kartą aprašė šią ligą XVIII amžiaus pabaigoje..

Nefroblastomos gydymo standartas yra integruotas požiūris: chemoterapija, naviko neuroblasterektomija ir radiacijos terapija. Ligos prognozė, taikant šiuolaikinius gydymo metodus, yra palanki: išgyvenamumas siekia 80%.

Nefroblastų paplitimas vaikams

  • Nefroblastoma - įgimtas embrioninis piktybinis inksto navikas.
  • Sergamumas yra 1: 100 000 vaikų iki 14 metų..
  • Navikas aptinkamas daugiausia sulaukus 1-6 metų.
  • Nėra lyčių paplitimo skirtumų.
  • 5% atvejų pastebimos dvišalės nefroblastomos..

Tikslios Wilms naviko priežastys nenustatytos. Manoma, kad ligos vystymasis susijęs su mutacija 1-ame Wilms naviko gene (WT 1), esančiame 11 chromosomoje. Šis genas yra svarbus normaliam inkstų vystymuisi, o bet koks jo pažeidimas gali sukelti naviko atsiradimą ar kitus inkstų vystymosi anomalijas. 12-15% atvejų Wilms navikas išsivysto vaikams, turintiems įgimtą apsigimimą. Dažniausiai būna aniridijos (rainelės nebuvimo), Beckwith-Wiedemann sindromas (visceropatija, makroglossija, bambos išvarža, baltųjų linijų išvarža, oligofrenija, mikrocefalija, hipoglikemija, postnatalinis gigantizmas), urogenitalinės anomalijos, WAIR sindromas (Wilms navikas, aneurizma). anomalijos, oligofrenija), Denis-Drasho sindromas (Vilmso navikas, nefropatija, lytinių organų anomalija, augimo sulėtėjimas, ausų anomalijos).

Jei kažkas iš šeimos narių jau turėjo Wilms naviką, tada vaikas iš šios šeimos labiau linkęs susirgti nefroblastoma. Tačiau „šeimos“ atvejų dažnis neviršija 1%, tuo tarpu navikas pažeidžia abu inkstus..

Vaikų inkstų navikų klasifikacija

Yra Wilms naviko histologinis ir klinikinis etapai:

I) Smidt / Harms histologinis etapas atliekamas pašalinus neoplazmą ir apima 3 piktybinių navikų laipsnius, turinčius įtakos ligos prognozei (žemai, vidutiniškai ir aukštai), atsižvelgiant į naviko struktūrą..

II) Klinikinis inscenizavimas

Šiuo metu naudojama nefroblastomos vienkartinė sistema, kuri yra nepaprastai svarbi gydant:

I stadija - navikas lokalizuotas inkstuose, galimas visiškas pašalinimas

II stadija - navikas plinta už inkstų ribų, jį galima visiškai pašalinti, įskaitant:

  • inksto kapsulės dygimas, pasklidus į tarpvietės audinį ir (arba) inksto vartus,
  • regioninių limfmazgių pralaimėjimas (II N + stadija),
  • ekstrarenalinė kraujagyslių liga,
  • šlapimtakio pažeidimas

III stadija - navikas plinta už inkstų ribų, galimas nepilnas pašalinimas, įskaitant:

  • įpjovimo ar aspiracijos biopsijos atveju,
  • priešoperacinis ar intraoperacinis plyšimas,
  • pilvaplėvės metastazės,
  • pažeisti intraabdomininiai limfmazgiai, išskyrus regioninius,
  • naviko pilvo efuzija,
  • neradikalus pašalinimas

IV etapas - tolimų metastazių buvimas

V stadija - dvišalė nefroblastoma

Nefroblastomos klasifikacija pagal TNM sistemą šiuo metu daugiausia išlaiko istorinę reikšmę ir nėra naudojama klinikinėje praktikoje.

3D onkologinė pacientų Wilms naviko rekonstrukcija Rusijos onkologijos tyrimų centro vaikų skyriuje N.N. Petrova

Klinikiniai vaikų inkstų naviko simptomai

Nefroblastoma ilgą laiką gali būti besimptomė. Pirmieji ligos požymiai, kuriuos pastebi tėvai, yra padidėjęs pilvas. Kartais vaikas skundžiasi pilvo skausmais. Mikroskopinis šlapimo tyrimas atskleidžia mikrohematuriją.

Nefroblastomos diagnozė

Įtariamo Wilms naviko diagnostikos priemonės visų pirma skirtos diagnozės morfologiniam patikrinimui ir proceso paplitimo organizme laipsnio nustatymui..

Pagrindiniai vaikų ir paauglių inkstų navikų diagnozavimo metodai yra šie:

  1. Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsas.
  2. Kompiuterinė pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės tomografija, naudojant burnos ir į veną kontrastą.
  3. Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės magnetinio rezonanso tomografija be ir su kontrasto padidinimu (suteikia papildomos informacijos apie naviko paplitimą ir ryšį su aplinkiniais organais).
  4. Inkstų radioizotopinis tyrimas - renoscintigrafija leidžia įvertinti tiek bendrą inkstų funkciją, tiek atskirai kiekvieno iš jų funkciją.
  5. Norint pašalinti metastazinius plaučių pažeidimus, atliekama krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka ir kompiuterinė tomografija..

Laboratoriniai tyrimai yra įprasti ir apima: klinikinį kraujo tyrimą, bendrą šlapimo analizę, biocheminį kraujo tyrimą.

Neįmanoma sąlyga diagnozei nustatyti yra atlikti smulkios adatos aspiracinio naviko biopsiją ultragarsu ir citologiškai ištirti gautą medžiagą..

Vilmso navikas. KT skenavimas

Pašalinus naviką, atliekamas jo morfologinis tyrimas. Priklausomai nuo histologinės struktūros (mezoblastinė nefroma, vaisiaus rabdomiomatozinė nefroblastoma, cistinė iš dalies diferencijuota nefroblastoma, klasikinis „variantas be anaplazijos, nefroblastoma su židinine anaplazija, nefroblastoma su difuzine anaplazija) pacientai suskaidomi į rizikos grupes.

Bendrieji inkstų navikų gydymo principai vaikams ir paaugliams

Nefroblastomos gydymas vaikams atliekamas pagal Europos šalyse priimtus standartinius metodus ir apima neoadjuvantinio chemoterapijos kurso įgyvendinimą, operacijas - naviko neuro-ureurektomiją, pooperacinę chemoterapiją ir pagal indikacijas spindulinę terapiją..

Priešoperacinis chemoterapijos kursas trunka nuo 4 iki 6 (su IV stadija) savaičių. Terapijos tikslas yra sumažinti naviko dydį, kad būtų išvengta jo operacijos operacinėje sistemoje ir pasiektas maksimalus rezekcija. Pagrindiniai šiame kurse naudojami vaistai yra vinkristinas ir daktinomicinas..

Inkstų naviko gydymo operacinis etapas yra radikalus tuo pačiu metu pašalinamas visas naviko audinys. Naviko virškinimo trakto korekcija atliekama vidutiniškai. Privalomas yra kepenų, priešingų inkstų ir regioninių limfmazgių auditas.

Pooperacinis chemoterapija atliekamas suskirstant pacientus į rizikos grupes atsižvelgiant į naviko histologinę struktūrą ir ligos stadiją.

Radiacinė terapija atliekama lygiagrečiai su pooperacine chemoterapija, pradedama praėjus 2–3 savaitėms po naviko pašalinimo. Radiacinės terapijos trukmė yra 7-10 dienų. Ekspozicijos dydis priklauso nuo operacijos rezultatų..

Pooperacinės vietinės spindulinės terapijos indikacijos, veikiančios naviko paklodę, yra šios:

  • Standartinė nefroblastomos rizika, III stadija.
  • Didelės rizikos II ir III stadijos
  • IV ir V etapai - priklausomai nuo vietos stadijos.

Nefroblastomų dispanserinis stebėjimas

Gydomi pacientai stebimi siekiant nustatyti pasikartojimą ir ilgalaikį gydymo poveikį..

Per pirmuosius dvejus metus po gydymo pabaigos pacientai tiriami kas tris mėnesius. Be to, kas 5 mėnesius stebimas penkerių metų laikotarpis. Tyrimo algoritmą sudaro: pilvo ertmės ultragarsas, krūtinės ląstos rentgenograma kiekvieno vizito metu. Jei reikia, papildomai rekomenduojama atlikti inkstų funkcijos tyrimą (šlapimo tyrimas, biocheminiai kraujo tyrimai, renografija), išsamų širdies ir kraujagyslių veiklos tyrimą (EKG, ECHO-KG), klausos testą naudojant audiometriją..

Po penkerių metų stebėjimo pacientai tiriami ne dažniau kaip kartą per metus..

Visi vaikai, baigę gydymo programą, gali ir toliau lankyti organizuotas vaikų grupes (mokykla, darželis).

Autoriaus publikacija:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Vaikų piktybinių navikų chemoterapijos ir kombinuoto gydymo skyriaus vedėjas, medicinos mokslų daktaras

Vaikų Wilms navikas: ar yra kokių nors šansų visam gyvenimui??

Inkstų nefroblastoma vaikams buvo išsamiai ištirta ir aprašyta vokiečių chirurgo Maxo Wilmso 1899 m., Ir nuo tada šis navikas buvo vadinamas jo vardu. Šis navikas yra vienas iš labiausiai paplitusių piktybinių procesų ankstyvame amžiuje ir užima apie ¼ viso jų skaičiaus. Wilms navikas atsiranda maždaug vienam iš 100 000 vaikų.

Naviko priežastys

Piktybinis navikas auga iš embriono embriono dėl sutrikusio pirminio ir antrinio inkstų vystymosi. Moksliniuose sluoksniuose yra prielaida, kad ši liga yra šeimyninė. Reikšmingą vaidmenį nefroblastomos atsiradime vaidina genetinis faktorius - paveldimos chromosomų anomalijos. Todėl vaikams Wilms navikas dažnai derinamas su kitomis intrauterininėmis apsigimimais. Pažymima, kad kuo vyresnė motina, tuo didesnė tikimybė, kad ji turės vaiką, sergantį nefroblastoma.

Pažanga medicinos genetikoje nustatė 2 specialius genus, susijusius su šia liga.

Nuspręsdama pastoti po 40 metų, moteris labiau rizikuoja susilaukti kūdikio su Wilms naviku nei jaunos motinos

Neoplazmos bruožai vaikams

Inkstų nefroblastoma diagnozuojama tokiu pačiu dažniu mergaitėms ir berniukams; kairiojo ir dešiniojo inksto pažeidimo dažnis taip pat yra vienodas. Kiekvienu 20 atvejų neoplazmos stebimos iš abiejų pusių. Paprastai liga pirmiausia pasireiškia 2–5 metų vaikams, tačiau naviką galima nustatyti vyresniame ar jaunesniame amžiuje. Suaugusiesiems ir pagyvenusiems žmonėms tai yra labai retas atvejis.

Mokslinėje literatūroje galima rasti daugiau nei 50 šios ligos pavadinimų - adenosarkoma, embrioninė nefroblastoma ir kt..

Mokslinėje literatūroje galite rasti daugybę kitų Wilms naviko pavadinimų

Kaip atrodo navikas?

Vilmso naviką vaizduoja apvalus neoplazmas, turintis gumburinį, bet dažnai lygų paviršių ir tankią ar švelniai elastingą konsistenciją. Skyriuje jis yra pilkai rožinės arba pilkai baltos spalvos. Formavimo viduje gali būti kremzlių ar cistų, užpildytų įvairių atspalvių skysčiu - nuo skaidrios iki tamsiai rudos spalvos.

Vilmso navikas gali išsivystyti bet kurioje inksto dalyje ir net už organo (už inksto kapsulės). Paprastai ši struktūra būna vieno, dviejų ar daugiau mazgų, kurie nėra sujungti vienas su kitu, formos. Naviko masė paprastai yra 0,4–0,8 kg, tačiau kai kuriais atvejais ji gali siekti 2–5 kg.

Tai tipinio Wilms naviko pjūvis

Neoplazmos augimo pobūdis

Naviko augimo greitis skirtingiems pacientams yra skirtingas, tačiau paprastai jis yra didelis. Sparčiai didėjantis formavimas deformuoja tuščiavidurę inksto dalį ir suspaudžia jo smegenų ir žievės sluoksnius.

Neoplazma pradinėse vystymosi stadijose yra apsupta pluoštinės (pluoštinės) membranos, skiriančios ją nuo parenchimos, taurelės ir dubens. Augant navikui, ši kapsulė išdygsta ir peržengia savo galimybes. Pasiekęs didelį dydį, neoplazma nutrūksta per inkstą ir plinta į netoliese esančius audinius ir organus.

Naviko kapsulė neegzistuoja ilgą laiką ir yra labai retai nustatoma dėl masinio daigumo vidiniu turiniu..

Sparčiai didėjant nefroblastomai, ji plyšta per inksto kapsulę ir peržengia ją

Metastazės

Metastazė kitiems organams nepriklauso nuo piktybinės struktūros dydžio ir atliekama su kraujo ar limfos tekėjimu. Kuo vaikas jaunesnis, tuo vėlesnės ir mažiau tikėtinos metastazės.

Daugeliu atvejų antriniai židiniai yra keli. Dažniausiai jų randama plaučiuose (80% pacientų). Aprašomi metastazių į tolimesnes vietas atvejai:

  • smegenys;
  • priešingas inkstas;
  • kepenys;
  • šlapimo pūslė;
  • blužnis;
  • skrandis;
  • kaulai ir kt.

Vaizdo įrašas: kaip atrodo mikroskopinė Wilms naviko struktūra?

Naviko simptomai

Ligos pasireiškimai priklauso nuo vaiko amžiaus, naviko išsivystymo stadijos ir jo paplitimo už inksto.

Vystydamasis, Wilms auglys, kaip ir bet kuris inksto vėžys, pereina 4 stadijas

Ligos pradžia

Ankstyvosiose inkstų adenosarkomos stadijose klinikiniame ligos vaizde nėra gausu simptomų. Paprastai vaikas iš pradžių jaučiasi patenkinamai ir niekuo nesiskundžia. Tėvai ar gydytojai netyčia nustato piktybinį procesą atliekant įprastinį tyrimą ar apžiūrint bet kurią kitą patologiją.

Deja, nėra jokių konkrečių požymių, kurie leistų manyti, kad pradiniame etape vaikui buvo Wilms navikas. Tai paskatintų tėvus laiku atlikti apžiūrą ir pradėti gydymą..

Pradinį onkologinio proceso etapą lydi negausūs simptomai. Žemiau išvardyti simptomai gali būti su daugeliu kitų ligų:

  • pykinimas, vėmimas, skrandžio skausmas;
  • sumažėjęs apetitas;
  • bendras negalavimas, silpnumas;
  • be priežasties kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilo skaitmenų (37–37,5 ℃);
  • numesti svorio;
  • odos blyškumas.

Be to, keičiasi daugumos sergančių vaikų (apie 80 proc.) Elgesys: vaikas tampa nervingas, irzlus, atsilieka nuo bendraamžių fizinio išsivystymo. Maždaug vienam iš keturių vaikų, sergančių nefroblastoma, padidėja kraujospūdis; kas dešimtas turi hematuriją (kraujo priemaiša šlapime).

Wilms navikas jo įkarštyje

Reikėtų pažymėti, kad mažos nefroblastomos apatinės nugaros dalies skausmas nėra būdingas. Tačiau augliui augant, jie gali atsirasti ir gana intensyviai. Skausmo kilmė gali būti siejama su tokiais veiksniais:

  • inkstų audinių sunaikinimas;
  • daigumas retroperitoninio audinio, diafragmos ar kepenų augliu;
  • plyšusi adenosarkomos kapsulė.

Klinikinis „ūmaus pilvo“ atvejis yra būdingas pastarajam, panašiai kaip ir apendicitas. Tokiose situacijose operacijos metu ant operacinio stalo jau nustatomas Wilms auglys.

Adenosarkoma gali pasiekti milžinišką dydį ir sukelti stiprų pilvo skausmą

Vėlyvosios stadijos nefroblastomą galima nustatyti palpuojant vaiko pilvą. Gydytojas gali paliesti, kad nustatytų tankiai elastingos konsistencijos tūrinį glotnų neoplazmą. Šis simptomas, ko gero, gali būti vadinamas tipiškiausiu Wilms navikui.

Sparčiai augančiai inksto adenosarkomai būdingas kraujagyslių tinklo atsiradimas apatinėje krūtinės dalyje ir priekinėje pilvo sienoje. Išsiplėtusios venos sudaro vadinamosios medūzos galvos modelį.

Metastazių buvimas kituose organuose pablogina klinikinį vaizdą ir lemia naujų simptomų atsiradimą. Taigi, esant antriniams plaučių navikams, pastebimas krūtinės skausmas, dusulys, kosulys. Vaiko būklė palaipsniui blogėja, nes navikas sunaikina įvairius organus ir audinius.

Didelė nefroblastoma padidina ir deformuoja kūdikio skrandį

Kaip diagnozė

Aukščiau išvardytų simptomų ir skundų buvimas, kruopštus anamnezės tyrimas turėtų atkreipti pediatro dėmesį į išsamų šio vaiko inkstų tyrimą. Tai turėtų apimti:

  • išorinis kūno tyrimas;
  • pilvo palpacija;
  • laboratoriniai tyrimai;
  • specialiųjų instrumentų aparatinės įrangos tyrimai.

Palpacija

Vaikų inkstų palpacija atliekama labai atsargiai ir atsargiai. Kūdikiams iki trejų metų, norint gauti kuo tikslesnius rezultatus, pilvo organų palpacija turėtų būti atliekama anestezijos metu..

Kraujo ir šlapimo tyrimai

Šie laboratorinių tyrimų rezultatų anomalijos rodo, kad yra Wilms naviko.

  • mažesnis hemoglobino kiekis (anemija);
  • reikšminga leukocitozė;
  • eritrocitų nusėdimo pagreitis (padidėjęs ESR);
  • padidėjusi polipeptidams specifinio antigeno koncentracija.

Pastarasis rodiklis yra patikimas onkologinio proceso piktybinių navikų žymeklis. Sveikiems žmonėms ir pacientams, sergantiems gerybiniais navikais, šios medžiagos koncentracija kraujyje yra tikrai mažesnė nei vaikų, sergančių adenosarkoma.

  • padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (hematurija);
  • proteinurija (baltymų buvimas, kuris neturėtų būti normalus);
  • leukociturija ir bakteriurija (su infekcija).

Inkstų ir pilvo organų ultragarsas

Ultragarsinis skenavimas yra pirmasis instrumentinis tyrimas, į kurį gydytojas nukreipia vaiką su įtariamu Wilmso naviku. Be didelio informacijos turinio, jis turi ir kitų reikšmingų pranašumų. Taigi, šis metodas yra nekenksmingas ir neskausmingas, nereikia į organizmą patekti jokių vaistų ar įrankių, o tai ypač svarbu tiriant mažus pacientus.

Ultragarsinėmis sonogramomis inkstuose aptinkamas tūrinis audinio mazgas, kuris suspaudžia organo pyelocaliceal kompleksą ir deformuoja pastarojo kontūrus. Maža nefroblastoma paveiksluose paprastai pateikiama kaip echo-neigiamas (tamsus) formavimas, neturintis vidinių struktūrų. Esant dideliems navikams, vidinis turinys yra polimorfinis. Šalia tankios struktūros dėl hemoragijų ir nekrozės nustatomos daugialypės echo-neigiamos formacijos.

Taigi ultragarsu galima aptikti:

  • inkstų adenosarkoma;
  • naviko fragmentas organo žemutinėje venoje;
  • kepenų metastazės;
  • padidėję retroperitoniniai limfmazgiai.

Be viso to, naudodamiesi ultragarsiniu skenavimu, galite susidaryti vaizdą apie onkologinio proceso paplitimą ir stadiją.

Vilmso navikas ultragarsiniu skenavimu apibūdinamas kaip polimorfinis apvalus formavimas (pažymėtas rodyklėmis)

Vaizdo įrašas: kaip atrodo „Wilms“ navikas, kai atliekamas ultragarsinis skenavimas

Ekskrecinė urografija

Tolesnis ligos pobūdžio išaiškinimas ir abiejų inkstų funkcinės būklės įvertinimas atliekamas naudojant rentgeno tyrimus - intraveninę ekskrecinę urografiją. Urogramose inkstų kontūrai ir formos pokyčiai yra aiškiai atskirti. Šis metodas leidžia nustatyti būdingus nefroblastomos požymius: šlapimo užpildymo kontrastine medžiaga dubens, dubens ir taurelės defektus, tuščiavidurio organų sistemos deformaciją ir jo struktūros pažeidimą..

Jei inkstų funkcijos paveiktoje pusėje visiškai nėra, tai rodo visišką dubens neoplazmos sutapimą arba reikšmingą parenchiminio audinio pakeitimą juo. Arba apie aukštą trombozės laipsnį dėl inksto venos naviko krešulio.

Ši vaiko išskyrimo urograma rodo, kad kairiojo inksto pyelocalicealinė sistema yra staigiai stumiama ir deformuota, tačiau organo ekskrecinė funkcija yra išsaugota.

Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso vaizdavimas

KT ir MRT yra kiti žingsniai tiriant sergančio vaiko inkstus. Tai yra metodai, turintys labai aukštas diagnostines galimybes. Jie leidžia jums nustatyti:

  • naviko buvimas;
  • jo lokalizacija ir dydis;
  • regioninių limfmazgių būklė;
  • naviko santykis su pyelocaliceal sistema ir inksto kapsule;
  • jo daigumo kituose organuose ir audiniuose laipsnis;
  • metastazių buvimas ar nebuvimas kepenyse ir limfmazgiuose.

Į Wilms naviką tomogramose žiūrima kaip į tūrinę formaciją. Pastaroji turi vienalytę ar skirtingą vidinę struktūrą, gali deformuoti inksto tuščiavidurę sistemą ir plisti į tarpvietės audinį..

Atlikus dešiniojo inksto kompiuterinę tomografiją, matoma Vilmso naviko polimorfinė struktūra (pažymėta rodyklėmis)

Angiografija

Didelės nefroblastomos atveju, ypač jei ji pažeidžia abu inkstus, angiografija gali būti naudinga tiriant kraujagyslių ir naviko santykį.

Metodas susideda iš kraujagyslių fluoroskopinio tyrimo, naudojant į juos įvestą kontrastinę medžiagą..

Inkstų su Wilms naviku aortogramose vaizduojami tipiški ligos požymiai:

  • būdingas neoplazmos kraujagyslių tinklas kyla iš inkstų arterijos šakų;
  • indai yra sutrumpėję, netolygiai kankinantys, susiaurėję liumenai;
  • arteriniai sinusai, radioaktyvaus vaisto kaupimasis mažų dėmių ar tarpų pavidalu nustatomi kai kuriose jų vietose;
  • ant sienos tarp adenosarkomos ir sveikos inkstų parenchimos matomas tankus transformuotų inkstų arterijų tinklas.

Naudojant angiografiją, taip pat galima nustatyti netiesioginius nefroblastomos požymius:

  • inkstų arterijos ir aortos poslinkis;
  • intrarenalinės arterijos išsišakojimo artėjimas arba atstumas vienas nuo kito;
  • paveikto inksto poslinkis į anatomiškai neteisingą padėtį;
  • organo dydžio keitimas ir kontūravimas.

Wilms naviko požymiai: ši inksto angiograma rodo, kad aorta yra pasislinkusi, kraujagyslės tuščios ir turi nelygų spindį.

Scintigrafija

Nefroscintigrafija leidžia pamatyti radiofarmacinio preparato, kuris reiškia naviko buvimą, sankaupas ir analizuoti kiekvieno inksto veikimą. Organo atvaizdo nebuvimas tomografo ekrane rodo visišką funkcionalumo praradimą.

Skeleto scintigrafija padės pamatyti kaulų metastazes.

Diferencinė diagnozė

Jei aptinkama embrioninė nefroblastoma, gydytojas susiduria su užduotimi atskirti ją nuo kitų naviko ir naviko patologijų, turinčių panašių simptomų.

Diferencinė diagnozė atliekama tokiomis vaikų inkstų ir pilvo organų ligomis:

  • vieniša cista;
  • neuroblastoma;
  • šlapimo organų vystymosi anomalijos;
  • angiolipomyoma;
  • splenomegalija (patologinis blužnies padidėjimas);
  • policistinė inkstų liga;
  • hidronefrozė ir kiti.

Rentgeno tyrimų metodai, taip pat MRT, padės nepadaryti klaidos diagnozėje. Neuroblastoma skiriasi nuo Wilms naviko specialiais laboratoriniais vaiko šlapimo ir kraujo serumo tyrimais.

Ligos gydymo metodas

Sergančių vaikų, sergančių Wilms naviku, gydymas turėtų būti visapusiškas ir apimti chirurginę intervenciją, radiacijos poveikį ir chemoterapijos naudojimą. Chirurgija visada buvo ir išlieka pagrindinis embrioninės nefroblastomos kontrolės būdas..

Medicininis chirurginės intervencijos akompanimentas

Visų pirma, vaikui paskirta priešoperacinė chemoterapija, naudojant šiuos vaistus, derinant juos tarpusavyje:

  • Adriamicinas;
  • Aktinomicinas;
  • Dictinomicinas;
  • Etoposidas;
  • Ifosfamidas;
  • Vinkristinas;
  • Ciklofosfamidas.

Pagrindinis vaisto ruošimo tikslas yra sumažinti pirminės (pagrindinės) nefroblastomos ir antrinių metastazavusių navikų dydį. Aukščiau išvardyti vaistai, naudojami tinkamame derinyje, gali pasiekti teigiamą rezultatą 80% pacientų. Po racionalaus chemoterapijos neoplazmos būna daugiau nei perpus mažesnės, todėl operacija po vaisto atliekama daug patogesnėmis sąlygomis..

Priešoperacinė radiacija šiuo metu naudojama retai. Jo sesijos neturėtų trukti ilgiau kaip 10–14 dienų. Kadangi Wilms navikas yra labai jautrus radiacijos terapijai, jo veikiama neveikianti adenosarkoma turi tam tikrą galimybę operuoti. Tačiau chemoterapija laikoma tinkamesne ir efektyvesne..

Po operacijos vaikui vėl skiriamas aukščiau išvardytų vaistų terapinis kursas. Gydymas atliekamas kontroliuojant kraujo tyrimus, nes dažniausios komplikacijos vartojant šios serijos vaistus yra būtent nuo hematopoezės: organizme sumažėja trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Pooperacinė politerapija turėtų trukti maždaug 1,5–2 metus.

Chirurginiai ir radiacijos metodai

Chirurgija yra kitas gydymo etapas po parengiamojo etapo. Su vienašaliu pažeidimu atliekama radikali nefrektomija - inkstas pašalinamas viename bloke kartu su naviko pažeistais limfmazgiais, tarpvietės riebaliniu kūnu ir retroperitoniniu audiniu. Prie chirurginio lauko galima patekti per pjūvį priekinėje pilvo sienoje.

Su vienašaliu pažeidimu atliekama nefrektomija - visiškas inksto pašalinimas kartu su naviku

Dvišaliame onkologiniame procese pašalinama dalis kiekvieno inksto su naviku (rezekcija) sugaunant sveikus audinius. Jei neoplazma operacijos metu sugebėjo išaugti už inksto ribų į aplinkinius audinius ir organus, chirurginė intervencija taip pat apima blužnies pašalinimą, kepenų, žarnų rezekciją ir kt..

Operacijos metu pašalintos adenosarkomos lova, ypač stambi, pažymėta specialiais metaliniais spaustukais. Tai daroma siekiant tikslingesnės radiacijos poveikio šiai sričiai po chirurginio gydymo, taip pat siekiant išvengti nereikalingo sveikų audinių poveikio.

Operacijos metu mergaitėms atliekama ovariopeksija (kiaušidžių poslinkis ir jų pritvirtinimas prie dubens sienos) ir žymimos lytinės liaukos, kad būtų išvengta švitinimo, sunkiais atvejais, gyvybiškai svarbiais pooperaciniu laikotarpiu.

Radiacinė terapija po nefrektomijos ar inksto rezekcijos naudojama tik tada, kai vyksta naviko procesas. Pradinėse ligos stadijose tikslingiau tęsti vaistus.

Švitinimo zona apima:

  • naviko lova;
  • nepilnavertė vena cava;
  • periaortiniai limfmazgiai.

Nuotraukų galerija: inkstų rezekcijos stadijos dėl piktybinio naviko

Prognozė visam gyvenimui

Ligos baigtis priklauso nuo kelių veiksnių:

  • diagnozės savalaikiškumas;
  • paciento amžius;
  • naviko vystymosi stadijos;
  • įsitraukimo į piktybinį aplinkinių organų procesą laipsniai;
  • tolimų metastazių buvimas.

Aktyvus kompleksinis gydymas, pradėtas nuo mažos nefroblastomos, kuri neapleidžia inksto ir neturi metastazių, pasveikstama 70–90% vaikų. Esant masiniam Wilms navikui ir metastazėms, išsivysčiusioms į kaimyninius organus, išgelbėjama ne daugiau kaip 10–15% visų pacientų. Laiku nesuteikus chirurginės priežiūros vaikui, sergančiam inkstų adenosarkoma, tikimybė išgyventi yra menka.

Deja, šios ligos prevencijos nėra ir neįmanoma numatyti, kad gimsite embrionine nefroblastoma. Vienintelis dalykas, kurį galima padaryti, yra nuo gimimo atidžiai stebėti trupinių elgesį ir savijautą, o esant mažiausiam įtarimui dėl Wilms auglio, reikalauti nuodugniai ištirti kūdikio inkstus. Informatyviausi diagnostikos metodai yra rentgeno ir ultragarsiniai tyrimai. Ypač atsargūs turėtų būti tie tėvai, kurių šeimoje yra buvę šios patologijos atvejų.

Nefroblastoma vaikams

Nefroblastoma pavadinta vokiečių chirurgo Maxo Wilmso vardu. Kas tai yra, kokie yra šios ligos simptomai, kokios yra galimos pasekmės ir komplikacijos ir koks gydymas reikalingas? Išsiaiškinkime.

Nefroblastoma vaikams

Nefroblastoma arba Wilms navikas yra onkologinė liga, kuri, kaip taisyklė, pasireiškia 2–5 metų vaikams. Liga pažeidžia inkstus, ji atsiranda dėl neprinokusių ląstelių ir daugiausia pažeidžia vieną inkstą. Nors yra dvišalės nefroblastomos atvejų.

Nefroblastoma sukelia vaikams

Klausimas, kodėl nefroblastoma atsiranda vaikams, išlieka atviras, tačiau specialistai, dirbantys šios ligos tyrimo srityje, padarė tam tikrą pažangą supratę kai kuriuos dalykus. Būtent reiškiniai, kurie atsiranda formuojant vaiko inkstus inkstus ir kaip vyksta šis procesas.

Faktas yra tas, kad vaisiaus inkstai vystosi labai anksti, o vystymosi procese gali atsirasti įvairių defektų. Kai kurios ląstelės turi virsti subrendusiomis inkstų ląstelėmis, tačiau jos vis tiek gali likti embrioninės. Ir šios ankstyvosios ląstelės vis dar egzistuoja tam tikrą laiką po kūdikio gimimo, paprastai jos subręsta 3–4 metų amžiaus. Jei taip neatsitiks, ląstelių augimo kontroliuoti negalima. Dėl to išsivysto nefroblastoma. Taip pat, turint genų mutacijas, yra didelė nefroblastomos tikimybė.

Manoma, kad berniukams nefroblastoma yra retesnė nei mergaitėms.

Ligos simptomai

Naviką beveik neįmanoma diagnozuoti ankstyvoje stadijoje, nes jis nesukelia diskomforto ir skausmo ir gali būti aptinkamas, kai jis jau pasiekė didelį dydį. Visi būdingi simptomai pasireiškia ne iš karto.

  1. Kraujas šlapime,
  2. Pilvo padidėjimas ir tankus palpacija,
  3. Inkstų skausmas,
  4. Padidėjęs kraujospūdis ir temperatūra,
  5. Apetito praradimas, nemiga,
  6. Bendras negalavimas,

Simptomai taip pat priklauso nuo ligos stadijos, iš viso yra penki:

  • 1 etapas - nėra matomų pokyčių ar negalavimo. Nepaisant to, norint aptikti ir pašalinti ligą šiame etape, pasekmės yra minimalios.
  • 2 etapas - pradeda skaudėti pilvą, pakyla kūno temperatūra. Šiame etape navikas taip pat gali būti pašalintas chirurginiu būdu..
  • 3 etapas - naviko ląstelės plinta pilvo ertmėje. Pilvo skausmai tampa reguliarūs, dingsta apetitas ir atsiranda miego problemų. Šiame etape navikas nebegydomas ir gydomas vaistais.
  • 4 etapas - yra tikimybė, kad liga plis į plaučius, kepenis ir širdį. Skausmas pilvo ertmėje praktiškai nesibaigia.
  • 5 etapas - jis išskiriamas esant dvišalei ligai. Vaikui sutrinka funkcinis organizmo aktyvumas. Šiame etape gydymo trūkumas gali būti mirtinas.

Bet laimei, daugeliu atvejų navikas diagnozuojamas 1–2 stadijose, prieš pasirodant metastazėms, net jei jam pavyko įgyti didelius dydžius.

Diagnostika

Nefroblastomos stadijai nustatyti ir metastazėms nustatyti nustatomi šie tyrimai:

  • Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsas,
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT),
  • Kompiuterinė tomografija (KT),
  • Krūtinės ląstos rentgenograma, nes sergant šiuo naviku, metastazės dažniausiai randamos plaučiuose,
  • Ekskrecinė urografija - šlapimo takų tyrimams,
  • Kaulų skenavimas,
  • Jei chirurgija neišvengiama, paskirta inkstų angiografija,
  • Būtinai paimkite kraujo ir šlapimo tyrimą.

Vaikams, turintiems apsigimimų, kuriems yra didelė nefroblastomos rizika, turėtų būti reguliariai atliekamas inkstų ultragarsinis tyrimas..

Nefroblastomos komplikacijos

Nefroblastomos komplikacijos apima:

  • Aukšto slėgio išvaizda,
  • Anemija,
  • Inkstų kraujavimas,
  • Metastazių plitimas smegenyse, širdyje ir plaučiuose,
  • Sumažėjęs imunitetas,
  • Pykinimas, vėmimas ir viduriavimas,
  • Nevaisingumas,
  • Šlapimo nutekėjimo pažeidimas,
  • Lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimas,

Po gydymo kurso gali pasirodyti

  • Stomatitas,
  • Plaukų slinkimas,
  • Pykinimas Vėmimas,
  • Silpnas imunitetas,
  • Dantenų kraujavimas,

Nefroblastomos gydymas

Šios ligos gydymas yra derinys. Tai operacija ir tolesnė chemoterapija. Gydymas gali prasidėti chemoterapija, siekiant sumažinti naviko dydį, tokiu atveju jis yra labiau operuojamas, arba operacija, skirta pašalinti patį naviką ir susidariusias metastazes. O po operacijos prasideda chemoterapijos kursas.

Remdamasis tyrimo rezultatais, gydytojas turi paskirti tinkamą gydymą. Žinoma, pagrindinis metodas yra naviko pašalinimas. Šiuo atveju yra didelė tikimybė pašalinti dalį inksto, o kai kuriais atvejais ir visą dalį. Tada pašalinamos metastazės, o gydytojas paskiria chemoterapijos kursą.

Pažengusioje naviko stadijoje yra paskirta radiacijos terapija..

Pasveikimo prognozė

Nefroblastoma yra labai gerai išgydoma, 90% atvejų liga gali būti išgydoma kompleksinio gydymo pagalba. Be abejo, pagrindinis vaidmuo atliekama tuo, kada buvo rasta neoplazma.

Kadangi inkstas ar jo dalis pašalinami gydymo metu, tuomet reikia atidžiai stebėti likusios dalies ir šlapimo takų būklę. Kai kuriais atvejais dėl chemoterapijos sutrinka reprodukcinė funkcija.

Labai svarbu stebėti savo vaiko sveikatą, ypač tokio amžiaus, kai yra didelė tikimybė susirgti tokiu naviku. Esant menkiausiam simptomų pasireiškimui, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą.