Pagrindinis

Kolikas

Pagrindiniai antinksčių ligos simptomai ir jų diagnozė

Antinksčių gaminamų hormonų svarbą sunku pervertinti: jie dalyvauja daugelyje gyvybiškai svarbių žmogaus kūno procesų, paveikdami medžiagų apykaitą, augimą ir brendimą..

Todėl nenuostabu, kad bet kokie nukrypimai nuo normos šių organų darbe neigiamai veikia bendrą sveikatą ir sukelia beveik visų sistemų veikimo sutrikimus..

Pabandykime išsiaiškinti, kokiais atvejais mes kalbame apie antinksčių aktyvumo sumažėjimą ir kaip pasireiškia ši patologija bei kokias rimtas pasekmes ji gali sukelti?

Pagrindinė informacija

Dėl tam tikrų veiksnių gali būti žymiai sumažintas antinksčių gaminamas hormonų kiekis, o tai daro didelę žalą žmonių sveikatai.

Patologija gali paveikti visus hormonus iš karto arba tik vieną konkrečią medžiagą. Yra dvi antinksčių funkcijos sutrikimo formos:

  1. Ūminė (Addisono krizė). Jam būdingas staigus hormonų gamybos nutraukimas, pavyzdžiui, veikiant sunkioms infekcijoms.
  2. Lėtinė (Addisono liga). Tai gali trukti metų metus, paūmėjus po ligos, užsitęsus stresui ar susižeidus.

Taip pat, atsižvelgiant į patologijos priežasties lokalizaciją, įprasta ją padalyti į:

  1. Pirminis (randamas 90% visų atvejų). Vystosi dėl pačių antinksčių nugalėjimo.
  2. Antrinis. Sutrikimas atsiranda dėl hipofizės problemų, dėl kurių AKTH arba adrenokortikotropinio hormono, kuris yra atsakingas už antinksčių veiklos stimuliavimą, lygis staigiai sumažėja..
  3. Tretinis. Patologijos centre yra pagumburio funkcijos sutrikimai, dėl kurių hipofizė neduoda signalų, reikalingų antinksčiai reguliuoti..

Taip pat įprasta išskirti vaistinį ar jatrogeninį nepakankamumą, kuris išsivysto staiga nutraukus ilgalaikį hormoninį gydymą, tačiau jis yra gana retas atvejis, tik 4–11 atvejų 100 tūkst. Pacientų..

Antinksčių hormonai ir jų funkcijos

Audinį, kuris sudaro šį suporuotą organą, sudaro dvi medžiagos - žievės ir smegenų. Kiekvienas iš jų yra atsakingas už tam tikros grupės hormonų gamybą. Žievės sluoksnyje susidaro steroidinės medžiagos, kurias galima suskirstyti į tris grupes:

  • gliukokortikoidai (kortizolis, kortizonas, kortikosteroonas), palaikantys baltymų ir angliavandenių-riebalų apykaitą organizme, taip pat atsakingi už prisitaikymą prie streso ir gyvenimo pokyčių;
  • mineralokortikoidai (aldosteronas ir deoksikortikosteroonas), skirti vandens ir druskos metabolizmui reguliuoti;
  • lytiniai hormonai (androgenai), atsakingi už baltymų apykaitą, raumenų masės kaupimąsi, plaukų augimą ant kūno ir veido, libido ir kt..

Smegenų medžiaga suteikia katecholaminų (dopamino, adrenalino ir norepinefrino) sintezę, dažnai vadinamą streso hormonais, kurie yra atsakingi už gynybos ir puolimo reakcijas..

Tuo pačiu metu žmogų pradeda trikdyti daugybė būdingų simptomų, rodančių, kad reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją ir skirti tinkamą terapiją..

Ligos etiologija

Beveik 98% atvejų antinksčių aktyvumo sumažėjimas yra autoimuninių ligų, kai antikūnai puola organų audinius, pasekmė..

Kitos pirminės hipokortikizmo priežastys yra daug retesnės:

  • infekcinės antinksčių liaukos, pirmiausia tuberkuliozė;
  • įgimtos patologijos;
  • piktybiniai navikai ir metastazės;
  • komplikacijos po operacijos;
  • negrįžtami audinių pažeidimai ŽIV infekcijos metu ir kt..

Antrinės ar tretinės hipofunkcijos vystymasis gali sukelti:

  • endokrininės sistemos sutrikimai;
  • antinksčių kraujavimas dėl sužalojimų;
  • smegenų navikai;
  • įgimtos hipofizės ir pagumburio anomalijos.

Be to, sunkios infekcinės ligos, tokios kaip herpesas ar difterija, trombozė, antinksčių vėžys ir net vaistų nutraukimo sindromas, gali sukelti papildomų krizių. Jaunesniems nei 3 metų vaikams įprastas peršalimas ar stiprus stresas taip pat gali sumažinti antinksčių veiklą.

Klinikinis vaizdas

Tarp būdingų išorinių hipokortikizmo pasireiškimų, visų pirma, galima išskirti odos spalvos pasikeitimą: ant gleivinės ir atvirų kūno vietų (veido, rankų, kaklo) aiškiai matomos įvairaus dydžio tamsiai rudos dėmės..

Ši pigmentacija ypač ryški pirminėje patologijos formoje. Be to, jei hipokortikizmą sukėlė autoimuninė liga, gali atsirasti tam tikrų odos sričių depigmentacija, tai yra, atsirasti baltų ar pieno dėmių..

Antinksčių hipofunkcija taip pat lydi:

  • nuolatinis nuovargis ir raumenų silpnumas net ir be matomo fizinio krūvio;
  • staigus svorio kritimas;
  • sumažėjęs apetitas;
  • pykinimas
  • galvos svaigimas
  • pilvo skausmai;
  • išmatų problemos;
  • kraujospūdžio sumažėjimas;
  • padidėjęs nervingumas, depresija.

Ūminėje antinksčių funkcijos sutrikimo formoje dažniausiai šie simptomai yra mėšlungis, vėmimas, raumenų skausmas ir sutrikusi sąmonė..

Diagnostikos metodai

Kad diagnozė būtų teisinga, pacientams, kuriems įtariama antinksčių funkcijos nepakankamumas, skiriama daugybė testų ir apžiūrų, tarp kurių labiausiai indikuojamas kortizolio ir aldosterono lygio nustatymas kraujyje..
Be to, atliekamas bendras kraujo tyrimas, siekiant nustatyti medžiagų apykaitos sutrikimus, diagnozuoti AKTH kiekį kraujyje ir atlikti šlapimo analizę dėl kortizolio metabolitų skaičiaus..
Be to, svarbi diagnozės dalis yra antinksčių ultragarsas, taip pat smegenų KT ir MRT..

Be to, iš pacientų imami imunologiniai mėginiai, siekiant nustatyti galimas autoimunines ligas, įvertinama tuberkuliozės tikimybė ir skiriama EKG, siekiant nustatyti, ar antinksčių problemos paveikė jo darbą..

Terapijos

Paciento būklės stabilizavimas lėtiniu lėtu hipokortizmu visų pirma apima pakaitinės terapijos paskyrimą, kuris dėl sintetinių vaistų vartojimo leidžia jums pasiekti reikiamą antinksčių gaminamų hormonų kiekį..

Gydymo režimas visada parenkamas individualiai, atsižvelgiant į antinksčių hipofunkcijos išsivystymo laipsnį ir bendrą paciento savijautą..

Taigi pradiniame ligos etape gali pakakti vien kortizono, tačiau smarkiai sumažėjus antinksčių aktyvumui, būtina vartoti visą hormoninių vaistų kompleksą..

Tuo pačiu metu atkreipiamas dėmesys į tuos patologinius veiksnius, kurie išprovokavo hipofunkcijos vystymąsi, pavyzdžiui, infekcinių ligų gydymas ar neoplazmų chirurginis pašalinimas.

Be to, pacientams, kuriems yra antinksčių funkcijos sutrikimas, rekomenduojama laikytis dietos visą gyvenimą, ypatingą dėmesį skiriant produktams, kuriuose yra daug baltymų ir riebiųjų rūgščių, vengti streso, per didelio fizinio krūvio, kontroliuoti svorį ir kraujospūdį, palaikyti reikiamą lygį..

Prognozė

Jei patologija buvo nustatyta laiku, buvo teisingai diagnozuota ir tinkamai pasirinkta pakaitinė terapija, hipofunkcija sergantiems pacientams yra gana didelė tikimybė, kad palanki ligos eiga nebus be rimtų komplikacijų..

Šiuo atžvilgiu svarbiausia yra vengti jos paūmėjimo, tai yra Addisono krizių, keliančių didelį pavojų paciento gyvybei. Todėl esant veiksniams, galintiems pabloginti jo būklę (traumos, chirurgijos, infekcijos ir kt.), Būtina nedelsiant padidinti vartojamų vaistų dozę, palaikant reikiamą hormonų kiekį..

Taigi, atsižvelgiant į ligos sunkumą, bet kokie simptomai, rodantys antinksčių anomalijas, turėtų būti rimta priežastis apsilankyti pas gydytoją, kuris laiku gali nustatyti patologiją ir pasirinkti geriausią gydymo variantą, užkertant kelią rimtų komplikacijų išsivystymui..

Hipofizės ir antinksčių ligų diagnozė

2 PASKAITA

Autoimuninis (limfocitinis) tiroiditas

Daugeliu atvejų liga paveikia moteris. Autoimuninis tiroiditas yra liga, turinti paveldimą polinkį. Patologijos vystymosi priežastis yra genetinis defektas, dėl kurio pažeidžiamas organizmo imuninis atsakas. Tokiu atveju susidaro T-limfocitai, kurie turi destruktyvų poveikį skydliaukės ląstelėms. Gana dažnai autoimuninis tiroiditas derinamas su kitomis autoimuninio pobūdžio ligomis, tokiomis kaip I tipo diabetas, kenksminga anemija, lėtinis autoimuninis hepatitas, pirminis autoimuninis hipokortizmas, vitiligo, reumatoidinis artritas ir kt..

Išsivysčius autoimuniniam tiroiditui, skydliaukėje vyksta daugybė morfologinių pokyčių. Beveik 100% atvejų procesas baigiasi hipotiroidizmo būsenos formavimu.

Ligos pradžioje, kaip taisyklė, pažymima tirotoksikozė, kuri gali būti pažeista tirocitai autoimuninių procesų metu ir į kraują patekus dideliam kiekiui skydliaukės hormonų, jau sintezuotų..

Galų gale daugumai pacientų susiformuoja hipotireozė, kuri laikoma negrįžtama.

Autoimuninio tiroidito diagnostiniai metodai apima skydliaukės ultragarsą, laboratorinius kraujo tyrimus ir biopsiją.

Kraujo tyrimas nustato antikūnų prieš tiroglobuliną buvimą.

Atlikus skydliaukės ultragarsą, pastebimas difuzinis jo echogeniškumo sumažėjimas, kuris taip pat gali parodyti difuzinio toksiško stručio naudą. Skydliaukės punkcijos biopsijos indikacija dažniausiai yra mazginio audinio buvimas jo audinyje. Tokiu atveju tyrimas atliekamas siekiant pašalinti naviko susidarymą liaukos audinyje. Autoimuninio tiroidito diagnozė nustatoma tik tuo atveju, jei yra kiek jam būdingų požymių.

Pagumburio-hipofizės sistemos struktūros AFO.

Akromegalija. Cukrinis diabetas. Etiologija. Patogenezė. Klinika. Diagnostika.

Antinksčių liauka AFO. Itzingo-Kušingo liga. Lėtinis antinksčių nepakankamumas. Etiologija. Patogenezė. Klinika. Diagnostika.

Hipofizė yra endokrininė liauka, esanti hipofizės skiltyje Turkijos balno sphenoidinio kaulo srityje..

Hipofizėje išskiriamos dvi skiltys: priekinė (adenohipofizė) ir užpakalinė (neurohipofizė). Adenohipofizės metu gaminamas skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH), adrenokortikotropinis hormonas (AKTH), gonadotropino hormonas (FSH ir LH), taip pat augimo hormonas (somatotropinas), prolaktinas, melanocitus stimuliuojantis hormonas..

Neurohipofizės metu baigiasi pagumburio-hipofizio traktas, per kuriuos patenka pagumburio branduoliuose išskiriamas vazopresinas (antidiurezinis hormonas) ir oksitocinas..

Adenohipofizė yra pagrindinis endokrininės sistemos reguliatorius. Jo išskiriami hormonai (LH, FSH, TSH, AKTH) reguliuoja periferinių endokrininių liaukų veiklą: skydliaukę, antinksčių žievę, lytines liaukas. Kiti hormonai (GR, prolaktinas) turi tiesioginį poveikį tiksliniams organams ir audiniams..

Pagumburis yra smegenų bazėje ir išskiria hormonus, kurie sustiprina (išskiria hormonus, liberinus) ir slopina (statinai) atitinkamų tropinių hormonų, taip pat neurohormonų - vazopresino ir oksitocino, sekreciją..

Augimo hormonas (GH, somatotropinas) yra polipeptidinis hormonas, kurio poveikį organams ir audiniams realizuoja insulinas, panašus į augimo faktorių 1 (IRF-1), sintetinamas kepenyse veikiant GH. Pagrindinis GR poveikis vaikams ir paaugliams yra išilginio kaulo augimo stimuliavimas (daugiausia ilgas vamzdinis ir mažesniu mastu kempinis). Be to, GH stimuliuoja baltymų sintezę ir azoto sulaikymą, turi lipolitinį ir antinatriuretinį poveikį. Įvedus GR fiziologines dozes, gaunamas trumpalaikis, panašus į insuliną (mažinantis glikemiją), o po to - priešsuliarinis poveikis..

Adrenokortikotropinis hormonas (AKTH, kortikotropinas) yra kortizolio ir androgenų gamybos stimuliatorius antinksčių žievėje..

Nepriklausoma ir beveik autonominė sistema yra neurohipofizė, susidedanti iš pogumburio supraoptinio ir paraventrikulinio branduolių aksonų..

Vasopresinas (argininas-vazopresinas, antidiurezinis hormonas, ADH). ADH receptoriai yra nefrono distaliniuose susisukusiuose kanalėliuose; jų suaktyvinimas lemia padidintą vandens absorbciją.

Pridėjimo data: 2014-01-07; Peržiūros: 990; autorinių teisių pažeidimas?

Tavo nuomonė mums svarbi! Ar paskelbta medžiaga buvo naudinga? Taip | Ne

Moterų antinksčių ligos simptomai

Organų ypatybės

Antinksčiai yra endokrininės sistemos dalis, tai reiškia, kad šie organai gamina hormonus. Antinksčiai yra viršutiniuose inkstų poliuose, turi pusmėnulio formą. Organo struktūroje išskiriami du sluoksniai - smegenų ir žievės. Antinksčiai atlieka šias funkcijas:

  • vandens-druskos metabolizmo reguliavimas;
  • antrinių seksualinių savybių formavimasis;
  • palaikyti kraujospūdį;
  • dalyvavimas širdies veikloje.

Antinksčiai gamina adrenaliną ir norepinefriną, kurie suteikia kūnui galimybę prisitaikyti prie stresinių situacijų. Gliukokortikoidai - deksametazonas, hidrokortizonas - turi priešuždegiminį ir antialerginį poveikį, dalyvauja baltymų, riebalų ir angliavandenių metabolizme. Progesteronas suteikia antrąją mėnesinių ciklo fazę, būtiną nėštumui palaikyti.

Antinksčių darbą reguliuoja hipofizė - liauka, esanti smegenyse. Hipofizė gamina medžiagas, kurios stimuliuoja arba slopina antinksčių veiklą, atsižvelgiant į kūno poreikius..

Antinksčių ligos simptomai moterims priklauso nuo atsiradusios patologijos

Ligos priežastys

Skiriamos pirminės ir antrinės antinksčių patologijos. Pirminės ligos apima tas, kurias sukelia tiesioginis žalingo veiksnio organas. Tai gali būti trauma, infekcija, genetinis sutrikimas. Antrinės ligos atsiranda kaip kitų organų - kepenų, širdies, smegenų - patologijos išraiška. Antinksčių ligų simptomai moterims priklauso nuo patologijos tipo, hormoninių disfunkcijų sunkumo. Dažni antinksčių pažeidimo požymiai - sumažėjęs imunitetas, padidėjusi riebi oda, menstruaciniai pažeidimai, nevaisingumas.

Hiperaldosteronizmas

Liga yra per didelis aldosterono gaminimas liaukose. Ši medžiaga dalyvauja reguliuojant kraujospūdį. Jis stebimas esant kepenų cirozei, inkstų nepakankamumui. Liga pasireiškia per dideliu nuovargiu, kraujospūdžio nestabilumu, širdies plakimu, raumenų mėšlungiu.

Antinksčių žievės išeikvojimas

Šis sindromas atsiranda, kai žievės liaukos sluoksnis nustoja gaminti hormonines medžiagas. Šios būklės priežastis yra hipofizės ar pačių antinksčių neoplazmos, virusinės infekcijos. Esant žievės išeikvojimui, moteris jaudinasi dėl stipraus silpnumo, apetito praradimo. Dėl šios priežasties sumažėja kūno svoris. Išsivysto nuolatinė arterinė hipotenzija, odoje susidaro pigmento dėmės.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma išsivysto staiga, dėl traumos, hemoragijos liaukoje, stipraus streso. Būklė pasireiškia sutrikusia sąmone iki komos. Oda blyški ir šalta, atsiranda lipnus prakaitas. Kraujospūdis staigiai sumažėja, atsiranda pykinimas ir vėmimas, laisvos išmatos.

Žievės hiperplazija

Tai antinksčių žievės pervargimas. Liga dažniausiai būna įgimta, ją sukelia genetinė mutacija. Tai pasireiškia kaip intensyvus odos dažymas raukšlių, raukšlių vietose. Yra menstruacinio ciklo pažeidimas, tuo tarpu gaktos plaukai ir pažastys aktyviai auga. Riebalinės liaukos veikia intensyviai, todėl ant odos susidaro spuogai.

Gydymas atliekamas medicininiais ir chirurginiais metodais.

Antinksčių navikai

Yra gerybinių ir piktybinių. Hormonų aktyvus liaukos žievės formavimas vadinamas feochromocitoma. Tai gerybinis navikas, dėl kurio padidėja adrenalino susidarymas. Liga pasireiškia stabiliu kraujospūdžio padidėjimu, kurio negalima pataisyti vaistais. Moterį jaudina nuolatinis raumenų silpnumas, dažnas šlapinimasis ir prakaitavimas..

Piktybiniai navikai retai išsivysto antinksčiuose. Jie pasižymi greitu augimu, visiškai sutrikdo liaukos veiklą. 90% ligos atvejų baigiasi mirtimi.

Cista

Tai yra ertmės formavimas liaukos audinyje. Cistinių formacijų viduje paprastai yra skysčių. Pavieniai mažų dydžių burbuliukai nesuardo organo. Jei jie yra dideli, jų yra daug, simptomai yra panašūs į naviko formavimosi simptomus. Moteris yra susirūpinusi dėl padidėjusio nuovargio, kraujospūdžio nestabilumo. Sutrinka lytinių hormonų gamyba, dėl to vystosi nevaisingumas.

Adisono liga

Liaukos gamina nepakankamai kortizolio. To priežastis yra įgimti sutrikimai, apsinuodijimai ir antinksčių sužalojimai. Ligai būdingas greitas nuovargis, svorio kritimas, pablogėjęs apetitas. Susidaro išmatų ir šlapinimosi sutrikimai. Blogėja atmintis, kenčia dėmesio koncentracija. Sumažėja libido, pastebimas kraujospūdžio nestabilumas.

Itsenko-Kušingo liga

Tai atsiranda sutrikus hipofizei, o tai reguliuoja antinksčių veiklą. Priežastis paprastai yra hipofizės sužalojimas ar naviko susidarymas. Liga lydima intensyvaus kortikosteroidų gamybos. Stebima nuolatinė arterinė hipertenzija, dažni galvos skausmai. Moterims atsiranda vyro tipo nutukimas - veidas ir pilvas, o galūnės išlieka neproporcingai plonos.

Atsiranda raumenų silpnumas, kaulai tampa trapūs. Menstruacinis ciklas suklysta, moteris nesugeba pastoti. Odoje atsiranda mėlynių, dažnai atsiranda kraujavimas iš nosies ir dantenų. Vyriško tipo plaukų augimas vystosi - moteris augina barzdą ir ūsus.

Antinksčių ligos diagnozė apima hormonų kraujo tyrimą, ultragarsą ir KT

Adrenogenitalinis sindromas

Liga yra įgimta. Liaukos gamina testosterono perteklių. Dėl šios priežasties sumažėja estrogeno kiekis ir moters kūnas įgyja vyriškų bruožų. Menstruacinio ciklo sutrikimai stebimi iki jo nebuvimo. Kūnas turi vyrišką formą - didelis augimas, platūs pečiai ir siauri klubai. Plaukų vystymasis vystosi vyriško tipo. Moterys, sergančios adrenogenitaliniu sindromu, kenčia nuo nevaisingumo.

Diagnostika

Jei atsiranda tokių simptomų, moteris turėtų pasitarti su endokrinologu. Norėdami patikrinti antinksčių būklę, gydytojas paskiria testų ir tyrimų rinkinį. Diagnostika apima:

  • bendrieji klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai;
  • hormonų lygio nustatymas kraujyje;
  • Antinksčių ultragarsas;
  • kaulų tankio nustatymas;
  • Kaukolės rentgenograma.

Norėdami atlikti papildomą diagnozę, gydytojas pacientą siunčia pas kardiologą, neurologą, traumatologą. Sunkiais atvejais reikalingas MRT.

Gydymo metodai

Antinksčiai turėtų būti gydomi išsiaiškinus ligos priežastį. Jei įmanoma, provokuojantis veiksnys pašalinamas vaistais ar operacija. Sutrikdyto hormoninio fono gydymas atliekamas pagal pakaitinės terapijos principus. Moteriai yra išrašomi vaistai tų hormoninių medžiagų, kurių gamyba sutrikdyta dėl ligos. Daugeliu atvejų tokius vaistus reikia vartoti visą gyvenimą..

Simptominis gydymas apima:

  • antibiotikai ir antivirusiniai vaistai;
  • imunomoduliatoriai;
  • vaistai nuo uždegimo;
  • fizioterapija.

Norint pašalinti cistas ir naviko formacijas, reikalinga chirurginė intervencija..

Mitybos ir gyvenimo būdo ypatybės

Su antinksčių ligomis pažeidžiamos visų rūšių medžiagų apykaita organizme. Todėl moteriai rekomenduojama laikytis kai kurių gyvenimo būdo ir dietos apribojimų. Antinksčių ligų dieta yra pagrįsta šiais principais:

  • ribojant druskos vartojimą, pirmenybę teikite jūrai;
  • maisto, kuriame gausu gyvulinės kilmės baltymų, racioną - mėsą, kiaušinius, pieną;
  • valgyti vaisius ir daržoves.

Turėtumėte laikytis trupmeninės dietos - valgyti dažnai, bet mažomis porcijomis. Svarbu atsisakyti alkoholio, nikotino vartojimo. Kadangi sulėtėja medžiagų apykaita organizme, reikia reguliaraus fizinio aktyvumo..

Paveldimų antinksčių ligų negalima išvengti. Sveikas gyvenimo būdas padeda sumažinti jų atsiradimo riziką, taip pat įgytų ligų vystymąsi. Svarbu neužsiimti alkoholiu ir nikotinu, valgyti teisingai, sportuoti.

Antinksčių liga - kaip pasireiškia simptomai

Antinksčių ligos laikomos rimtais pažeidimais, nes jos sukelia rimtus žmogaus kūno funkcionavimo nukrypimus.

Antinksčiai yra nepakeičiamas organas, o jų gaminami hormonai yra gyvybiškai svarbūs organizmui..

Pagrindinės antinksčių ligos priežastys dažniausiai yra susijusios su padidėjusia hormonų gamyba ar trūkumu tiesiai iš antinksčių ar hipofizės hormonų..

Kas yra antinksčiai ir kokios jų funkcijos??

Antinksčiai yra suporintos liaukos, esančios ertmėje už pilvaplėvės virš inkstų.

Jie atlieka daug svarbių funkcijų:

  • Dalyvaukite medžiagų apykaitos procesuose;
  • Jie gamina hormonus;
  • Skatinti reakcijas į stresą;
  • Gaminamas adrenalinas ir norepinefrinas..

Kaip atpažinti antinksčių ligą?

Dažniausios liaukų ligos:

  • Itsenko-Kušingo liga;
  • Adisono liga;
  • Hiperaldosteronizmas;
  • Antinksčių navikai;
  • Nelsono sindromas;
  • Adrenogenitalinis sindromas.

Kušingo sindromas

Padidėjęs antinksčių hormonų poveikis organizmui.

Jis nustatomas antinksčių naviko ar kito organo naviko atvejais.

Pagrindiniai bruožai:

  • Aukštas kraujo spaudimas;
  • Antsvoris vyriškam tipui;
  • Mėnulio veidas;
  • Sutrikusi gliukozės apykaita;
  • Atrofija ir raumenų silpnumas;
  • Amenorėja;
  • Hirsutizmas;
  • Osteoporozė;
  • Depresija;
  • Galvos skausmas;
  • Furunkuliozė;
  • Kraujotakos sutrikimai;
  • Sumažėjusi potencija;
  • Sumušimai dėl padidėjusio kapiliarų trapumo.

Adisono liga

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl paties organo audinio sunaikinimo.

Antrinis nepakankamumas - sergant smegenų ligomis, susijusiomis su hipofiziu ar pagumburiu, kurie kontroliuoja liaukų veiklą.

Pirminis nepakankamumas yra retas ir pasireiškia bet kuriame amžiuje.

Tai prasideda palaipsniui.

Pacientams, sergantiems antriniu nepakankamumu, stebimi dažniausiai tie patys simptomai, kaip ir Addisono liga sergantiems pacientams, tačiau odos požymių nėra.

Tarp ligos priežasčių yra vadinamos:

  • Imuniteto sutrikimai;
  • Antinksčių tuberkuliozė;
  • Ilga hormonų terapija;
  • Grybelinės ligos;
  • Sarkoidozė;
  • Seklių baltymų pažeidimas;
  • AIDS;
  • Adrenoleukodistrofija;
  • Antinksčių operacija.

Pagrindiniai simptomai:

  • Nuovargis;
  • Silpnumas tik po fizinio krūvio ar stresinių išpuolių;
  • Sumažėjęs apetitas;
  • Dažni peršalimai;
  • Prastas ultravioletinių spindulių toleravimas, pasireiškiantis stipriu įdegiu;
  • Svorio metimas;
  • Hiperalinis spenelių, lūpų, skruostų dažymas;
  • Žemas spaudimas;
  • Kardiopalmus;
  • Pykinimas;
  • Vėmimas
  • Vidurių užkietėjimo ir viduriavimo pokyčiai;
  • Gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas;
  • Sutrikusi inkstų funkcija, pasireiškianti naktiniu šlapinimu;
  • Sutrikęs dėmesys, atmintis;
  • Depresija;
  • Moterims - gaktos ir pažastų plaukų slinkimas;
  • Sumažėjęs lytinis potraukis.
  • Hipokortikizmas nustatomas 30–40 metų vyrams ir moterims.

Hiperaldosteronizmas

Hiperaldosteronizmas yra sutrikimas, kai padidėja aldosterono gamyba šiose liaukose.

Yra keletas šios nesėkmės priežasčių:

  • Rimtos kepenų problemos;
  • Lėtinis nefritas
  • Širdies nepakankamumas.

Esant žievės nepakankamumui, atsiranda imuniteto liga, kuri virsta visišku viso organizmo sutrikimu.

Proceso priežastys:

  • Nekrozė po gimdymo;
  • Hipofizės pažeidimas;
  • Piktybiniai navikai;
  • Užsitęsusi infekcija.

Visų tipų hiperaldosteronizmo požymiai:

  • Raumenų silpnumas;
  • Migrena;
  • Tachikardijos išpuoliai;
  • Greitas nuovargis;
  • Poliurija
  • Mėšlungis
  • Hipervolemija;
  • Patinimas;
  • Vidurių užkietėjimas.

Antinksčių navikai

Antinksčių navikai yra šie:

  • aldosteroma;
  • gliukokortikososteroma;
  • kortikoestroma;
  • gliukoandrosteroma;
  • feochromocitoma - vietinis liaukos ląstelių skaičiaus padidėjimas.

Daugelis šių formacijų yra gerybinės ir atsiranda labai retai..

Organų navikų priežastys nežinomos. Greičiausiai, jie yra paveldimi.

Antinksčiai gamina hormonus, kurie kontroliuoja medžiagų apykaitą, slėgį ir lytinius hormonus.

Pagrindiniai šio sutrikimo simptomai priklauso nuo to, kurį hormoną jis gamina per daug.

Organų navikai turi šiuos simptomus:

  • Slėgio padidėjimas;
  • Širdies nepakankamumo jausmas;
  • Raumenų silpnumas;
  • Dažnas šlapinimasis naktį;
  • Galvos skausmas;
  • Prakaitavimas
  • Panika;
  • Dirglumas;
  • Dusulys;
  • Pykinimas;
  • Vėmimas
  • Skausmas pilve, krūtinėje;
  • Veido patinimas ar paraudimas;
  • Seksualinio vystymosi pažeidimas;
  • Pasikeitė vyrų ir moterų išvaizda;
  • Odos cianozė;
  • Mėšlungis
  • Sąnarių skausmai;
  • Cukraus kiekis kraujyje;
  • Drebulys;
  • Šaltkrėtis;
  • Sausa burna.

Komplikacijos yra tinklainės kraujavimas, plaučių edema, sutrikusi smegenų kraujotaka.

Nelsono sindromas

Ūminis antinksčių nepakankamumas - ūminė koma.

Ji pasirodo dėl:

  • Esamas liaukų hormonų trūkumas;
  • Operacijos metu pašalinti liaukas, susijusias su Itsenko-Kušingo liga;
  • Smarkiai panaikinus gliukokortikoidus;
  • Schmidto sindromas.

Šis sutrikimas gali atsirasti naujagimiui dėl hemoragijos liaukose sunkaus gimdymo metu arba dėl infekcijos padarinių..

Šis sutrikimas vadinamas Waterhouse-Friedericksen sindromu..

Tam reikia medicininės pagalbos ir skubios pagalbos ligoninėje..

Nelsono sindromas būdingas:

  • Sunkūs širdies sutrikimai;
  • Slėgio kritimas;
  • Skrandžio ir žarnyno sutrikimai;
  • Psichiniai sutrikimai;
  • Prostratas;
  • Silpnumas;
  • Dispepsija;
  • Sutrikęs apetitas;
  • Pigmentacija ant odos;
  • Reikšmingas svorio netekimas;
  • Sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje
  • Nokturija;
  • Gausus prakaitas;
  • Šaltis galūnėse;
  • Sutrikusi sąmonė;
  • Retas šlapinimasis;
  • Alpimas dėl komos išsivystymo.

Adrenogenitalinis sindromas

Įgimta liaukų hiperplazija sujungia įgimtų sutrikimų, kuriuos sukelia mutacijos genetikos lygiu, kompleksą.

Liga atsiranda dėl 21-hidroksilazės fermento sistemos pažeidimo.

Sindromo požymiai:

  • Virilizavimas
  • Didelis kalio kiekis;
  • Ankstyvi gaktos plaukai;
  • širdies ritmo sutrikimai
  • Aknė;
  • Vėlyvos pirmosios menstruacijos;
  • Vandens balanso pažeidimas;
  • Hirsutizmas;
  • Menstruaciniai nelygumai;
  • Sumažinti krūties, gimdos ir kiaušidžių dydį;
  • Klitorio plėtra.

Šis pažeidimas yra nevaisingumo priežastis..

Moterų antinksčių ligos ypatybės

Padidėjusi vyriškų hormonų gamyba moterims sukelia pokyčius, vadinamus hiperandrogenizmu..

Vyriškų hormonų perteklius silpnosios lyties atstovams daro įtaką gebėjimui pastoti ir gimdyti vaiką.

Moteris, esanti tokiame pažeidime, turėtų būti kontroliuojama ginekologo, atsižvelgiant į nėštumo nesėkmės grėsmę.

Norint pakoreguoti gydymo režimą, būtina stebėti vyriškų hormonų kiekį jos organizme.

Dažniausiai hiperandrogenizmas gydomas naudojant dirbtinius kortizolio analogus. Šie vaistai yra skirti hipofizės poveikiui neutralizuoti..

Gaminant daugybę antinksčių hormonų, atsiranda rimtų apraiškų.

Per didelis kortizolio gaminimas sukelia Kušingo sindromą, o per daug vyriškų hormonų moterims sukelia vyriškumą.

Paprastai kortizolis neutralizuoja adrenokortikotropino, kurį išskiria hipofizė, gamybą..

Lėtinis kortizolio trūkumas pasireiškia adrenogenitaliniu sindromu.

Kalbant apie antinksčių ligų simptomus moterims, jie atitinka pirmiau aprašytus simptomus.

Kaip diagnozuoti ir gydyti antinksčių patologiją?

Organų ligoms nustatyti yra metodų arsenalas:

  • Kraujo ir šlapimo tyrimai;
  • Antinksčių venų selektyvus kateterizavimas;
  • Hormoniniai testai;
  • Kaukolės rentgeno tyrimas hipofizės dydžiui nustatyti;
  • KT skenavimas;
  • Magnetinė tomografija;
  • Skeleto kaulų rentgenograma osteoporozės požymiams nustatyti.

Norint pradėti antinksčių atkūrimą, būtina nustoti vartoti hormoninius kontraceptikus. To negalima padaryti iškart, jei priėmimas buvo ilgas.

Norint padėti liaukoms, žolelėms, vitaminui C ir B, reikalingi mikroelementai. Svarbu gyvenimo būdo peržiūra, atsipalaidavimas, geri santykiai. Nepaprastai gera mityba.

Galimas ir būtinas antinksčių ir viso kūno gydymas esant dideliam išsekimui, tačiau tai užtruks daug ilgiau.

Vaizdo įraše galite rasti įdomios informacijos apie antinksčių ligų gydymą ir diagnozę:

Hipofizės ir antinksčių ligos

Hipofizė, apsupta turkiško balno, yra uždengta Turkijos balno diafragma, pro kurią praeina maitinimo koja. N. Opticus chiasma guli aukštyn ir priešais hipofizės kotelį. Pagumburis yra tiesiai virš jo. Kaverninis sinusas šonuose ribojasi su Turkijos balno sienomis. Hipofizės masė suaugusiam vyrui yra 500 mg, moteriai - 600 mg.

Liauką vaizduoja priekinės (adenohipofizės) ir užpakalinės (neurohipofizinės) skiltys. Adenohipofizę sudaro didžioji distalinė dalis, vestigialinė tarpinė dalis ir gumbinės (gumbinės) dalys, esančios aplink ir išilgai šėrimo kojos. Neurohipofizę vaizduoja dalis, išsikišusi į pagumburį, vadinama piltuvu, piltuvo kamienas, per kurį atliekama maitinimo kojos inervacija, ir nervinė skiltis arba piltuvo procesas, sudarantis apatinę neurohipofizės dalį..

MIKROSKOPINĖ STRUKTŪRA
Kraujagyslių anatomija

Adenohipofizė yra didžiausia tūrinė kraujo tėkmė - 0,8 ml kraujo per minutę 1 g smegenų audinio (0,8 ml / (min • g)). Aukščiausiosios hipofizės arterijos (vidinės miego arterijos šakos) suskaidomos į kapiliarus ir organo vartuose susirenka į veninę (portalinę) sistemą, atsakingą už pagumburio hormonų stimuliavimą ir blokavimą. Užpakalinė hipofizė tiekiama iš apatinių hipofizės arterijų (vidinės miego arterijos šakos). Į sinusus sekretuojami adeno-pofizos hormonai, susidedantys iš dura mater ir esantys liaukos audinyje. Dėl žemo slėgio hipofizio induose jis tampa jautrus hipoksijai.

Aprašyti hipofizės ląsteles tapo įmanoma ištyrus jų sekrecines funkcijas imunologijos, histologijos ir biochemijos metodais.

Ląstelės, gaminančios augimo hormoną (augimo hormoną, STH). Įsikūręs adenohipofizės paviršiaus pusėje. STH yra atsakinga už kaulų, raumenų ir vidaus organų augimą. Hormonas kasdien patenka į kraują miego metu. Pagumburio somatoliberinas stimuliuoja STH sekreciją, somatostatinas ją riboja.

Prolaktiną išskiriančios ląstelės. Taip pat yra šoninėje adenohipofizėje. Hormonas yra atsakingas už krūties audinio augimą ir laktaciją. Pagumburį kontroliuoja prolaktiną slopinantis faktorius (dopaminas) ir prolaktiną atpalaiduojantis faktorius. Nėštumas, žindymas, stresas ir fizinis aktyvumas padidina hormonų kiekį..

Ląstelės, gaminančios adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). Įsikūręs adenohipofizės vidurinėse šoninėse dalyse. AKTH skatina antinksčių žievės augimą, jų steroidų, hormonų, taip pat melanino sintezę. Normalią sekreciją skatina pagumburio kortikotropiną atpalaiduojantis faktorius, atsižvelgiant į cirkadinį ritmą. Didžiausia AKTH koncentracija stebima ryte prieš pabudimą ir pasiekia piką prabudimo metu..

Skydliaukę stimuliuojančio hormono (TTF) ląstelės; Įsikūręs prieškambario skyriuose. TSH yra atsakingas už skydliaukės augimą ir skydliaukės hormonų sintezę. Kontrolė iš pagumburio atliekama tirotropinį atpalaiduojantį faktorių. Trijodtironinas (Tj) ir tiroksinas (T4) blokuoti, o aušinimas ir stresas padidina TSH išsiskyrimą.

Gonadotropiną gaminančios ląstelės. Folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH) užtikrina kiaušidžių folikulų augimą ir brendimą arba sėklidžių augimą ir spermatogenezę. Liuteinizuojantis sielvartas (LH) sukelia geltonkūnio ir kiaušidžių produkcijos estrogeno ir progesterono vystymąsi, taip pat stimuliuoja sėklides gaminant testosteroną. Pagumburis paveikia šias hipofizės ląsteles per gonadotropino-rilizino faktorių.

Anatomiškai kraujo-smegenų barjeras (BBB) ​​neegzistuoja. Morfologiškai jį žymi pagumburio neuronų aksonai, specifinės neuroglijos ląstelių galai ir kraujagyslės. Dideli chironai yra atsakingi už vazopresino (jis turi antidiurezinį poveikį) ir oksitocino (atsakingo už gimdos susitraukimą) išsiskyrimą..

Pagumburio-hipofizės ašies reguliavimas

Tai atliekama mažų ir didelių ląstelių neuronų sistemomis.

Mažųjų ląstelių sistemą reprezentuoja mažo dydžio neuronai, gaunami iš ląstelių grupių, gaminančių pagumburio ir hipofizės hormonus, ir pasibaigiantys medialiniu pakilimu, kai hormonai patenka į kraują.

Didelių ląstelių sistemą reprezentuoja dideli neuronai, kuriuose yra oksitocino ir vazopresino (antidiurezinio hormono, ADH), kurie baigiasi užpakaline skiltimi, kur kaupiami hormonai ir patenka į kraują pagal poreikį. ADH reguliuoja per pagumburio osmoreceptorius ir kraujagyslių baroreceptorius.

Neuroendokrininių ligonių tyrimas

Adenohipofizė. Pacientai, turintys nusiskundimų ir objektyvių simptomų dėl izoliuoto ar daugialypio hormonų trūkumo, hiperprolaktinemijos, hipertiroidizmo, cukrinio diabeto, pogumburio patologijos ar bet kokių hipofizės disfunkcijų.

TTG trūkumas. Matuojamas tuo pačiu metu bazinis TSH lygis serume ir skydliaukės hormonų koncentracija. Maža tiroksino ir TSH koncentracija rodo pagrindines ligos priežastis. Tiroliberino tyrimas leidžia diferencijuoti diagnozę tarp hipofizės ir pagumburio sutrikimų.

AKTH trūkumas, dinaminis tyrimas - nustatoma maža rytinio kortizolio koncentracija esant labai stipriam AKTH trūkumui. Nesant ACTH atsakymo į testą su kortizolį atpalaiduojančiu faktoriumi, taip pat diagnozuojamas AKTH trūkumas. Po AKTH stimuliacijos išmatuojama kortizolio koncentracija kraujyje.

Gonadotropino trūkumas. Matuojamas FSH ir LH kiekis kraujo serume ir lytinių liaukų steroidai (estradiolis ir testosteronas). Didelė FSH ir LH koncentracija reiškia pirminį lytinių liaukų nepakankamumą. Gonadotropino atpalaiduojančio faktoriaus stimuliacijos testas leidžia nustatyti lytinių liaukų funkciją.

STH trūkumas. C plazmos somatomedino lygis atspindi STH sekreciją per parą.

Neurohipofizė. Centrinės kilmės diabeto insipidus: vazopresino sekrecijos trūkumas (ekstrarenalinės kilmės diabeto insipidus, kai inkstai mažai reaguoja į vazopresino lygio padidėjimą). Diagnozė nustatoma atliekant testą su vandens kiekiu, po kurio padidėja plazmos osmolalumas (> 300 mOsm / kg) ir sumažėja šlapimo (

Jie pateikia informaciją apie turkišką balną, kaulų formavimosi aplink jį būklę ir jo turinį. Iš šoninės kaukolės rentgenogramos matomas Turkijos balno ilgis, jei jame yra navikas. Norėdami gauti išsamesnę informaciją, naudokite kompiuterinę tomografiją (KT nuskaitymą) su specialiais langais, kad gautumėte tikslinius vaizdus.

Norint išsiaiškinti patologiją minkštuosiuose audiniuose, naudojamas magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kuri naudojama kaip pasirinktas metodas. Ploni pjūviai galingame lauke MRT tyrimo metu yra patys jautriausi metodai hipofizės adenomos lokalizacijai nustatyti prieš operaciją. Jei nėra MRT, naudojama kompiuterinė tomografija (taip pat norint gauti daugiau informacijos apie kaulų masę ir kalcifikaciją).

ADENOGYPOPHYSIS PATOLOGIJA
Pogimdyminė hipofizio hipoksija

Pogimdyvinis širdies priepuolis ir nekrozė. Hipovoleminio šoko, atsirandančio dėl pasklidosios intravaskulinės krešėjimo (DIK), metu hipofizės vartuose atsiranda venų trombozė. Hipofunkcija gali būti bendra arba dalinė, laipsniška arba ūmi. Klinikiniai rezultatai: nepakankama laktacija, amenorėja, progresuojantis antinksčių ir skydliaukės nepakankamumas.

Gerybiniai navikai. Gali atsirasti dėl bet kurio iš aukščiau išvardytų hipofizės ląstelių. Mikroadenoma (mažesnio kaip 10 mm skersmens) aptinkama 10–20% gyventojų, makroadenoma (daugiau kaip 10 mm) yra labai reta. Jei reikia, navikai klasifikuojami pagal išskiriamus hormonus..

Nulinių ląstelių adenoma. Dažniausia nefunkcionuojanti adenoma. Didelis dydis greičiausiai atsiranda. Kliniškai pasireiškia aplinkinių audinių poslinkio ar suspaudimo simptomais (galvos skausmas, regos sutrikimai, hipofizės hipofizė). Gali būti padaryta klaidinga prolaktinomos diagnozė dėl hipofizės maitinančios kojos suspaudimo ir dopamino blokavimo poveikio prolaktino išsiskyrimui praradimo..

Terapija. Ja siekiama: 1) palengvinti skundus ir simptomus, susijusius su abstinencija; 2) endokrininės sistemos nepakankamumo korekcija. Jei neveikia navikas, nurodomas chirurginis gydymas ir švitinimas..

Prolaktinoma. Dažniausiai veikiančios adenomos, vienodai būdingos vyrams ir moterims. Moterims antrinė amenorėja pasireiškia kliniškai ir tik pusei pacientų pasireiškia galaktorėja. Vyrams lytinis potraukis ir impotencija sumažėja dėl amžiaus, teisinga diagnozė nustatoma tik esant kitoms klinikinėms naviko apraiškoms.

Gydymas. Mikroadenomų atveju chirurginis gydymas yra įprastas gydymo metodas. Ilgai atidedant operaciją, navikas pasiekia reikšmingą dydį, galimas invazinis augimas. Iš šių vaistų pasirinktas vaistas yra bromokriptinas (parlodelis), kuris skatina bet kokio dydžio navikų įsitraukimą, mažina prolaktino sekreciją. Operacija skiriama pacientams, kuriems paskirtos bromokriptino dozės nepakanka, o jos padidinti dėl šalutinio poveikio neįmanoma. Subtiliai pašalinti navikai yra švitinami..

Kušingo liga. 90% atvejų AKTH hipersekreciją sukelia adenoma (arba difuzinė ląstelių, gaminančių šį hormoną, hiperplazija dėl padidėjusio kortikotropino atpalaiduojančio faktoriaus gamybos pagumburyje). Tai yra 8 kartus dažniau moterims.

Klinikinės apraiškos. 1) Gliukokortikoidų (GC) perteklius sukelia centrinės kilmės nutukimą, mėnulio formos veidą, riebalinio audinio sankaupas kaklo gale ir virš raktikaulių, raumenų masės praradimą proksimalinėse galūnėse, plonos odos su ekchimozėmis ir strijomis, kataraktą, osteoporozę, amenorėją, cukrinį diabetą, vaikams - augimo sulėtėjimas, mikozės dėl imunosupresijos. 2) Androgenų perteklius pasireiškia hirsutizmu ir spuogais.

Diagnostika. 1) Padidėjusi kortizolio koncentracija plazmoje, prarandant paros (paros) pokyčius. 2) Nepakankamas kortizolio gamybos slopinimas bandymo metu naudojant mažą deksametazono dozę (1 mg deksametazono 23.00 val.; Kortizolio koncentracija plazmoje 8.00> 40 μg / l). 3) Padidėjęs kortizolio išsiskyrimas su šlapimu per dieną (> 100 mcg per parą)..

Terapija. Mikroadenomą galima visiškai išgydyti. Makroadenoma dažnai daigina ilgalaikį maistą ir kaulą, todėl nereikėtų pamiršti chemoterapijos, tikintis tik operacijos..

Akromegalija ir gigantizmas. Perteklinis STH sukelia akromegaliją ir gigantizmą, padidėjant daugiau nei 210 cm., Taip pat keičiasi minkštieji audiniai: sutrinka veido bruožai, balsas pasidaro žemas, atsiranda goiteris, sustorėja kalcaneusas, odos hiperpigmentacija, širdies ir hepatomegalija. Kaulų pokyčiai apima veido prognozę (apatinio žandikaulio padidėjimą ir atstumą tarp dantų), rankų ir kojų pervargimą. Metaboliniai sutrikimai sukelia hipertenziją, cukrinį diabetą ir kardiomiopatiją. Vyrai ir moterys kenčia tuo pačiu dažniu..

Diagnostika. Naudojamas paciento tyrimas ir STH lygio nustatymas (plazmoje daugiau kaip 10 ng / ml 90% atvejų rodo akromegaliją). Diagnozę patvirtina didelis gliukozės testas (100 g gliukozės per os negali 60 minučių sumažinti STH lygio žemiau 5 ng / ml). Su akromegalija padidėja somatomedino C koncentracija. 90% atvejų, kai atliekamas MRT ir (arba) KT tyrimas, diagnozuojama adenoma.

Gydymas. Visų pirma siekiama sumažinti medžiagų apykaitos sutrikimus. Operacijos radikalumą lemia STH lygis. Pacientams, kurių navikai pašalinami po oda, taikoma spindulinė terapija.

Hipofizės adenomos chirurginis gydymas. Priešoperacinis pasiruošimas. Norint sumažinti galimas komplikacijas, būtina tinkamai gydyti endokrininės sistemos anomalijas, nes sumažėja hipofizės atsargos. Svarbiausia - palaikyti kortizolio ir hormonų lygį. Skydliaukė. Norint išvengti antinksčių nepakankamumo, būtina papildyti kortizoliu. Nustačius hipotiroidizmą, korekcija reikalinga per savaitę. Esant sunkiam cukriniam diabetui, nustatomas ir koreguojamas vandens ir elektrolitų balansas..

Transsfenoidinė prieiga. Šis chirurginio gydymo metodas yra įprastas renkantis taktiką, susijusią su hipofizės patologija. Mikroadenomos sudaro daugiau nei 90 proc. navikai, kuriuos reikia stebėti ir kontroliuoti. 50–85% atvejų reikšmingo dydžio navikai gali būti išgydomi tik chirurginiu metodu., Operacinis mirštamumas mažesnis nei 1%. Komplikacijos yra cukrinis diabetas (1,8–17 proc.), Pooperacinė smegenų skysčio fistulė (1–4,4 proc.), Insultas, regėjimo praradimas, kraujagyslių pažeidimas, meningitas, smegenų skysčio rinorėja, kaukolės nervo paralyžius (3,5). %). Kontraindikacijos gydymui: naviko invazija į aplinkinius audinius, miego arterijos išsiplėtimas (gali būti naudojama transkranialinė prieiga) ūmus sinusitas. Pooperacinis valdymas. Visi pacientai vartoja gliukokortikoidą. Reguliarus neurologo ir optometristo tyrimas (lauko ir regėjimo aštrumas). Bet koks regėjimo sumažėjimas ar praradimas pooperaciniu laikotarpiu gali atsirasti dėl kraujavimo. KT tyrimas leidžia jums patikslinti diagnozę. Kasdieninė diurezė ir gliukozės kiekis serume leidžia kontroliuoti diabeto insipidus. Kortizolio lygis, nustatytas iki 12.00 val., Leidžia sužinoti apie jo įvedimo poreikį. Skydliaukės funkcija nustatoma per 3–4 savaites. Pirminė spindulinė terapija. Yra rizika dar labiau pabloginti ankstesnę hipofizės hipofizę, todėl padidėja aterosklerozės ir regos sutrikimų dažnis. Šis metodas turėtų būti laikomas rezerve pacientams, kuriems yra didelė operacinė rizika. Stereotaktinė radiochirurgija gali įrodyti jos patikimumą ir tapti labiau nekokybišku hipofizės adenomos gydymo metodu. Pooperacinė spindulinė terapija skiriama esant dideliems navikams arba augantiems į kaverninę sinusą.

Diferencinei navikų, paveikiančių hipofizę, diagnozei priskiriama: meningioma, craniopharyngioma (jai būdinga išvaizda kaukolės rentgenogramoje arba atliekant KT tyrimą, kalcifikacija Turkijos balnelio viduje arba virš jo, pirminis gydymas yra chirurginis, tačiau rezultatai yra prieštaringi), optinė chiasma ar hipotalaminė glioma (kartu sergant neurofibromatoze, tačiau sporadiniai atvejai yra dažnesni, nei paprastai manoma); Nereikėtų pamiršti ir chirurginio gydymo, nes tai leidžia diagnozuoti metastazes Turkijos balne (tai kliniškai pasireiškia kaip progresuojanti hipofizės hipofunkcija) ir „tuščio“ Turkijos balno sindromą (suprakaulinio cisternos arachnoidinių ir subarachnoidinių erdvių išvarža, per kurią formuojasi Turkijos gydymo balno diafragma); gali būti vienintelis arba derinamas su radiacijos terapija).

Hipofizės maitinamoji koja yra jautri kaukolės pagrindo lūžių pažeidimams. Didžiausias hipofizės ir pagumburio pavojus yra padidėjęs intrakranijinis slėgis (ICP)..

Užpakalinės hipofizės patologija

Cukrinis diabetas (idiopatinė priežastis 30 proc. Pacientų), kiti atvejai yra navikai, granulomatozinė patologija ir trauma su pogumburio sunaikinimu, maitinančiomis kojomis ar užpakaline hipofizės liga. Nepakankama antidiuretinio hormono sindromo sekrecija pasireiškia 15% hospitalizuotų pacientų ir blogai išskiria vandenį.

Jie susideda iš dviejų endokrininių primordijų, susiliejančių į vieną liauką. Žievė sintezuoja ir išskiria pagrindinį gliukokortikoidą - kortizolį, pirminį mineralinį kortikoidą - aldosteroną, androgenus ir nedidelį kiekį estrogeno. Smegenų medžiaga sintetina ir sekretuoja katecholaminus - adrenaliną, norepinefriną ir dopaminą.

Embriono vystymosi metu žievė ir žievė atsiranda atskirai. Smegenų medžiaga ir simpatinė nervų sistema vystosi kartu iš nervinio proceso primityviųjų ląstelių. Viena ląstelių grupė migruoja palei antinksčių veną, o po to juosia žievė. Preganglioninės simpatinės skaidulos sudaro sinapsę su šiomis smegenų ląstelėmis. Antroji grupė formuoja Zuckerkandl kūnus aortos šonuose šalia apatinės mezenterinės arterijos. Paprastai šie maži kūneliai atrofuojasi vaikystėje, tačiau dažnai tai gali būti lokalizacijos vieta, kur yra chromafino navikai iš nežemiškos liaukos..

Dvišalės formacijos, esančios prie kiekvieno inksto viršutinio poliaus, sveriančios 3,5–5 g, ryškiai geltonos spalvos. Kiekvienoje antinkstyje yra trys pagrindinės arterijos. Viena iš apatinių diafragmos arterijų, viena iš aortos, viena iš inkstų arterijų. Dešinė antinksčio venos teka į apatinę veną, kairioji į inkstą.

ADRENAL žievė
Fiziologija

Kortizolio. Sintezė, rišimas ir transportavimas. Cholesterolis yra visų antinksčių gaminamų steroidų pirmtakas. 90% kortizolio cirkuliuoja prie baltymų. Laisvas kortizolis yra fiziologiškai aktyvi forma. Kortizolio plazmos pusinės eliminacijos laikas yra 70–120 minučių. Didžioji dalis metabolizuojama kepenyse.

Sekrecija. AKTH stimuliuoja kortizolio sintezę ir sekreciją iš antinksčių. AKTH atpalaidavimo dirgikliai apima nedidelius BCC (cirkuliuojančio kraujo tūrio) pokyčius be hipotenzijos, audinių pažeidimus, hipoksiją, kūno temperatūros pokyčius, hipoglikemiją ir nerimą. Ilgalaikis kortizolio vartojimas blokuoja AKTH gamybą ir taip slopina kortizolio gamybą ir sekreciją, o tai gali sukelti žievės atrofiją. Kortizolis išskiriamas cirkadinio (kasdienio) ritmo režimu, kai didžiausia pikas yra 4–6 ryto, o žemiausias - 20.00–24.00..

Gliukokortikoidų poveikis. Hormonai sukelia hiperglikemiją, neigiamą azoto pusiausvyrą, lipolizę. Esant stresinei situacijai, apsaugomas periferinių audinių katabolizmas, saugomi svarbiausi organai (smegenys ir kepenys).

Didelėmis dozėmis gliukokortikoidai blokuoja beveik visus uždegiminio proceso etapus.

Hormonų poveikis širdies ir kraujagyslių sistemai yra neaiškus. Neabejojama, kad pacientams, sergantiems ūminiu antinksčių nepakankamumu, atsiranda kraujagyslių kolapsas. Hipersekrecija hormonų po bet kokių pažeidimų yra svarbi stabilizuojant hemodinamiką ir papildant BCC.

Aldosteronas Susintetinta iš progesterono srityje, esančioje šalia inkstų glomerulų.

Baltymų surišimas. 55% cirkuliuojančio aldosterono yra susiję su plazmos baltymais; laisvas aldosteronas yra fiziologiškai aktyvus.

Mainai. Pirminis metabolizmas vyksta kepenyse. Pusinės eliminacijos laikas 15 min.

Sekrecija. Du mechanizmai yra stimuliatoriai: sumažėjęs BCC, dėl kurio išsaugomos druskos ir atstatomas kraujo tūris, ir padidėja kalio koncentracija serume. Angiotenzinas ir AKTH skatina aldosterono sekreciją.

Mineralinių kortikoidų poveikis. Aldosteronas yra svarbus vandens ir elektrolitų pusiausvyros reguliatorius. Stimuliuoja kanalėlių natrio reabsorbciją ir kalio, vandenilio ir amonio jonų sekreciją, tiesiogiai veikdamas kanalėlius. Esant staziniam širdies nepakankamumui ir kepenų cirozei, atsiranda antrinis hiperaldosteronizmas, dėl kurio susidaro druskų ir skysčių perteklius. Gali būti naudingas spironolaktonas, konkuruojantis aldosterono antagonistas..

Jo priežastis yra ilgalaikis kortizolio perteklius organizme, dažnai jatrogeninės kilmės. Galima spontaninė antrinė pogumburio, hipofizės ar antinksčių patologija, taip pat negimdinis AKTH sekrecija iš neakivaizdinės liaukos naviko.

Etiologija. Lėtinis AKTH hipersekrecija (hipofizės navikas nustatomas 90% atvejų), kortikotropiną atpalaiduojantis faktorius arba vazopresinas. 10% atvejų stebima pirminė antinksčių patologija. Adenoma ar karcinoma išskiria kortizolį, nepriklausomai nuo AKTH kontrolės. Invaziniam naviko augimui ar metastazių plitimui reikia patvirtinti audinių piktybinius susirgimus. 15% atvejų AKTH išskiria papildomus antinksčių navikus (negimdinis AKTH sindromas), pavyzdžiui, avižų ląstelių plaučių vėžį, niežutinės seilių liaukos navikus, kepenis, užkrūčio liauką, kasos salelių ląsteles, stemplę, skydliaukės vėžį, feochromocitomą. Antinksčių mazginė displazija yra reta.

Klinikinės apraiškos. Moterų ir vyrų santykis yra 4: 1, paprastai 30–40 metų. Stebimas kūno nutukimas, mėnulio formos veidas, buivolių kupra (nutukimas virš C7 1) purpurinės strijos apatinėje pilvo dalyje, bagažinėje ir šlaunyse, hipertenzija, hirsutizmas, spuogai, periferinė edema. Vėlyvieji simptomai: raumenų masės praradimas, osteoporozė su patologiniais lūžiais, aterosklerozė ir gliukozės netoleravimas, emocinis labilumas ar psichozė.

Diagnostiniai tyrimai. Dvi fazės. Testas diagnozei patvirtinti: kortizolio lygis plazmoje nepadeda. Didesnis nei 100 μg kortizolio išsiskyrimas su šlapimu leidžia atskirti sveiką žmogų nuo paciento, sergančio Kušingo sindromu..

Supresinis (slopinamasis) testas deksametazonu. Sintetinis kortikosteroidas, blokuojantis AKTH išsiskyrimą. Duokite 1 mg per os 23.00 val., O 8.00 išmatuokite kortizolio kiekį kraujo plazmoje. Normalus slopinimas yra 35–100 mcg / L. Abu testai yra pakankamai tikslūs.

Testai, nustatantys pirminę patologiją. Hipofizės, antinksčių ar negimdinio AKTH sindromas.

ACTH lygis plazmoje. Su antinksčių patologija AKTH lygio plazmoje paprastai neįmanoma nustatyti. Su hipofizės ligomis ar negimdiniu AKTH sindromu jis padidėja, ypač esant sindromui, kurio metu stebimos didžiausios vertės (esant mazginei antinksčių displazijai, nustatomas AKTH lygis)..

Supresinis (slopinamasis) testas vartojant dideles deksimetazono dozes. Kasdien matuojamas 17-hidroksikortikosteroido išsiskyrimas su šlapimu, tada kas 6 valandas 2 dienas skiriama 2 mg deksametazono per os. Testas laikomas teigiamu, kai slopinama 40% pradinio lygio, nurodant naviką antinksčiuose (esant mazginei antinksčių displazijai, slopinimas nevyksta)..

Testai, stimuliuojantys AKTH ir kortikotropiną atpalaiduojantis faktorius. AKTH skiriant pacientams, sergantiems žievės hiperplazija, žymiai padidėja kortizolio kiekis kraujo plazmoje ir vėliau jis normalizuojasi. Adenoma yra autonominė ir nereaguoja į AKTH skyrimą. Testo pagalba ne visada įmanoma nustatyti subtilius skirtumus. Kortikosotropiną atpalaiduojantis faktorius yra išskirtas. Reakcija į stimuliaciją leidžia atskirti hipofizės pažeidimus nuo negimdinio AKTH sindromo.

Testas su metapironu. Metapironas slopina kortizolio sintezę. Jo įvedimas sveikiems ir sergantiems žmonėms, kuriems yra padidėjęs hipofizio AKTH sekrecija, lemia kompensacinį hormono lygio padidėjimą plazmoje, kuris nepasireiškia pacientams, kurių pagrindinė priežastis yra susijusi su antinksčiais..

Kiti testai. Ne visada lengva atskirti hipofizės patologiją nuo negimdinio AKTH šaltinio. Su neabejotina nežemiška karcinoma, atsakymas yra aiškus. Turkijos balnelio kompiuterinė tomografija ir rentgeno spinduliai gali aptikti šaltinį. Atrankinis venų tyrimas iš apatinio akmeninio sinuso santykiu 2: 1 tarp centrinio ir periferinio AKTH gradiento priklauso hipofizės naviko diagnostiniams tyrimams..

Gydymas. Tikslas yra sustabdyti hipersekreciją kortizolio. Adrenalektomiją apsunkina infekcija ir visą gyvenimą trunkančios pakaitinės terapijos poreikis. Nelsono sindromas (Nelsonas): didelės hipofizės adenomos, išskiriančios AKTH, išsivystymas po dvišalės adrenalektomijos, nuolatinio mikroadenomos augimo rezultatas.

Hipofizinė operacija. Daugumai pacientų, kuriems yra padidėjęs AKTH sekrecija, geriausias gydymas yra chirurgija, net jei prieš tai adenoma nebuvo kliniškai pakankama. Mikroadenoma yra išgydoma 50–90% atvejų. Net nesant adenomos, žievės hiperplazija yra pakankamai tikėtina. Bendras hipofizis dažnai išgydo. Recidyvai atsiranda po mikroadenektomijos (13 iš 123 pacientų).

Hipofizės švitinimas. Nėra plačiai naudojamas.

Neurofarmakologiniai vaistai. Jie žada, tačiau klinika ir toliau naudoja turimas schemas. Pacientams, kurių hipofizio naviko ar Kušingo sindromo chirurginis gydymas iš pradžių pasireiškė nereaguojantis, įrodyta, kad kortikotropiną atpalaiduojantis faktorius padidėja antriniu būdu. Cyproheptadinas blokuoja kortikotropiną atpalaiduojančio faktoriaus išsiskyrimą iš pagumburio. Bromokriptinas yra dopamino antagonistas ir slopina kortikotropiną atpalaiduojančio faktoriaus sekreciją..

Antinksčių operacija. Chirurgija turėtų skatinti visų pacientų, sergančių antriniu Kušingo sindromu, antinksčių adenoma ar karcinoma, gydymą. Priešoperacinis naviko švitinimas leidžia atlikti rezekciją vienašališkai. Nurodoma adrenalektomija. Pooperacinis steroidų gydymas yra būtinas tol, kol atsistato nuslopintos liaukos funkcija (3–6 mėnesiai). Antinksčių karcinoma turi būti pašalinta per vidurinę liniją, kad būtų galima radikaliai rezekcija. Kol kas tik chirurginis metodas suteikia vilties pasveikti.

Mitotan. Sunaikina normalias ir antinksčių naviko ląsteles. Vaistas skirtas tik chemoterapijai, įrodyta jo svarba antinksčių karcinomai gydyti. Sėkmingo gydymo šiuo vaistu rezultatas rodo antinksčių nepakankamumą..

Negimdinis AKTH sindromas. Geriausias gydymas yra visiška pirminio naviko rezekcija. Dvipusė adrenalektomija yra būtina, kai pirminis navikas nesėkmingas ir tai yra gyvenimo pratęsimo klausimas. Taikoma chemoterapija metiraponu ar mitotanu..

Antinksčių nepakankamumas (Adisono liga)

Ligoniai, kuriems yra chirurginė patologija, yra reti, dažniausiai mirtini. Tai pasireiškia asmenims, kurie ilgą laiką buvo gydomi antikoaguliantais. Skundai ir simptomai nėra specifiniai. Antinksčių nepakankamumas gali būti įtariamas bet kuriam pacientui, kuriam netikėtai išsivystė širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai arba sergantiems ūmine liga, nesant tinkamo gydymo. Tikslus atvejų skaičius nežinomas. Autopsijos metu antinksčių kraujavimas nustatytas 0,14–1,1% atvejų.

Etiologija. Pagrindinė priežastis yra nutraukimo sindromas ilgo gydymo steroidais metu, dėl kurio AKTH susidarymas slopinamas grįžtamojo ryšio principu. Rezultatas yra antinksčių žievės atrofija. 80% savaiminių antrinio Schmidto sindromo (Schmidt) atvejų širdyje yra autoimuninis antinksčių pažeidimas. Stebimas didelis antikūnų prieš antinksčių ląsteles kiekis ir histologiškai nustatoma limfocitinė infiltracija. Autoimuninis hipotireozė ^ pasireiškia 80% atvejų, taip pat pastebimas diabetas, hipoparatiroidizmas ir kiaušidžių nepakankamumas. Antinksčių nepakankamumas vystosi palaipsniui, organo reakcija į stresą gali būti nepakankama. 90% antinksčių žievės reikia sunaikinti taip, kad kortizolio koncentracija plazmoje būtų mažesnė už normalią. Antriniai kraujavimai pasireiškia sepsio, antikoaguliantų terapijos metu; koagulopatijos gali sukelti ūmią nesėkmę.

Klinikinės apraiškos. Silpnumas ir nerimas, svorio kritimas ir anoreksija, difuzinė odos hiperpigmentacija, dehidracija. Su antinksčių krizėmis skausmas atsiranda viršutinėje ir šoninėje pilvo dalyse, karščiavimas, pykinimas, letargija, dezorientacija ir sumišimas, hipotenzija, hipoglikemija, hipokalemija ir ekstrarenalinės kilmės azotemija. Šie simptomai arba kartu su širdies ir kraujagyslių sistemos žlugimu priešoperaciniu laikotarpiu arba esant kritinei būklei turėtų rodyti antinksčių nepakankamumą..

Diagnostika. Jei paciento būklė greitai blogėja, būtina skirti 200 mg vandenyje tirpaus kortikosteroido. Kortizolio kiekis plazmoje dažnai būna sumažėjęs, o AKTH - padidėjęs. Gebėjimas reaguoti į AKTH stimuliavimą paprastai yra reagavimo į stresą rodiklis. Kortizolio kiekis matuojamas prieš, po 15, 30 ir 60 minučių po 250 μg AKTH suleidimo. Patvirtinus antinksčių nepakankamumą, reikia atlikti skydliaukės funkcijos patikros testą, kad būtų galima pašalinti Schmidto sindromą..

Gydymas. Suleidus boliuso dozę, 3–10 kartų per dieną į raumenis švirkščiama 50–100 mg kortizono acetato. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimai ištaisomi švirkščiant į veną skysčio, kartu ieškant gedimo šaltinio..

Gydymas prieš ir po operacijos. Pacientams, vartojantiems steroidus ar operuotiems per pastaruosius dvejus metus, į raumenis švirkščiama 100 mg hidrokortizono, po to 50 mg į veną ar į raumenis pakartotinai ir kas 6 valandas pirmosiomis dienomis po operacijos, po to 25 mg kas 6 valandas antrą dieną, po to ištraukiama. 3–5 dienos.

Lėtinis gedimas Gydymas apima pakaitinę terapiją gliuko- ir mineraliniais kortikoidais du kartus per dieną, padalytas į dalis. Gydymas trunka visą gyvenimą, turėtumėte greitai pereiti prie bet kokios ūmios ligos, pykinimo, vėmimo ar viduriavimo.

Viena iš hipertenzijos priežasčių, kurią galima išgydyti chirurginiu būdu. Tai antinksčių adenoma, apibrėžta 80% atvejų, arba specialios zonos, esančios šalia inkstų glomerulų, hiperplazija. Adenoma yra jautri AKTH, o angiotenzinas II veikia sekreciją hiperplazijos metu.

Klinikinės apraiškos. Hipertenzija su savaimine hipokalemija, kuri gali būti simptominė arba lydėti silpnumo, baimės jausmo, parestezijos, traukulių ar paralyžiaus, ypač gydant tiazidų tipo diuretikais. Poliurija ir polidipsija gali išsivystyti antrą kartą, kai lėtinės hiperkaliurijos atvejais atsparus vazopresinas. Dažniausiai pasitaiko 30–40 metų moterims. Pastebėta hipertenzija ar eklampsija nėštumo metu. Menoragija dažnai sukelia histerektomiją..

Diagnostika. Biocheminiai parametrai: hipokalemiją reikia ištaisyti įpilant kalio tirpalą prieš bandymą, pvz. hipokalemija blokuoja aldosterono sekreciją ir lemia klaidingus neigiamus rezultatus. Renino kiekiui slopinti naudojama druskos apkrova (9 g valgomosios druskos per dieną 2 savaites). Hidralazinas vartojamas esant sunkiai hipertenzijai. Didelis aldosterono kiekis plazmoje ir žemas renino indeksas rodo pirminį hiperaldosteronizmą. Fluorohidrokortizonas, t. Y. Fluorohidrokortizonas (stiprus mineralkortikoidas), skirtas slopinti renino sistemą 3 dienas po 0,1 mg per parą. Jei aldosterono lygis išlieka padidėjęs, diagnozė nekelia abejonių.

Lokalizavimas. Prieš operaciją naviko vietai nustatyti naudojami rentgeno metodai. Labai efektyvus KT tyrimas (patikimai 75% rezultatų). Atliekant KT tyrimo nepakankamumą, atliekamas selektyvus venų tyrimas aldosteronui nustatyti.

Adenoma. Vienašalė adrenalektomija su užpakaliniu metodu. Priešoperacinis preparatas su spironolaktonu 6-10 dienų kovojant su hipokalemija ir koreguojant vandens-elektrolitų pusiausvyrą. Tikėtina, kad 50% atvejų kraujo spaudimas pasieks normalų skaičių, hipokalemija beveik visada ištaisoma.

Hiperplazija Vartojamas spironolaktonas, konkuruojantis aldosterono antagonistas, skiriamas dalimis po 200–400 mg per parą, amiloridas (kalį sulaikantis diuretikas), kalcio kanalų blokatoriai ir cyproheptadinas (blokuoja kortikotropiną atpalaiduojantį faktorių pagumburyje). Jei gydymo vaistais nepakanka, nurodoma visa arba tarpinė adrenalektomija, tačiau poveikis gali būti nereikšmingas.

Hipersekrecija androgenų antinksčių, izoliuotų arba sumaišytų (kartu su pertekliniu kitų žievės hormonų gamyba). Naujagimiams, kuriems yra įgimtas fermentų trūkumas, yra patologinis kortizolio biosintezės kelias, kurio metu sumažėja kortizolio koncentracija plazmoje ir hiperprodukcija AKTH. Antrinė antinksčių hiperplazija išsivysto dėl padidėjusios tarpinių junginių, įskaitant androgenus, sintezės. 1:15 000 gyvų gimusiųjų. Suaugusiesiems ir vaikams pogimdyminiu laikotarpiu virilizavimas beveik visada yra antinksčių naviko, dažniau karcinomos, pasekmė; androgenus išskirianti adenoma yra reta.

Klinikinės apraiškos. Moterų maskulinizacija ir priešlaikinis berniukų brendimas.

Diagnostika. Dienos šlapime nustatomas 17-ketosteroidų kiekis, paprastai viršijantis 30–40 mg. Padidėjęs testosterono kiekis plazmoje (dėl antinksčių androgeno periferinio virsmo testosteronu). Deksametazono testas išskiria įgimtą patologiją nuo adenomos. Adenomos produktyvumas nesikeičia. Įtariama, kad pacientas serga karcinoma, kai 17-ketosteroido kiekis paros šlapime viršija 100 mg. Kiaušidžių navikai gali išskirti testosteroną, šlapimas paprastai būna normalus ir vartojant deksametazoną pokyčių nėra. Galimas kiaušidžių naviko palpacija.

Gydymas. Įgimta hiperplazija: gliukokortikoidų terapija AKTH slopinti; mergaitėms reikalinga išorinių lytinių organų chirurginė korekcija.

Navikai Nustačius lokalizaciją, nurodoma paveiktos antinksčių adrenalektomija su aplinkiniais audiniais ir, jei įmanoma, su vietinėmis metastazėmis. Norėdami nustatyti atkrytį, stebimas 17-ketosteroido kiekis šlapime, o mitotanas - recidyvui gydyti. Antinksčių navikai, kurie yra besimptomiai, nustatomi atliekant KT tyrimą 0,6% atvejų. Pacientams turi būti atlikti biocheminiai naviko aktyvumo tyrimai (laisvas kortizolio ir katecholaminų kiekis šlapime, plazmos reninas, aldosteronas, androgenai). Periodiškai atliekant KT tyrimus galima pastebėti mažus navikus, jauniems ir sveikiems pacientams atliekama rezekcija.

Antinksčių medulla
Fiziologija

Sintezė. Smegenų medžiaga sintezuoja ir sekretuoja adrenaliną, norepinefriną ir nedidelį kiekį dopamino. Tirozinas yra visų katecholaminų pirmtakas, norepinefrinas yra tarpinis produktas, o adrenalinas yra galutinis.

Inaktyvacija. Prieš išsiskyrimą laisvieji katecholaminai yra konjuguojami su gliukuronidu.

Sekrecija. Katecholaminai, kuriuos gamina simpatinės nervų galūnės ir smegenų ląstelės, dideliais kiekiais kaupiami chromaffino granulėse. Sekrecija vykdoma refleksiškai. Kraujo netekimo atveju galimas tarpinis atsakas per P. angiotenziną. Katecholamino sekrecijos stimuliatoriai: hipoksija, hipoglikemija, temperatūros pokyčiai, skausmas, šokas, centrinės nervų sistemos (CNS) sužalojimai, vietiniai žalingi veiksniai ir intoksikacija, susijusi su centrinės nervų sistemos dalyvavimu..

Katecholaminų poveikis. Pagrindinis vaidmuo metabolizme; sinergiškas su kitais metaboliškai aktyviais hormonais, įskaitant kortizolį ir gliukagoną. Kūno paruošimas tokioms situacijoms kaip „bėgi ar kovok“..

Adrenerginiai receptoriai, a-receptoriai: aktyvinant lygiųjų raumenų receptorius, kraujagyslės susitraukia daugumoje kraujagyslių, išskyrus vainikines ir smegenų kraujagysles, taip pat sumažėja kitų organų lygiųjų raumenų raumenys, padidėja sistolinis, diastolinis ir vidutinis kraujospūdis. Receptoriai: slopina lygiųjų raumenų susitraukimą, užtikrina visų rūšių lygiųjų raumenų kraujagyslių išsiplėtimą ir atsipalaidavimą bei stimuliuojantį katecholaminų poveikį širdžiai (padidėja širdies ritmas, padidėja širdies veikla ir deguonies poreikis). IN2-Receptoriai teikia tarpinius metabolinius procesus.

Jis vystosi iš chromaffino ląstelių, išskiriančių katecholaminus. Sekrecinė krizė pacientams, sergantiems feochromocitoma, gali sukelti staigią mirtį.

Etiologija. Dažniausiai atsiranda antinksčiuose. 10% atvejų pažeidimas yra dvišalis. Extraadrenal feochromocitoma randama neuroderminiuose audiniuose. Daugybiniai navikai atsiranda 8-15% atvejų suaugusiesiems ir 35-40% vaikams. 10% yra piktybiniai. Piktybinę ligą patvirtina tik metastazių buvimas limfmazgiuose, kepenyse, plaučiuose ar kauluose, taip pat aplinkinių audinių daigumas.

Sergamumą ir mirtingumą lemia antrinis katecholio-naujo hipersekrecija. Galima norepinefrino sekrecija atskirai arba kartu su adrenalinu. Staigi mirtis gali ištikti streso metu nėštumo, operacijų ar traumų metu..

10% patologijos atvejų yra susiję su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu. Daugybinis endokrininės neoplazijos sindromas yra plačiai paplitęs. Pusė atvejų išsivysto dvišaliai navikai. Visi pacientams, sergantiems feochromocitoma, šeimos nariams turėtų būti atliktas atrankos tyrimas, siekiant nustatyti besimptomį naviką. 1-2% pacientų, sergančių neurofibromatoze, išsivysto feochromocitoma.

Lindau sindromas: galvos smegenų, nugaros smegenų ar kaulų čiulpų hemangioblastoma, tinklainės angioma, plaučių cista, kepenys, kasa, inkstai ir epididymis, taip pat hipernefroma..

Daugybinis endokrininės neoplazijos sindromas (paveldimas sindromas): feochromocitoma, medulinė skydliaukės karcinoma, dažnai hiperparatiroidizmas su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu. Daugybinės endokrininės neoplazijos IV sindromas: medulinė skydliaukės karcinoma ir feochromocitoma, neuromos gleivinės ir į marfaną panaši patologija, retai hiperparatiroidizmas.

Klinikinės apraiškos. Visos amžiaus grupės. Apima 0,1–0,2% pacientų, kuriems ilgą laiką padidėja diastolinis slėgis. Katecholaminų hipersekrecijos simptomai ir hipertenzijos komplikacijos. 50% žmonių turi paroksizminę hipertenzinę krizę su galvos skausmu, prakaitavimu ir širdies plakimu. Naudojami vaistai skatina sekreciją, mechaniškai deformuoja naviką, keičia jo vietą, invazinį augimą, jautrumą ar padidina slėgį įvairiose kūno ertmėse. Kraujospūdžio sumažėjimas ir tachikardija keičiant padėtį kartu su reikšminga hipertenzija rodo feochromocitomos buvimą. Taškinė cianozė, mezenterinė kraujagyslių išemija, protarpinis kludikacija sudaro Raynaud reiškinį arba marmurinės odos sindromas.

Diferencinė diagnozė. Feochromocitoma, pasireiškianti hipertenzija, nėštumo metu gali sukelti nelaimę. Negydoma feochromocitoma miršta 50% motinos ir vaisiaus. Psichikos simptomai gali būti nuo baimės ir nerimo jausmo iki psichozės. Hipotenzijos epizodai rodo į vėžį panašų pažeidimą, šlapime nustatant hidroksiindolo acetato rūgšties padidėjimą; nedidelio adrenalino ar histamino kiekio injekcija išprovokuoja priepuolį. Neuroblastoma ir ganglioneuroblastoma. aptinkama jauniems pacientams ir paprastai būna besimptomė.

Diagnostika. Pasirinkimo testas: laisvojo adrenalino, norepinefrino arba jų metabolitų sekrecija šlapime. Galima išmatuoti koncentraciją plazmoje, tačiau duomenys nepatikimi, nes hipersekrecija yra nenuosekli.

Provokaciniai tyrimai tyrimo pradžioje įtariant feochromocitomą nenaudojami, jie naudojami vėliau, kai nepakanka biocheminių tyrimų..

KT skenavimas nustato 90–95% navikų, kurių skersmuo didesnis nei 1 cm, lokalizaciją.MRI skenavimo metu feochromocitoma vizualizuojama didelio intensyvumo signalais. Vaizdas su pažymėtu [131 1] meta-jodobenzilguanidinu, naudojamu mokslo laboratorijose ir selektyviai kauptu chromafino audinyje, labai jautrus.

Gydymas. Chirurginis gydymas naudojamas esant gerybinėms ir piktybinėms feochromocitomoms. Priešoperaciniai vaistai slopina sintezę arba blokuoja a- ir p-receptorius. a-metil-L-tirozinas slopina sintezę, pradinė dozė yra 250–500 mg per parą, po to ją reikia didinti tol, kol hipertenzija bus kontroliuojama arba paros dozė siekia 5 g. Fenoksibenzaminas yra nekonkurencinis blokatorius. 20–40 mg dozė 2–4 kartus per dieną padidėja 20 mg per parą, kol kraujospūdis bus kontroliuojamas. B adrenoblokatoriai yra naudojami tik esant nuolatinei tachikardijai (daugiau kaip 130 sr / min.), Jie vartojami po blokatorių, terapija pradedama dieną prieš operaciją, dažniausiai propranololis. Steroidai naudojami dvišaliam naviko lokalizavimui. Hidratacija yra labai svarbi palaikant bcc

Intraoperacinis gydymas. Stebėjimas naudojant arterinius ir centrinius veninius kateterius, priėjimas prie periferinių venų. Naudojami fentolamino, nitroprussido, levofedo ir lidokaino tirpalai. Dvipusio ar ekstrarenalinio naviko rezekcijai būtina priekinė tranzbdomininė dalis. Kraujo spaudimo pokyčiai skambant gali padėti nustatyti naviką. Piktybiniai navikai turėtų būti pašalinti su dideliu aplinkinių audinių kiekiu. Operacinis mirtingumas yra mažesnis kaip 3%. Svarbu nuolat tikrinti, kad ekranizacija vėl pasikartotų. Šeimos nariams reikia kasmetinio tyrimo ir laboratorinio patikrinimo, kad būtų nustatyta padidėjusi katecholaminų, kalcitonino ir serumo kalcio koncentracija.

Atsiradimas. 10 atvejų iš 1 milijono naujagimių. 30% atvejų vaikai turi piktybinį naviką.

Patogenezė. Aukšto laipsnio navikas iš embrioninių šukutės ląstelių yra lokalizuotas feochromocitoma. 70% intraabdomininės ir retroabtalinės lokalizacijos atvejų, 50% - antinksčių viduje. Jis gali savaime regresuoti arba virsti labiau diferencijuotu naviku, turinčiu mažiau piktybinių navikų. Ganglioneuroblastoma yra histologinė galimybė. Ganglioneuroma - gerybinis navikas, susidedantis tik iš gangliono ląstelių.

Klinikinės apraiškos. Kinta priklausomai nuo amžiaus, vietos, pirminio naviko dydžio ir metastazių. Dažniau asimptominis kursas, patikimas vidinio pilvo naviko nustatymas. Skrandžio ar žarnų išėjimo vietoje gali būti pilvo pūtimas ar obstrukcija. Ganglioneuroblastoma gali kliniškai pasireikšti ant kaklo, Fedostenia, krūtinės ertmėje, pilvo ar dubens. Išilgai stuburo esančios neuroblastomos dažnai sukelia nugaros smegenų suspaudimo simptomus.

Diagnostika. Jis skiriasi nuo feochromocitomos klinikinėmis apraiškomis, tačiau norint išaiškinti skirtumus nuo ganglioneuroblastomos ar ganglioneuromos, būtina histologinė diagnozė. 98% pacientų padidėja katecholaminų ar jų metabolitų kiekis šlapime (vanilman-delinova ir hidroksimandelio rūgštys)..

Gydymas. Hidratacija ir maitinimas. Nedelsiant atlikta žarnų nepraeinamumo ar nugaros smegenų suspaudimo operacija. Kvėpavimo sistemos palaikymas su reikšminga hepatomegalija, spindulinė terapija. Būtina nustatyti pirminio naviko dydį, ar jis praeina per vidurinę liniją; taip pat ir metastazių atvejais. KT skenavimas kaulų pokyčiams nustatyti. t

Chirurginis gydymas, operacija atliekama visinei rezekcijai I, II ir III stadijose, limfmazgių biopsijai ir gyvybei pavojingoms komplikacijoms. Nurodoma, jei kyla abejonių dėl diagnozės ir proceso stadijos. Vėluojant IV stadijos operacijai galima radiacija ir chemoterapija. Priekinė transakbitalinė prieiga.

Prognozė. Palanki I ir II stadijoms su gerai diferencijuotais navikais. IV stadijoje dažnai regresuoja, net spontaniškai. Tyrimas atliekamas kas 3 mėnesius 2 metus, vėliau kasmet per visą vaikystę, nustatant vanilinių mandelinių ir hidroksimandalinių rūgščių kiekį šlapime, naviko žymenis kraujo plazmoje ir rentgenologinį kaulų tyrimą.

Retas, gerybinis, kapsuliuotas; gydymas yra būtinas tik tuo atveju, jei yra simptomų.